Νευροενδοκρινικοί όγκοι: μια επισκόπηση

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 27 Νοεμβρίου 2022

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 0.5% όλων των κακοήθων όγκων

Στην Ιταλία, σύμφωνα με τα στοιχεία του AIOM, υπάρχουν 4-5 νέα κρούσματα ανά 100,000 άτομα κάθε χρόνο, με περίπου 2,700 νέες διαγνώσεις.

Τι είναι οι νευροενδοκρινικοί όγκοι;

Είναι σπάνιες ασθένειες, πολύ διαφορετικές ως προς την τοποθεσία και την επιθετικότητα, που γενικά χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη, που προέρχονται από τα κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος και μπορούν να επηρεάσουν διάφορα όργανα όπως το έντερο, το πάγκρεας, τους πνεύμονες, τον θυρεοειδή, τον θύμο ή τα επινεφρίδια.

Αυτοί οι νευροενδοκρινείς όγκοι μοιράζονται ορισμένα βιολογικά χαρακτηριστικά που σε πολλές περιπτώσεις επιτρέπουν στους ειδικούς να χρησιμοποιούν παρόμοιες στρατηγικές για διάγνωση και θεραπεία.

Μια μειοψηφία νευροενδοκρινών όγκων που εντοπίζονται στη γαστρεντερική-παγκρεατική οδό αποτελούνται από κακώς διαφοροποιημένα, ταχέως αναπτυσσόμενα καρκινικά κύτταρα, τα οποία μπορεί να προέρχονται από όλες τις περιοχές και που απαιτούν διαφοροποιημένη θεραπεία σε σύγκριση με άλλες μορφές νευροενδοκρινών όγκων.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι διαφοροποιούνται σε λειτουργικούς, δηλ. διεγείρουν την υπερβολική παραγωγή ορμονικών ουσιών που είναι υπεύθυνες για διάφορα συμπτώματα και μη λειτουργούν, δηλαδή δεν ασκούν αυτό το ερέθισμα.

Τι είναι οι ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος;

Μεταξύ των νευροενδοκρινών όγκων, αυτοί που ονομάζονται ενδοκρινικοί όγκοι των νησίδων του παγκρέατος (ή του παγκρέατος) αντιπροσωπεύουν το 5-10% των όγκων του παγκρέατος: πρόκειται για νεοπλάσματα που προέρχονται από συσσωματώματα ενδοκρινών κυττάρων στο πάγκρεας, όπου εντοπίζονται, αλλά μπορούν επίσης να προκύψουν στο δωδεκαδάκτυλο.

Όπως και με άλλους νευροενδοκρινείς όγκους, οι ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος διακρίνονται μεταξύ «λειτουργικών», που είναι πιο σπάνια, και μη λειτουργικών, που είναι πιο συχνές.

Οι λειτουργικοί ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος είναι:

Ινσουλίνωμα: αυτό είναι το πιο συχνό. παράγει περίσσεια ινσουλίνης, της ορμόνης που ρυθμίζει τις τιμές της γλυκόζης (σάκχαρο) στο αίμα.
Γαστρίνωμα: αυτός ο τύπος όγκου παράγει γαστρίνη, μια ορμόνη που αυξάνει την παραγωγή οξέος από το στομάχι.
Γλυκαγόνομα: αυτός ο σπάνιος τύπος όγκου παράγει γλυκαγόνη.
Σωματοστατίνωμα: ιδιαίτερα σπάνιο και εκκρίνει σωματοστατίνη.
VIPoma: προκαλεί αυξημένη παραγωγή αγγειοδραστικού εντερικού πεπτιδίου (VIP), μιας ορμόνης που ελέγχει την έκκριση και την απορρόφηση του νερού από το έντερο.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για νευροενδοκρινικούς όγκους;

Οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την εμφάνιση και την ανάπτυξη νευροενδοκρινών όγκων δεν είναι ακόμη απολύτως σαφείς.

Ωστόσο, υπάρχει μια αναγνωρισμένη εξοικείωση για το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN 1), μια σπάνια γενετική διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αρκετών τύπων νευροενδοκρινών όγκων όπως ο καρκίνος του παγκρέατος, οι όγκοι του παραθυρεοειδούς και οι όγκοι της υπόφυσης, με παραγωγή διαφορετικών ορμονών και συνακόλουθων ορμονικών συνδρόμων.

Ποια είναι τα συμπτώματα των νευροενδοκρινικών όγκων;

Τα σημεία και τα συμπτώματα των νευροενδοκρινών όγκων διαφέρουν ανάλογα με την ορμόνη που παράγεται από τον λειτουργικό όγκο και το μέγεθος της μάζας του όγκου, ειδικά σε μη λειτουργικούς όγκους.

Τα κύρια συμπτώματα που προκαλούνται από λειτουργικούς νευροενδοκρινείς όγκους είναι:

εμφάνιση διαβήτη
υπογλυκαιμία (χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα)
χολολιθίαση (πέτρες στη χολή)
έλκη του δωδεκαδακτύλου
διάρροια.

Συγκεκριμένα, το ινσουλίνωμα χαρακτηρίζεται από:

υπογλυκαιμία
αίσθημα λιποθυμίας
ζάλη
εφίδρωση
ταχυκαρδία
μειωμένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.

Το γαστρίνωμα, από την άλλη πλευρά, προκαλεί έλκη στομάχου και διάρροια. Το γλυκαγώνωμα προκαλεί διαβήτη και δερματικό εξάνθημα. Το σωματοστατίνωμα προκαλεί διαβήτη, πέτρες στη χολή και δυσκολία στην πέψη των λιπαρών τροφών. Το VIPoma χαρακτηρίζεται από άφθονη διάρροια.

Τα κύρια συμπτώματα που προκαλούνται από μη λειτουργικούς νευροενδοκρινείς όγκους είναι:

πόνος
ικτερός
απώλεια βάρους
εμετός

Πώς διαγιγνώσκονται οι νευροενδοκρινικοί όγκοι;

Η ανακάλυψη ενός νευροενδοκρινικού όγκου συμβαίνει συχνά κατά τη διάρκεια διαγνωστικών εξετάσεων που γίνονται για άλλους λόγους ή μετά από ύποπτα συμπτώματα.

Προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διαγνωστική υποψία, να προσδιοριστεί η ακριβής θέση του όγκου, το μέγεθος και η πιθανή εξάπλωσή του σε άλλα όργανα και να εκτιμηθεί εάν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, απαιτούνται διαγνωστικές εργαστηριακές εξετάσεις (με βάση την κλινική υποψία) και εξετάσεις οργάνων, όπως

Εξετάσεις αίματος: μπορεί να αποκαλύψουν αυξημένα επίπεδα συγκεκριμένων ορμονών όπως η ινσουλίνη, η γαστρίνη, η γλυκαγόνη ή άλλες ουσίες που παράγονται από τον όγκο, ιδιαίτερα η χρωμογρανίνη Α, μια πρωτεΐνη που παράγεται γενικά από ενδοκρινικούς όγκους.
Υπολογιστική τομογραφία κοιλίας με χρήση τριφασικής τεχνικής: επιτρέπει ακριβείς εικόνες και πληροφορίες σχετικά με το εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή στο ήπαρ, χάρη στη διέλευση του σκιαγραφικού μέσου κατά τη διάρκεια τριών διαφορετικών φάσεων από το ήπαρ. .
Μαγνητική τομογραφία (MRI) κοιλίας.
Ηχοενδοσκόπηση: επιτρέπει την ακριβή απεικόνιση του παγκρέατος μέσω των τοιχωμάτων του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου και τη λήψη μικρών δειγμάτων του όγκου (αναρρόφηση με βελόνα) για ανάλυση, χάρη σε ένα λεπτό, εύκαμπτο ενδοσκόπιο στο οποίο είναι προσαρτημένος ένας μικρός καθετήρας υπερήχων, ο οποίος φτάνει στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. μέσω του στόματος.
PET-CT (Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με σύντηξη CT): χάρη στην ανάπτυξη ειδικών ραδιοφαρμάκων για νευροενδοκρινικούς όγκους, αποτελεί σήμερα μία από τις θεμελιώδεις έρευνες για τη διάγνωση και την επανεγκατάσταση αυτών των όγκων. Με βάση το ραδιοφάρμακο που χρησιμοποιείται, το PET-CT μπορεί να διακριθεί σε:
PET-CT με FGD: το ραδιοφάρμακο που χρησιμοποιείται συσσωρεύεται σε βλάβες όγκου που χαρακτηρίζονται από υψηλό μεταβολισμό σακχάρου, καθιστώντας δυνατή την παροχή πληροφοριών σχετικά με την επιθετικότητα των νεοπλασμάτων.
PET-CT με ντοπαμίνη: χρησιμοποιεί μια πρόδρομη ουσία ορισμένων ουσιών που εκκρίνονται από νευροενδοκρινείς όγκους για τον προσδιορισμό του μεταβολισμού που χαρακτηρίζει κάθε τύπο όγκου.
PET-CT με πεπτίδιο Gallium-DOTA: χρησιμοποιεί ένα ραδιοφάρμακο το οποίο, δεσμεύοντας τους υποδοχείς σωματοστατίνης που υπάρχουν πολύ συχνά σε αφθονία στην επιφάνεια των νευροενδοκρινών όγκων, επιτρέπει τη μελέτη των υποδοχέων αυτών των νεοπλασμάτων, την ταυτοποίηση και την επιλογή ορισμένων τύπων θεραπειών χρησιμοποιώντας ραδιοφάρμακα αναλόγου σωματοστατίνης.
Σπινθηρογράφημα υποδοχέα: επιτρέπει την ανίχνευση νευροενδοκρινών όγκων με την παρουσία υποδοχέων σωματοστατίνης, αλλά είναι μια έρευνα που θεωρείται ξεπερασμένη σε κέντρα όπου είναι διαθέσιμο το PET-CT με Gallium-DOTA.
Βιοψία: πρόκειται για τη λήψη ιστού όγκου για εξέταση σε μεταγενέστερη ημερομηνία, η οποία είναι απαραίτητη προκειμένου να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για κακώς διαφοροποιημένο νευροενδοκρινικό καρκίνωμα.
Γενετική ανάλυση για το σύνδρομο MEN1.

Ποιες είναι οι θεραπείες για τους νευροενδοκρινικούς όγκους;

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Δεδομένης της ετερογένειάς τους, η θεραπεία για νευροενδοκρινικούς όγκους είναι συχνά διεπιστημονική και μπορεί να περιλαμβάνει διάφορους συνδυασμούς θεραπείας.

Πιο συγκεκριμένα:

Χειρουργική

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι η θεραπεία πρώτης επιλογής και η πιο αποτελεσματική.

Συγκεκριμένα, οι παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι που βρίσκονται στο πάγκρεας και το δωδεκαδάκτυλο μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά με επεμβάσεις που συχνά είναι λιγότερο καταστροφικές από αυτές που πραγματοποιούνται για το καρκίνωμα του παγκρέατος.

Ανάμεσα στις διάφορες χειρουργικές τεχνικές αφαίρεσης νευροενδοκρινών όγκων, με βάση τις εκτιμήσεις των ειδικών, είναι η λαπαροσκόπηση, με ελάχιστα επεμβατική προσέγγιση που μπορεί να μειώσει τον πόνο και τη μετεγχειρητική διάρκεια παραμονής.

Ογκολογική θεραπεία

Ορμονική θεραπεία: Ανάλογα με την έκταση και τα βιολογικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά της νόσου, μπορεί να προταθεί ορμονική θεραπεία με μηνιαίες ενέσεις αναλόγου σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη).

Αυτή η θεραπεία καθιστά δυνατό τον έλεγχο όχι μόνο των συμπτωμάτων αλλά και της εξέλιξης της νόσου, επιτρέποντάς της να γίνει χρόνια.

Χημειοθεραπεία: Η κυτταροτοξική χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε προχωρημένη νόσο χαμηλού βαθμού που δεν ανταποκρίνεται στην ορμονοθεραπεία ή σε πιο επιθετικές ιστολογικές μορφές σε από του στόματος ή/και ενδοφλέβια μορφή.

Μια έγκυρη εναλλακτική που έχει εγκριθεί τα τελευταία 10 χρόνια είναι η θεραπεία με στόχο (Everolimus ή Sunitinib), βιολογικές θεραπείες που δρουν σε ένα μοριακό στόχο που εκφράζεται από τον όγκο.

Ακτινοθεραπεία

Ραδιομεταβολική ή ραδιοϋποδοχέας θεραπεία

Δεδομένης της υψηλής πυκνότητας των υποδοχέων σωματοστατίνης στην επιφάνεια των νευροενδοκρινών όγκων, η θεραπεία με ραδιοϋποδοχείς εκμεταλλεύεται τη δράση ενός φαρμάκου αναλόγου σωματοστατίνης - και επομένως με μια αφθονία σχετικών υποδοχέων στα καρκινικά κύτταρα -, που επισημαίνονται με ένα ραδιενεργό τμήμα (ύττριο ή λουτέτιο). , είναι σε θέση να αναγνωρίσει τον «στόχο» του χάρη στη δέσμευση του αναλόγου της σωματοστατίνης με τους υποδοχείς που υπάρχουν στο νεόπλασμα.

Με ενδοφλέβια ένεση, το ραδιοφάρμακο είναι σε θέση να στοχεύσει εκείνα τα καρκινικά κύτταρα στα οποία έχει συνδεθεί το ραδιοφάρμακο.