Παιδικές κακοήθειες: μυελοβλάστωμα
Το μυελοβλάστωμα είναι ένας παιδικός κακοήθης όγκος που αφορά το κεντρικό νευρικό σύστημα. Είναι ένα από τα πιο ιάσιμα μέσω χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης
Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά
Εμφανίζεται σε μια περιοχή που ονομάζεται οπίσθιος κρανιακός βόθρος, μια περιοχή όπου βρίσκεται και η παρεγκεφαλίδα.
Τα συμπτώματα με τα οποία αρχικά εκδηλώνεται μπορεί να σχετίζονται με συμπίεση από τον όγκο δομών στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο του εγκεφάλου ή με απόφραξη της κυκλοφορίας του ΕΝΥ και επομένως υδροκεφαλία που προκαλείται από αυτή την απόφραξη.
Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι οι πονοκέφαλοι, εμετός, προοδευτική αστάθεια στο περπάτημα, εμφάνιση στραβισμού και εμφάνιση απόκλισης της κεφαλής.
Η διάγνωση γίνεται με οργανικές εξετάσεις (Υπολογιστική Τομογραφία και αργότερα Απεικόνιση Μαγνητικού Συντονισμού).
Δεδομένης της πιθανότητας να υπάρχει διάχυτη ασθένεια σε άλλες περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, είναι πάντα απαραίτητο να λαμβάνονται εικόνες τόσο του εγκεφάλου όσο και του νωτιαίος κορδόνι.
Μια δειγματοληψία ΕΝΥ με οσφυϊκή παρακέντηση μπορεί να αποκλείσει την παρουσία νεοπλασματικών κυττάρων σε αυτό το επίπεδο.
Η επιβεβαίωση στην ιστολογική εξέταση λαμβάνεται μετά από χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της βλάβης.
Υπάρχουν διάφορες μορφές μυελοβλαστώματος που διακρίνονται στην ιστολογική εξέταση και επιτρέπουν την πρόβλεψη της επιθετικότητας του όγκου
Διακρίνονται:
- Κλασική μορφή: ζελατινώδης ιστός, πολύ πλούσιος σε αιμοφόρα αγγεία.
- Desmoplastic: πιο συμπαγής ιστός.
- Εκτεταμένη οζώδης εμφάνιση: καλύτερη πρόγνωση, μπορεί να σχετίζεται με γενετικά σύνδρομα (σύνδρομο Gorlin).
- Μεγαλοκυτταρική αναπλαστική: πιο επιθετική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από πολλές κυτταρικές αλλαγές.
Η θεραπεία του μυελοβλαστώματος βασίζεται σε τρεις βασικούς πυλώνες: χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία
Η προκαταρκτική χειρουργική επέμβαση είναι συχνά απαραίτητη για την επίλυση του υδροκέφαλου, πριν προχωρήσουμε στην αφαίρεση του όγκου.
Η αφαίρεση του νεοπλάσματος γίνεται με χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει τομή στο οπίσθιο τμήμα του κεφαλιού και στο υψηλότερο μέρος του λαιμός.
Η χρήση σύγχρονων νευροχειρουργικών τεχνικών (νευροπλοηγός, μικροσκόπιο, νευροφυσιολογική παρακολούθηση) επιτρέπει τη μέγιστη αφαίρεση ενώ ελαχιστοποιεί τους κινδύνους νευρολογικής βλάβης.
Η ιδανική χειρουργική εκτομή είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου. Ωστόσο, υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες ο άρρωστος ιστός διεισδύει στο εγκεφαλικό στέλεχος (μια πολύ βαθιά και λεπτή ζωτική νευρική δομή), επομένως προτιμάται να διατηρηθεί η λειτουργία των νεύρων ενώ αφήνονται μικρά υπολειμματικά τμήματα όγκου που θα επηρεαστούν από τις επόμενες θεραπείες.
ΥΓΕΙΑ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΕΠΙΣΚΕΦΘΟΝΤΑΣ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΕΙΟ IN EMERGENCY EXPO
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, θα επιλεγεί η καταλληλότερη θεραπεία σύμφωνα με τα διεθνή πρωτόκολλα θεραπείας
Η χημειοακτινοθεραπεία επιλέγεται με βάση την ηλικία του παιδιού και την επιθετικότητα της νόσου (πιο εντατικές θεραπείες για να επιτραπεί η θεραπεία των πιο επιθετικών μορφών).
Η χημειοθεραπεία χορηγείται φλεβικά, συνήθως με τη χρήση α κεντρικός φλεβικός καθετήρας που αποφεύγει τις συχνές φλεβικές παρακεντήσεις.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τις συγκεκριμένες ενδείξεις των πρωτοκόλλων.
Η ακτινοθεραπεία εκτελείται σε ολόκληρο τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, αλλά κατευθύνοντας υψηλότερη δόση ακτινοβολίας στα σημεία όπου βρισκόταν ο όγκος τη στιγμή της διάγνωσης και χαμηλότερη δόση στα υπόλοιπα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Αυτός ο τύπος θεραπείας αποσκοπεί στη μείωση της πιθανότητας μικρών κυτταρικών υπολειμμάτων που επιτρέπουν την υποτροπή της νόσου στο μέλλον.
Το μυελοβλάστωμα είναι από τις πιο ιάσιμες κακοήθειες με διαθέσιμες επί του παρόντος θεραπείες
Παράλληλα με την ιστολογική ταξινόμηση, υπάρχει η δυνατότητα αναγνώρισης υποομάδων με βάση τα μοριακά ελαττώματα που προκαλούν τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων.
Συγκεκριμένα, διακρίνονται 4 υποομάδες (WNT, SHH, ομάδα 3 και ομάδα 4) με διαφορετική συχνότητα και ανταπόκριση στη θεραπεία.
Υπάρχουν επίσης μοριακά ελαττώματα (ενεργοποίηση γονιδίου MYC) που παρέχουν περαιτέρω πληροφορίες για την επιθετικότητα της νόσου.
Επί του παρόντος, η έρευνα στοχεύει στην εύρεση δεικτών ασθένειας για περαιτέρω μείωση της έντασης της θεραπείας όταν αυτό δεν αλλάζει την προοπτική θεραπείας και στον εντοπισμό συγκεκριμένων μοριακών ελαττωμάτων έναντι των οποίων θα αναπτυχθούν έξυπνα φάρμακα.
Το μυελοβλάστωμα είναι ένα επιθετικό νεόπλασμα, αν και σήμερα μπορεί να θεραπευτεί σε περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων
Εξίσου επιθετικές θεραπείες απαιτούνται για να επιτευχθούν αυτές οι πιθανότητες ίασης.
Ο αντίκτυπος αυτών των θεραπειών στην ποιότητα ζωής ενός παιδιού, νέου ή ενήλικα που έχει θεραπευθεί από μυελοβλάστωμα μπορεί να είναι σημαντικός.
Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να διευρυνθεί η γνώση αυτής της ασθένειας και να απευθυνθούν σε κέντρα υψηλής εξειδίκευσης που μπορούν να επιλέξουν, με βάση τα κλινικά, ιστολογικά και μοριακά χαρακτηριστικά της νόσου, τη σωστή θεραπεία για την εξάλειψή της αλλά ταυτόχρονα για να εξασφαλίσουν μια καλή ποιότητα ζωής στο μέλλον.
Διαβάστε επίσης
Όγκοι εγκεφάλου: συμπτώματα, ταξινόμηση, διάγνωση και θεραπεία
Παιδικοί όγκοι εγκεφάλου: Τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία
Όγκοι εγκεφάλου: Το CAR-T προσφέρει νέα ελπίδα για τη θεραπεία των ανεγχείρητων γλοιωμάτων
Λέμφωμα: 10 καμπανάκια συναγερμού που δεν πρέπει να υποτιμηθούν
Χημειοθεραπεία: Τι είναι και πότε εκτελείται
CAR-T: Μια καινοτόμος θεραπεία για λεμφώματα
Τι είναι το CAR-T και πώς λειτουργεί το CAR-T;
Ακτινοθεραπεία: Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται και ποια είναι τα αποτελέσματα
Χειρουργική Κρανιοσυνοστέωσης: Επισκόπηση