Systemischer Lupus erythematodes: Ursachen, Symptome und Behandlung von SLE
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) kann als Modell systemischer Autoimmunerkrankungen angesehen werden. Das klinische Erscheinungsbild des SLE ist sehr variabel und die klinischen Bilder umfassen allgemeine Manifestationen und Veränderungen verschiedener Organe und Systeme
Systemischer Lupus Erythematodes: Epidemiologie
Lupus betrifft überwiegend Frauen im gebärfähigen Alter mit einem F/M-Verhältnis von 9/1.
Die Prävalenz reicht von 15 bis 50 Fällen pro 100,000 Einwohner mit einer Inzidenz zwischen 1.8 und 4.6 Neuerkrankungen pro 100,000 Einwohner/Jahr.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren von Lupus?
Die Ursachen des SLE sind bis heute nicht vollständig bekannt.
Eine der am weitesten verbreiteten Hypothesen ist die einer genetischen Prädisposition, auf die bestimmte Faktoren einwirken: infektiöse, hormonelle und chemisch-physikalische Faktoren, die in der Lage sind, die Produktion von Autoantikörpern zu induzieren, die wiederum durch verschiedene Mechanismen Gewebeveränderungen verursachen (Zelllyse oder Ablagerung von Immunkomplexen).
Symptome von Lupus
Allgemeines Unwohlsein, Asthenie und Gewichtsverlust sind charakteristische Symptome in den akuten Krankheitsphasen; Fieber ist meistens auch vorhanden.
Nach Komplikationen sind alle Organe und Apparate betroffen (deshalb spricht man von systemisch).
Hautmanifestationen
Sie sind in 65 % der Fälle vorhanden und können in spezifisch und unspezifisch eingeteilt werden. Zu ersteren gehören:
– akuter kutaner Lupus (ACLE), gekennzeichnet durch Erythem der Wangenknochen und der Nase, Schmetterlingserythem, das gelegentlich auch die Haut betrifft Hals und Brust und alle lichtbelichteten Hautstellen. Es ist ein Hinweis auf die Krankheitsaktivität und kann mit einer Mukositis des harten Gaumens in Verbindung gebracht werden. ACLE kann ohne Ergebnis heilen.
– subakuter kutaner Lupus (SCLE), der in einer anulo-polyzytären Form (peripherer erythematöser Bereich, der einen zentralen blassen Bereich umgibt) und in einer papulös-schuppigen Form (Psoriasis-ähnliche Hautläsionen) auftreten kann.
– chronischer kutaner Lupus (CCLE), gekennzeichnet durch Papeln, die zu unregelmäßigen Läsionen führen, die dazu neigen, vernarbende Läsionen zu induzieren.
Es können auch unspezifische Hauterscheinungen auftreten: Purpura, Urtikaria, Haut- oder Schleimhautgeschwüre.
Manifestationen des Bewegungsapparates
Arthralgien und Arthritis sind häufige klinische Manifestationen von SLE.
Arthritis ist symmetrisch, nicht erosiv und betrifft sowohl kleine Gelenke (Hände und Handgelenke) als auch große Gelenke (Ellbogen und Knie).
Myositis ist im Gegensatz zu Myalgien und Tenosynovitis selten.
Nierenmanifestationen
Bei der Hälfte der Patienten mit SLE kann eine Glomerulonephritis festgestellt werden, die sich klinisch äußern kann als: asymptomatische Proteinurie, asymptomatische Hämaturie, nephrotisches Syndrom, schnell fortschreitende Glomerulonephritis und chronisches Nierenversagen.
Kardiovaskuläre Manifestationen von Lupus
Perikarditis, oft asymptomatisch, ist die häufigste kardiovaskuläre Manifestation.
Weniger häufig ist die Libman-Sachs-Endokarditis, die die Mitralklappe betrifft.
Viele Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) leiden unter vorzeitiger und beschleunigter Atherosklerose, die einerseits auf Autoimmunität (Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern) und andererseits auf die längere Anwendung von Cortison zurückzuführen ist, das zur SLE-Therapie verwendet wird.
Neurologische Manifestationen
Neuro-psychiatrisch Die Bilder können lokal organisch (Epilepsie, transversale Myelitis, Schlaganfall, Optikusneuritis und periphere Neuropathien) oder diffus (Bewegungsstörungen, Kopfschmerz und Psychose) sein.
Funktionelle Störungen umfassen Depressionen, Angstzustände und Veränderungen der affektiven Sphäre primitive Störungen.
Diese können primär oder sekundär auf das Wissen zurückzuführen sein, dass man an einer schweren chronischen Krankheit leidet.
Hämatologische Manifestationen
Sie alle können die rote Reihe (Anämie), die weiße Reihe (Lymph-Leukopenie) und die Blutplättchen (Thrombopenie) betreffen.
Anämie kann eine nicht-immunologische Ursache (durch Eisenmangel oder chronisches Nierenversagen oder zytotoxische Therapie) oder eine immunologische Ursache (Blut-Autoimmunanämie) erkennen.
Formen, die die weiße Serie und Blutplättchen betreffen, sind häufig, aber selten schwerwiegend.
Andere klinische Manifestationen
Serositis, die sich als Pleuritis präsentiert, sowie Perikarditis sind häufig.
Weitere klinische Manifestationen sind das Raynaud-Phänomen und eine Lungenbeteiligung, die sich in seltenen, aber sehr schwerwiegenden Krankheitsbildern äußern kann (akute Lupus-Pneumonie, interstitielle Pneumonie und Lungenblutung).
Erinnern wir uns schließlich an die mesenteriale Vaskulitis, ebenfalls eine sehr seltene klinische Form.
Diagnose des systemischen Lupus erythematodes
Die klinische Diagnose des SLE ist schwierig, da die allgemeinen klinischen und organbezogenen Manifestationen nicht von denen anderer Erkrankungen unterscheidbar sind, so dass die klinische Diagnose mit der Labordiagnose korreliert werden muss.
Obwohl SLE auch in der aktiven Phase eine entzündliche Erkrankung ist, weist es ein CRP (C-reaktives Protein) auf, während die BSG fast immer erhöht ist.
Polyklonale Hypergammaglobulinämie, das Vorhandensein von Rheumafaktor, reduziertes C3- und C4-Serumkomplement können durch Proteinelektrophorese dokumentiert werden, insbesondere in den aktiven Phasen des SLE.
Lupus ist durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet: ANA (antinukleäre Antikörper) in allen Fällen positiv, Anti-nDNA (native oder Doppelhelix-Anti-DNA), ENA (extrahierbares nukleäres Antigen). Anti-Phospholipid-Antikörper bei Patienten mit wiederkehrenden Fehlgeburten und/oder thromboembolischen Manifestationen.
Behandlung von SLE: Behandlung von systemischem Lupus erythematodes
Wie bei allen chronischen Erkrankungen ist das Therapieziel beim SLE die Krankheitskontrolle mit Vermeidung von Komplikationen.
Glukokortikoide: Prednisolon ist das am häufigsten verwendete Medikament bei Arthritis, Serositis, Hautmanifestationen und Glomerolonephritis.
Synthetische Malariamittel: Hydroxychloroquin und Chloroquin werden im Allgemeinen in Kombination mit Immunsuppressiva verwendet.
Immunsuppressiva: Diese werden in Fällen eingesetzt, die nicht auf Glucorticoide ansprechen. Dazu gehören Methotrexat, Cyclosporin A, Mycophenolat und Cyclophosphamid.
Biologische Arzneimittel: Belimumab ist ein Antikörper, der an den B-Lymphozyten-Stimulator (BLyS) bindet, der die Apoptose von selbstreaktiven B-Zellen fördert.
Andere Therapien: Intravenöse Immunglobuline – bei schwerer Thrombozytopenie – und Plasmapherese – bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura und Lungenblutung – können in Formen eingesetzt werden, die gegen medikamentöse Therapien resistent sind.
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