Quistes en la vía biliar: enfermedad de Caroli
Una patología particular, a menudo considerada entre las enfermedades quísticas del hígado, es la enfermedad de Caroli o síndrome de Caroli: se caracteriza por quistes que se comunican con el tracto biliar intrahepático.
La enfermedad de Caroli es rara y se debe a una malformación congénita de la vía biliar, ya sea aislada o asociada a otra enfermedad hepática, la fibrosis hepática congénita.
En este caso, la enfermedad es hereditaria y es posible que también se asocie una malformación renal, como un riñón poliquístico.
El síndrome de Caroli puede ser asintomático durante mucho tiempo.
Las primeras manifestaciones clínicas son fiebres: inicio con escalofríos, picos de fiebre que alcanzan los 39 °C y más, que cesan rápidamente con sudoración profusa.
Si estos brotes febriles no se acompañan de ictericia o dolor, a menudo se pasa por alto la relación con una infección biliar.
La aparición, junto con la fiebre, de ictericia y dolor suele indicar que se han formado cálculos en las dilataciones quísticas.
El diagnóstico debe basarse en ecografía, tomografía computarizada (TC) y colangiografía por resonancia magnética y demostrar la principal característica diferencial de estos quistes, que es su comunicación con la vía biliar intrahepática.
Se debe evitar la colangiografía endoscópica porque expone al paciente al riesgo de infección biliar, que puede ser muy grave en estos casos.
La evolución del síndrome está dominada por la recurrencia de convulsiones febriles que ocurren con frecuencia variable y suelen ser muy graves.
La presencia de cálculos en las dilataciones quísticas provoca un verdadero cólico biliar y puede conducir tanto a ictericia obstructiva como a pancreatitis aguda.
Cuando una infección está presente, puede evolucionar de manera impredecible hacia la septicemia y la formación de abscesos hepáticos. Finalmente, se reconoce que existe un riesgo de cáncer en esta enfermedad.
El tratamiento del síndrome de Caroli es únicamente quirúrgico
Pero ciertas intervenciones deben evitarse.
El tratamiento del síndrome de Caroli es la extirpación quirúrgica de las dilataciones quísticas, pero esto es posible cuando la enfermedad afecta solo a una parte del hígado.
Si, por el contrario, la enfermedad se ha extendido a todo el hígado, la cirugía no está justificada aunque el único objetivo sea extirpar la parte más enferma.
La parte restante aún estaría expuesta a nuevas infecciones y al riesgo de cáncer.
El tratamiento más lógico en la extensión de la enfermedad a todo el hígado es el trasplante, que puede verse dificultado en aquellos casos que ya han sido intervenidos previamente.
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