Χορεία Huntington: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, πολυυπνογραφία, θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 29 Αυγούστου 2022

Η χορεία του Huntington, μια επισκόπηση: τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα είναι νευρολογικές διαταραχές που περιλαμβάνουν δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος που εμπλέκονται στον έλεγχο των κινητικών λειτουργιών

Κλινικά, αυτά τα σύνδρομα υποδιαιρούνται κλασικά σε υπερτονικά-υποκινητικά, η παραδειγματική εικόνα του οποίου εκδηλώνεται στη νόσο του Πάρκινσον και σε υποτονικά-υποκινητικά, με παράδειγμα τη χορεία του Huntington.

Χρόνια χορεία (χορεία Huntington) και χοριακά σύνδρομα

Η χρόνια χορεία (Huntington's chorea) είναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο μηχανισμό με ανατομοπαθολογικές βλάβες στο πώμα και στο κερκοφόρο. Τα χοριακά σύνδρομα, από την άλλη, είναι μια ομάδα ασθενειών με διαφορετική αιτιολογία και ενώνονται με την παρουσία χορικών κινήσεων.

Κλινική εικόνα

Η χορεία του Huntington εμφανίζεται μεταξύ 30 και 50 ετών και χαρακτηρίζεται από υποτονία και υπερκινησίες που αποτελούνται από ακούσιες, αφιναλιστικές, ακανόνιστες και ασύμμετρες κινήσεις που επηρεάζουν κυρίως τα περιφερικά άκρα των άκρων.

Υπάρχουν επίσης διαταραχές προσωπικότητας (η κατάθλιψη με αυτοκτονικό ιδεασμό είναι συχνή σε αυτούς τους ασθενείς) και ψυχική επιδείνωση που μπορεί να εξελιχθεί σε πλήρη εικόνα άνοιας.

Όσον αφορά τις διαταραχές ύπνου, έχουν περιγραφεί δυσκολία ύπνου και νυχτερινές αφυπνίσεις (Puca et al., 1988).

Πολυυπνογραφική εικόνα

Πολύ λίγες πολυγραφικές έρευνες έχουν διεξαχθεί σε αυτήν την παθολογία. Επιπλέον, γενικά εκτελούνται κατά τη διάρκεια του φαρμακολογικά επαγόμενου ύπνου και με ανάμεικτα αποτελέσματα.

Οι Winfield και Sparer, κατά τη διάρκεια του ύπνου με θειοπεντάλη, είχαν βρει σε όλα τα σύνδρομα βλάβες των βασικών γαγγλίων, συμπεριλαμβανομένης της χορείας, της απουσίας ή της κατάθλιψης των ατράκτων. Μια σημαντική αύξηση στις ατράκτους σε σύγκριση με τους φυσιολογικούς μάρτυρες είχε φανεί, σε χρόνιες και οξείες χοριακές, κατά τη διάρκεια του ύπνου που διευκολύνεται από τη σεκοβαρβιτάλη και τη χλωροπρομαζίνη από τους Puca et al. (1988).

Δεδομένων των αντικρουόμενων παρατηρήσεων στη βιβλιογραφία, οι Puca et al. (1988) εξέτασαν τον αυθόρμητο ύπνο σε χρόνιες χορικές.

Οι χορικές έδειχναν λίγο ύπνο, καθυστερημένο ύπνο, συχνό ξύπνημα και αρκετή ώρα ξύπνια.

Ο ύπνος REM τους φαινόταν φτωχός και ο ύπνος βραδέων κυμάτων εμφανίστηκε ελάχιστα, αλλά με μεγάλο πλούτο ατράκτου (σε αντίθεση με άλλες μορφές άνοιας).

Σχετικές αναρτήσεις