Χορεία Sydenham (χορός του Αγίου Βίτου): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση, υποτροπές
Η χορεία του Sydenham είναι ένας τύπος εγκεφαλίτιδας που εμφανίζεται σε άτομα με ρευματικές παθήσεις, στο παρελθόν ή στο παρόν, συνήθως στην παιδική ηλικία
Είναι ένα από τα πιθανά επακόλουθα μιας μόλυνσης με το βακτήριο streptococcus pyogenes (ονομάζεται επίσης «β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α»).
Χαρακτηρίζεται από γρήγορες ασυντόνιστες σπασμωδικές κινήσεις (χορεία) που εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια.
Η νόσος είναι συνήθως λανθάνουσα και εμφανίζεται έως και 6 μήνες μετά την οξεία λοίμωξη, αλλά μπορεί περιστασιακά να είναι το εμφανιζόμενο σύμπτωμα του ρευματικού πυρετού.
Η χορεία του Sydenham ονομάζεται επίσης «ελάσσονα χορεία» ή «μολυσματική χορεία» ή «ρευματική χορεία» ή «St. Ο χορός του Βίτου
Η ονομασία της νόσου προέρχεται από τον ανακάλυψή της, τον Άγγλο γιατρό Thomas Sydenham (1624-1689). Ο ομώνυμος χορός «St Vitus» αναφέρεται στον ομώνυμο άγιο, ο οποίος καταδιώχθηκε από τους Ρωμαίους αυτοκράτορες και πέθανε χριστιανός μάρτυρας το 303 μ.Χ., προστάτης των χορευτών.
Παρατεταμένοι χοροί λαμβάνουν χώρα ιστορικά μπροστά από το άγαλμά του κατά τη διάρκεια της γιορτής του Αγίου Βίτου στους γερμανικούς και λετονικούς πολιτισμούς.
Το όνομα αυτής της ασθένειας αναφέρεται στις γρήγορες κινήσεις των πασχόντων, που μοιάζουν με χορό. Στα αγγλικά, η χορεία του Sydenham ονομάζεται «sydenham's chorea» ή «St Vitus» dance».
Η χορεία του Sydenham είναι πιο συχνή στα παιδιά (10% σε περιπτώσεις ρευματικού πυρετού)
Η χορεία του Sydenham εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
Η συνολική επίπτωση του οξέος ρευματικού πυρετού και της ρευματικής καρδιοπάθειας δεν μειώνεται.
Πρόσφατα δεδομένα αναφέρουν ότι η συχνότητα του οξέος ρευματικού πυρετού είναι 0.6-0.7/1,000 πληθυσμό στις ΗΠΑ και την Ιαπωνία σε σύγκριση με 15-21/1,000 πληθυσμό στην Ασία και την Αφρική.
Ο επιπολασμός του οξέος ρευματικού πυρετού και της χορείας του Sydenham έχει μειωθεί σταδιακά στις ανεπτυγμένες χώρες τις τελευταίες δεκαετίες.
Ηλικία έναρξης
Τα περισσότερα περιστατικά συμβαίνουν σε ηλικία κάτω των 18 ετών.
Η έναρξη στην ενήλικη ζωή είναι σχετικά σπάνια και οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με έξαρση της πάθησης αφού την έχουν ήδη βιώσει στην παιδική ηλικία.
Η χορεία του Sydenham προκαλείται από μια αυτοάνοση απόκριση μετά από μόλυνση με β-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους της ομάδας Α (Streptococcus pyogenes)
Έχουν εντοπιστεί δύο διασταυρούμενα αντιδρώντα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα, η Μ-πρωτεΐνη και η Ν-ακετυλ-βήτα-D-γλυκοζαμίνη, όπου η λοίμωξη οδηγεί στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατά των ιστών του ξενιστή (μοριακός μιμητισμός) που προκαλεί μια ποικιλία ασθενειών που σχετίζονται με τον στρεπτόκοκκο συμπεριλαμβανομένου του Sydenham. χορεία αλλά και ρευματική καρδιοπάθεια και νεφρικό σύνδρομο.
Αυτοαντισώματα κατά των πρωτεϊνών των βασικών γαγγλίων έχουν βρεθεί στη χορεία του Sydenham, αλλά δεν είναι ειδικά.
Τα αυτοαντισώματα των υποδοχέων ντοπαμίνης έχουν αναφερθεί ότι συσχετίζονται με κλινικά συμπτώματα.
Το εάν αυτά τα αντισώματα αντιπροσωπεύουν ένα επι-φαινόμενο ή είναι παθογόνα μένει να αποδειχθεί.
Συμπτώματα και σημεία
Η χορεία του Sydenham χαρακτηρίζεται από την απότομη έναρξη (μερικές φορές μέσα σε λίγες ώρες) νευρολογικών συμπτωμάτων και σημείων, κλασικά χορεία.
Συνήθως και τα τέσσερα άκρα προσβάλλονται στη χορεία, αλλά έχουν αναφερθεί περιπτώσεις όπου επηρεάζεται μόνο η μία πλευρά του σώματος (ημιχορεία).
Η τυπική χορεία περιλαμβάνει:
- επαναλαμβανόμενη υπερέκταση του καρπού,
- γκριμάτσες,
- μούφα χειλιών.
Τα δάχτυλα μπορεί να κινούνται σαν να παίζουν πιάνο.
Ενδέχεται να υπάρχουν γλωσσίδες («σακούλα με σκουλήκια») και αδυναμία στήριξης της προεξοχής της γλώσσας ή κλείσιμο των ματιών.
Συνήθως υπάρχει απώλεια του ελέγχου της λεπτής κινητικότητας, ιδιαίτερα εμφανής στο χειρόγραφο εάν το παιδί είναι σχολικής ηλικίας.
Η ομιλία συχνά επηρεάζεται (δυσαρθρία), όπως και το περπάτημα. τα πόδια θα υποχωρήσουν ξαφνικά ή θα μετακινηθούν προς τη μία πλευρά, δίνοντας ένα ακανόνιστο βάδισμα και την εντύπωση ότι πηδούν ή χορεύουν.
Κάτω από τις μη φυσιολογικές κινήσεις είναι συχνά ένας χαμηλός τόνος (υποτονία) που μπορεί να μην γίνει εμφανής μέχρι να ξεκινήσει η θεραπεία για την καταστολή της χορείας.
Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, κυριαρχεί η απώλεια του τόνου και η αδυναμία (chorea paralyticum).
Η σοβαρότητα της πάθησης μπορεί να ποικίλλει πολύ, από απλή αστάθεια στο περπάτημα και δυσκολία στο γράψιμο, έως το ακραίο να μην μπορεί κανείς να περπατήσει, να μιλήσει ή να τραφεί.
Οι κινήσεις σταματούν κατά τη διάρκεια του ύπνου. Οι μύες των ματιών δεν επηρεάζονται.
Τα νευρολογικά συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνουν:
- αλλαγή συμπεριφοράς,
- δυσαρθρία,
- απώλεια λεπτού και ακαθάριστου ελέγχου κινητήρα με αποτέλεσμα την αλλοίωση του χειρογράφου,
- πονοκεφάλους,
- επιβράδυνση της γνώσης,
- γκριμάτσες προσώπου,
- νευρικότητα,
- τρόμος,
- μυϊκή υποτονία,
- μαλώσεις,
- σημάδι αρμέγματος (σπασμός του χεριού με ρυθμική αύξηση και μείωση της έντασης, όπως στο άρμεγμα με το χέρι).
Μπορεί να υπάρχουν μη νευρολογικές εκδηλώσεις οξέος ρευματικού πυρετού, ιδιαίτερα καρδίτιδα (έως και 70% των περιπτώσεων, συχνά υποκλινικές, επομένως απαιτείται υπερηχοκαρδιογραφία), αρθρίτιδα, περιθωριακό ερύθημα, υποδόρια οζίδια, εξάνθημα.
Η χορεία του Sydenham, ως νευροψυχιατρική διαταραχή, εκτός από κινητικά προβλήματα περιλαμβάνει επίσης:
- συναισθηματική αστάθεια (αλλαγή διάθεσης ή ακατάλληλη διάθεση),
- ανησυχία,
- ελλειμματικη ΠΡΟΣΟΧΗ.
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προηγούνται των κινητικών συμπτωμάτων και σημείων ή να εμφανίζονται ταυτόχρονα με αυτά.
Διάγνωση
Η χορεία του Sydenham αμφισβητείται κατά τη διάρκεια της αναμνησίας και της αντικειμενικής εξέτασης.
Στη συνέχεια, η διάγνωση τίθεται με την τυπική οξεία έναρξη τις εβδομάδες μετά από έναν πονόλαιμο ή άλλη μικρή λοίμωξη, επιπλέον των ενδείξεων φλεγμονής (αυξημένη CRP και/ή ESR) και ενδείξεις πρόσφατης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
Για να επιβεβαιώσετε μια πρόσφατη στρεπτοκοκκική λοίμωξη
- καλλιέργεια πτυέλων?
- αντι-DNAsi B τίτλος (αιχμής στις 8-12 εβδομάδες μετά τη μόλυνση).
- αντι-στρεπτολυσίνη Ο τίτλος (αιχμής στις 3-5 εβδομάδες).
Καμία από αυτές τις εξετάσεις δεν είναι 100% αξιόπιστη, ιδιαίτερα όταν η μόλυνση εμφανίστηκε αρκετούς μήνες νωρίτερα.
Περαιτέρω εξετάσεις κατευθύνονται περισσότερο σε εναλλακτικές διαγνώσεις και άλλες εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού:
- ηχοκαρδιογραφία.
- ηλεκτροεγκεφαλογραφία ·
- οσφυονωτιαια παρακεντηση;
- μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία εγκεφάλου (σε ορισμένους ασθενείς έχουν περιγραφεί αλλοιώσεις του κερκοφόρου πυρήνα και μεγέθυνση του πουταμήνου).
Υπάρχει μια κλίμακα αξιολόγησης UFMG για τη χορεία του Sydenham, από το Brazilian Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), για ερευνητικούς σκοπούς, αλλά εξετάζει μόνο την κινητική λειτουργία και όχι ψυχιατρικός/συμπτώματα συμπεριφοράς.
Διαφορική διάγνωση
Η διαφοροποίηση των συμπτωμάτων και των σημείων της χορείας του Sydenham από άλλες ακούσιες κινήσεις όπως τα τικ και τα στερεότυπα μπορεί να είναι δύσκολη και, καθώς αυτά τα πράγματα δεν είναι ασυνήθιστα, μπορεί ενδεχομένως να συνυπάρχουν.
Η διάγνωση συχνά καθυστερεί και αποδίδεται σε άλλη πάθηση όπως νευρικά τικ ή διαταραχή μετατροπής.
Η χορεία του Sydenham πρέπει να διακρίνεται από καταστάσεις όπως:
- σύνδρομο Tourette,
- συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,
- σύνδρομο Guillain-Barré,
- καλοήθης κληρονομική χορεία,
- αμφοτερόπλευρη νέκρωση του ραβδωτού σώματος,
- αβηταλιποπρωτεϊναιμία,
- αταξία-τελαγγειεκτασία,
- νόσος των βασικών γαγγλίων ευαίσθητη στη βιοτίνη-θειαμίνη,
- Η νόσος του Fahr,
- οικογενής δυσκινησία προσώπου (σύνδρομο Bird-Raskind),
- γλουταρική οξέωση,
- σύνδρομο Lesch-Nyhan,
- μιτοχονδριακές διαταραχές,
- Νόσος του Huntington,
- Η νόσος του Wilson,
- υπερθυρεοειδισμός,
- εγκυμοσύνη (chorea gravidarum),
- δηλητηρίαση από ναρκωτικά,
- παρενέργειες ορισμένων αντισπασμωδικών (π.χ. φαινυτοΐνη)
- ψυχοτρόπων παραγόντων.
Το σύνδρομο PANDAS (παιδικές αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές που σχετίζονται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις) είναι παρόμοιο, αλλά δεν χαρακτηρίζεται από κινητική δυσλειτουργία του Sydenham.
Το PANDAS εμφανίζεται με τικ και ένα ψυχολογικό συστατικό και εμφανίζεται πολύ νωρίτερα, ημέρες έως εβδομάδες μετά τη μόλυνση και όχι 6-9 μήνες αργότερα.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της χορείας του Sydenham βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:
- Εξαλείψτε τον στρεπτόκοκκο με αντιβιοτικά: μπορεί να μην είναι χρήσιμο για τον ασθενή δείκτη, αλλά θα αποτραπεί η περαιτέρω εξάπλωση του συγκεκριμένου κλώνου.
- Αντιμετωπίστε τη διαταραχή της κίνησης.
- Ανοσοκαταστολή (η πρεδνιζολόνη γενικά μειώνει τη μέση διάρκεια των συμπτωμάτων από 9 εβδομάδες σε 4 εβδομάδες).
- Πρόληψη υποτροπής και περαιτέρω καρδιακής βλάβης.
- Διαχείριση αναπηρίας.
- Η εργοθεραπεία και η φυσιοθεραπεία βοηθούν στη διατήρηση της μυϊκής λειτουργίας και του τόνου.
- Η θεραπεία με βαλπροϊκό νάτριο είναι αποτελεσματική στον έλεγχο των συμπτωμάτων, αλλά δεν επιταχύνει την ανάρρωση.
- Η αλοπεριδόλη έχει χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν, αλλά έχει προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, π.χ. όψιμη δυσκινησία.
- Υπάρχουν κλινικές περιπτώσεις που υποστηρίζουν την καρβαμαζεπίνη και τη λεβετιρακετάμη. άλλα δοκιμασμένα φάρμακα περιλαμβάνουν πιμοζίδη, κλονιδίνη και φαινοβαρβιτόνη.
- Συνήθως χορηγείται μια πορεία πενικιλίνης κατά τη διάγνωση για την οριστική εξάλειψη τυχόν υπολειπόμενων στρεπτόκοκκων.
- Η προφύλαξη από πενικιλίνη, από την άλλη πλευρά, είναι απαραίτητη για τη θεραπεία των καρδιακών χαρακτηριστικών του ρευματικού πυρετού, ακόμη και αν είναι υποκλινική (κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας).
Εάν η περίπτωση είναι μεμονωμένη χορεία, είναι συζητήσιμο εάν ο καρδιακός κίνδυνος δικαιολογεί την προφύλαξη ή όχι, ωστόσο είναι πιθανό να μειώσει τις υποτροπές.
Πρόγνωση
Το 50% των ασθενών με οξεία χορεία Sydenham αναρρώνει αυθόρμητα μετά από 2-6 μήνες, ενώ η ήπια ή μέτρια χορεία ή άλλα κινητικά συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν, σε ορισμένες περιπτώσεις, για περισσότερο από δύο χρόνια.
Το δέκα τοις εκατό των ασθενών ανέφεραν μακροχρόνιο τρόμο σε μία μελέτη (10ετής παρακολούθηση).
Οι μακροχρόνιες νευροψυχιατρικές δυσκολίες αναγνωρίζονται όλο και περισσότερο (49 μελέτες μέχρι στιγμής, ιδίως η ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή αλλά και η διαταραχή ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας, συναισθηματικές διαταραχές, διαταραχές τικ, διαταραχές εκτελεστικής λειτουργίας, ψυχωτικά χαρακτηριστικά και γλωσσικές διαταραχές).
Υποτροπές και υποτροπές είναι πιθανές, ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Υποτροπές
Υποτροπές παρατηρούνται στο 16-40% των περιπτώσεων.
Η υποτροπή είναι πιο πιθανή με κακή συμμόρφωση με την προφύλαξη από πενικιλίνη.
Η ενδομυϊκή πενικιλίνη χορηγείται κάθε 2-3 εβδομάδες σε σύγκριση με το σχήμα των 4 εβδομάδων και συνταγογραφείται επίσης πενικιλλίνη από το στόμα.
Οι υποτροπές μερικές φορές συνδέονται με αυξημένο τίτλο ASO ή άλλες ενδείξεις νέας στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
Δεν υπάρχει προφανής κλινική παράμετρος που να μπορεί να προβλέψει όσους κινδυνεύουν να υποτροπιάσουν.
Πιθανότερο εάν δεν υπάρξει ύφεση τους πρώτους έξι μήνες, μπορεί να επαναληφθεί με την εγκυμοσύνη (chorea gravidorum).
Υψηλότερα ποσοστά υποτροπής που παρατηρούνται σε μακρύτερη παρακολούθηση: μπορεί να επαναληφθούν έως και 10 χρόνια μετά το αρχικό επεισόδιο, επομένως μπορεί να υποτιμηθούν από σειρές με μικρότερη παρακολούθηση.
Η υποτροπή συνήθως χαρακτηρίζεται μόνο από χορεία, αν και η αρχική περίπτωση συνδέθηκε με ρευματικό πυρετό.
Σε ορισμένες περιπτώσεις η καρδίτιδα, μετά από αρχική βελτίωση, επανεμφανίστηκε.
Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η υποτροπιάζουσα χορεία είναι μια εντελώς διαφορετική ασθένεια από τη χορεία του Sydenham.
Διαβάστε επίσης:
Παιδιατρική, Τι είναι το PANDAS; Αιτίες, Χαρακτηριστικά, Διάγνωση και Θεραπεία
Τύπος παιδικής απουσίας Επιληψία ή Πυκνοληψία: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ρευματικός πυρετός: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, επιπλοκές, πρόγνωση