Amiloidosi heartica: che cos'è, quali sono i sintomi e come si cura

da Cristiano Antonio il 4. Februar 2023

L'amiloidosi heartica fa parte di un gruppo di malattie conosciute come amiloidosi. Sit tratta di patologie rare caratterizzate dal deposito di amiloide, del materiale proteico insolubile che può danneggiare i tessuti e gli organi

Il cuore è uno degli organi in cui, con maggiore frequenza, si deposita l'amiloide.

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Finora sono state beschreibt verschiedene Typologien von Amiloidosi

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Amiloidosi sistemica di tipo AL, ursprünglich aus einem plasmazellulären Klon, der delle catene amiloidogeniche produziert. Questa patologia risponde ai trattamenti specifici chemioterapici che hanno come obiettivo quello di verhaftetare o rallentare la produzione della proteina che provoca i depositi.
Amiloidosi ereditaria, provocata dall'accumulo di transtiretina, una proteina prodotta dal fegato, che può diventare amiloidogenica in seguito a mutazioni puntiformi e depositarsi nei diversi organi e tessuti. Insbesondere, oltre al cuore, può colpire il sistema nervoso periferico e quello autonomico.
Amiloidosi causata dall'accumulo di transtiretina non mutata.

Amiloidosi heartica: cos'è?

L'amiloidosi heartica ist eine patologia causata dal deposito di amiloide nel tessuto cardio, denominato miocardio.

Esistono due forme principali di questa malattia: l'amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline e l'amiloidosi da transtiretina.

Quest'ultima condizione ha due variationi: una forma non ereditaria da transtiretina wild type (non mutata) e una forma ereditaria da transtiretina mutata.

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Symptome

L'amiloidosi heartica è caratterizzata da un aumento dello spessore della parete miocardica che non può essere giustificato da altre cause.

I pazienti affetti da amiloidosi heartica presentano, inoltre, bassi voltaggi all'elettrocardiogramma.

Quando l'ipertrofia non è spiegabile, viene presa in Considerazione l'amiloidosi che risulta, dunque, una diagnosi di esclusione.

Diagnose

In presenza di un sospetto di amiloidosi, solitamente, vengono prescritti un elettrocardiogramma ed un'ecocardiografia.

Per Diagnosticare l'amiloidosi cardiaca, inoltre, sono fondamentali i marcatori BNP ed NT-proBNP, che indicano la presenza di un'alterazione della parete.

Fra gli esami strumentali utili troviamo, inoltre, la risonanza magnetica e la scintigrafia miocardica.

Per confermare la diagnosi e caratterizzare l'amiloidosi, infine, è importante un prelievo istologico.

Nel corso dell'ecografia il medico noterà l'aumento dello spessore delle pareti ventricolari, del setto interatriale e l'ispessimento sproporzionato dei lembi della valvola atrioventricolare, oltre a una ipertrofia del ventricolo destro.

Amiloidosi cardia: cura

Esistono numerosi trattamenti per contratare l'amiloidosi cardiaca.

Solitamente vengono prescritti alcuni farmaci inibitori della produzione della proteina, efficaci per ridurre i sintomi e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

In jedem Fall ist eine frühzeitige Diagnose erforderlich, um eine wirksame Therapie zu täuschen.

Amiloidosi cardia: cos'è l'amiloidosi?

Il termine amiloidosi indica un pathologie gruppo che sono caratterizzate dall'accumulo di materiale protein, denominato amiloide.

Quest'ultimo forma dei depositi in numerosi organi. La gravità, i sintomi e le conseguenze della malattia sono legati all'organo interessato e al tipo di amiloidosi.

Im Laufe der Zeit hinterlegte ich fibrilläre Schalldiffusoren und konnte die Funktion verschiedener Organe und Materialien kompromittieren.

La diagnosi viene confermata tramite l'esecuzione di un esame biooptico che permete l'analisi di un campione di tessuto al microscopio.

Ich schwanke je nach Art der Amiloide, weil ich daran gearbeitet habe, die Amiloide zu steuern und die Amiloide-Produktion zu begrenzen.

Amiloidosi heartica: localizzata o sistemica

L'amiloidosi è causata da cambiamenti nella struttura secondaria delle proteine.

In condizioni normali le proteine vengono sintizzate kommen una sequenza lineare di aminoacidi che ripiegandosi, assumono una forma specifica.

Als ich anfing, wuchsen die Proteine, die alle ihre Funktionen beanspruchten.

Le proteine amiloidi derivano da ein Vorläufer che stato elaborato in modo non corretto dalle cellule.

A seconda del punto in cui sono localizzati i depositi amiloidi, è possibile classificare la patologia:

Lokalisierte Amiloidosi: In diesem Fall interessiert die Pathologie ein einziges Organ oder ein Gewebe. Es handelt sich um eine schwierige Form, aber es ist die größte Verbreitung von Patienten in einer fortgeschrittenen Phase oder bei Diabetes-Affekten von Typ 2.
Amiloidosi sistemica: Ich deponiere Amiloide si trovano in verschiedenen Organen und hannoverschen Ursprungsneoplastika, Genetik oder Entzündungen. Questa forma della patologia è piuttosto grave e colpisce soprattutto cuore, reni, nervi e intestino, portando gli organi ad una insufficienza progressiva.

Amiloidosi cardia: Klassifikation

Esistono diverse forme di amiloidosi a seconda della natura delle proteine che formano i depositi fibrillari.

Troviamo quindi:

Amiloidosi primaria (o amiloidosi a catena leggera, AL)
Amiloidosi secundaria (Amiloidosi acquisita, AA)
Amiloidosi ereditaria
Amiloidosi associata all'invecchiamento (o amiloidosi sistemica senile)

Amiloidosi AL

Die Form der größten Verbreitung des Amiloid-Systems ist die erste (AL).

La patologia è causata dall'accumulo di fibrille che contengono catene leggere delle immunoglobuline derivate da plasmacellule monoclonali.

Die Krankheit ist einzig und allein die Folge monoklonaler Bakterien und kann mit dem Myelom in Verbindung gebracht werden, das viele andere Arten von Zellproliferationen betrifft, die an der B-Zelle interessiert sind.

L'amiloidosi AL è caratterizzata dalla presenza di depositi fibrillari situati a livello degli organi che aumentano, fino ad essere clinicalamente manifesti.

I sintomi sono edema, perdita di peso, affaticamento e sono legati all'organo interessato oltre che alla dimensione del deposito.

Nei reni, ad esempio, la patologia può provocare una insufficienza renale cronica, mentre quando si trova nel cuore può compromette la capacità dell'organo di fornire sangue all'organismo in quantità adeguata.

Die Malattia kollabiert insbesondere mit Fegato, Reni, Cuore, dem autonomen und periferischen System.

Am seltensten können Sie sich für Polmoni, Sprache, Magen-Darm-Trakt, Darm, Haut und Blutgefäße interessieren, mit denen Sie sich beim Einatmen von Eiern, Petecchie, Ecchimosi, Mancanza di respiro, Vertigini, Debolezza und Ritenzione di Liquidi ernähren können.

L'amiloidosi secondaria (AA) ist meno comune

Viene chiamata anche amiloidosi acquisita perché può insorgere come complicazione di una malattia che causa una condizione infiammatoria persiste (tubercolosi, lebbra, artrite reumatoide) o in conseguenza di una patologia neoplastica.

I punti tipici in cui avviene l'accumulo sono milza, reni, fegato, linfonodi e ghiandole surrenali.

La cura, solitamente, parte dal trattamento della condizione di base.

L'amiloidosi sistemica senile è solitamente associata al naturale invecchiamento dell'organismo.

Solitamente, viene riscontrata nei pazienti che hanno un'età superiore ai 60 anni.

Ich hinterlege si creano e si accumulano a livello kardiovaskuläre e le cause delle formazioni ad oggi non sono ancora note.

Anche i test Diagnostici ei trattamenti specifici sono in fase di sviluppo.

Infine, troviamo l'amiloidosi ereditaria che è il risultato di un difettoogenico.

Le mutazioni coinvolgono alcune proteine del sangue come, per esempio, la proteina transtiretina, TTR e si possono ereditare con modalità autosomica dominante.

Dieser Typ von Amiloidosi kollabiert insbesondere mit dem nervösen System, mit der Hinterlegung, die er in der Lage ist, sich an das Leben seiner Freunde zu wenden, Reni und Vasi Sanguigni.

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Amiloidosi cardia: gli ultimi studi

Sotto molti aspetti l'amiloide resta un mistero per gli studiosi.

Diese Proteine akkumulieren Leben in Organen und Geweben und verändern nach und nach die Funktionalität der Zellen.

Può interessare diverse aree dell'organismo, causando danni più o meno gravi.

Questa alterata aggregazione proteica è alla base dello sviluppo della malattia di Alzheimer, anche se l'organo maggiormente interessato risulta essere il cuore.

L'amiloidosi heartica può comparire in soggetti che non hanno familiarità o può avere base ereditaria.

In ogni caso, provoca conseguenze che possono essere anche molto serie per il cuore che può andare incontro ad uno scompenso hearto.