Neoplasias pediátricas: meduloblastoma
El meduloblastoma es un tumor maligno pediátrico que afecta al sistema nervioso central. Es uno de los más curables mediante quimioterapia, radioterapia y cirugía.
El meduloblastoma es el tumor maligno más común del sistema nervioso central en niños
Surge en una región llamada fosa craneal posterior, una región donde también se encuentra el cerebelo.
Los síntomas con los que se manifiesta inicialmente pueden estar relacionados con la compresión por parte del tumor de estructuras en la fosa craneal posterior del cerebro o relacionados con el bloqueo de la circulación del LCR y, por lo tanto, la hidrocefalia causada por este bloqueo.
Los síntomas más comunes son dolores de cabeza, vómitos, inestabilidad progresiva en la marcha, aparición de estrabismo y aparición de desviación de la cabeza.
El diagnóstico se realiza mediante exámenes instrumentales (Tomografía Computarizada y posteriormente Resonancia Magnética).
Ante la posibilidad de que exista enfermedad diseminada a otras regiones del sistema nervioso central, siempre es fundamental obtener imágenes tanto del cerebro como del espinal cable.
Una toma de LCR por punción lumbar puede descartar la presencia de células neoplásicas a este nivel.
La confirmación en el examen histológico se obtiene después de la cirugía para extirpar la lesión.
Hay varias formas de meduloblastoma que se distinguen en el examen histológico y permiten predecir la agresividad del tumor.
Se distinguen:
- Forma clásica: tejido gelatinoso, muy rico en vasos sanguíneos;
- Desmoplásico: tejido más compacto;
- Nodularidad extensa: mejor pronóstico, puede asociarse a síndromes genéticos (síndrome de Gorlin);
- Anaplastía de células grandes: enfermedad más agresiva, caracterizada por muchos cambios celulares.
El tratamiento del meduloblastoma se basa en tres pilares básicos: cirugía, quimioterapia, radioterapia
A menudo es necesaria una cirugía preliminar para resolver la hidrocefalia, antes de proceder a la extirpación del tumor.
La extirpación de la neoplasia se realiza mediante una cirugía que consiste en cortar la parte posterior de la cabeza y la parte más alta de la cuello.
El uso de modernas técnicas neuroquirúrgicas (neuronavegador, microscopio, monitorización neurofisiológica) permite la máxima extracción minimizando los riesgos de daño neurológico.
La escisión quirúrgica ideal es extirpar el tumor por completo; sin embargo, hay situaciones en las que el tejido enfermo infiltra el tronco encefálico (una estructura nerviosa vital muy profunda y delicada), por lo que se prefiere preservar la función nerviosa y dejar pequeñas porciones tumorales residuales que se verán afectadas por terapias posteriores.
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Una vez confirmado el diagnóstico, se elegirá la terapia más adecuada de acuerdo con los protocolos de tratamiento internacionales
El tratamiento con quimio-radioterapia se elige en función de la edad del niño y de la agresividad de la enfermedad (terapias más intensivas que permitan curar las formas más agresivas).
La quimioterapia se administra por vía venosa, generalmente mediante el uso de un catéter venoso central que evita punciones venosas frecuentes.
Los fármacos utilizados pueden variar según las indicaciones específicas de los protocolos.
La radioterapia se realiza sobre todo el cerebro y la médula espinal, pero dirigiendo una dosis más alta de radiación a los sitios donde se encontraba el tumor en el momento del diagnóstico y una dosis más baja a las partes restantes del cerebro y la médula espinal.
Este tipo de tratamiento tiene como objetivo reducir la posibilidad de que pequeños restos celulares permitan que la enfermedad recaiga en el futuro.
El meduloblastoma se encuentra entre las neoplasias malignas más curables con las terapias disponibles actualmente
Junto a la clasificación histológica, existe la posibilidad de reconocer subgrupos en función de los defectos moleculares que provocan la proliferación de células tumorales.
En concreto, se distinguen 4 subgrupos (WNT, SHH, grupo 3 y grupo 4) con diferente frecuencia y respuesta al tratamiento.
También existen defectos moleculares (activación del gen MYC) que permiten conocer mejor la agresividad de la enfermedad.
Actualmente, la investigación tiene como objetivo encontrar marcadores de enfermedad para reducir aún más la intensidad del tratamiento cuando esto no cambia la perspectiva de curación e identificar defectos moleculares específicos contra los cuales desarrollar drogas inteligentes.
El meduloblastoma es una neoplasia agresiva, aunque hoy en día se puede curar en más del 70% de los casos
Se necesitan terapias igualmente agresivas para lograr estas posibilidades de curación.
El impacto de estas terapias en la calidad de vida de un niño, joven o adulto curado de meduloblastoma puede ser considerable.
Por tanto, es necesario ampliar el conocimiento de esta enfermedad y derivar a Centros altamente cualificados que puedan elegir, en base a las características clínicas, histológicas y moleculares de la enfermedad, el tratamiento adecuado para erradicarla pero al mismo tiempo asegurar una buena calidad de vida en el futuro.
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