Patologie a carico del cuore: l'amiloidosi cardiaca

da cristiano antonino il Hace 25, 2023

Con il termine amiloidosi si indica un grupo de condiciones raras, gravi, causate da depositi di proteine anomale, chiamate amiloidi, nei tessuti e negli organi di tutto il corpo

Le proteine si originano da aminoacidi che si piegano in una forma tridimensionale; Normalmente esto permite que el loro di svolgere le loro funzioni nelle cellule.

Este ripiegamento produce amiloide, sostanza che a diferenza delle proteine non si degrada facilmente, sostanza che depositandosi causa il malfunzionamento di organi e tessuti.

Ne conseguono così le amiloidosi

I depositi amiloidi interesseranno maggiormente gli organi, come ad esempio cuore, reni e fegato, si parlerà in este caso di amiloidosi sistemica; Es más raro que pueda interesarle una parte del cuerpo y en este caso prenderá el nombre de amiloidosi localizado.

L'accumulo di amiloide non curato, porta ad uno scarso o totale funzionamento dell'organo interessato; Organo che a seconda della sua importancia per le funzioni vitali dell'organismo, può anche portare al decesso.

Le proteine che possono portare alla formazione di amiloidi, sono circa 30; en Italia, casi di amiloidosi si aggirano alrededor de 800 años.

SINTOMI DI UN'AMILOIDOSI

Ad essere colpito da amiloidosi può essere qualsiasi organo; i sintomi che si manifesteranno dipenderanno dall'organo interessato dall'accumulo di proteine anomale.

Quando vi sarà accumulo nei reni, si avrà insuficiencia renal. Otros síntomas saranno: stanchezza, debolezza e inappetenza.

Se dovesse esserci accumulo di amiloide nel cuore, potrebbe portare ad un aumento delle dimensioni dello stesso compromettendone la funzione di pompaggio del flusso sanguigno al resto del corpo.

L'amiloide danneggerà progresivamente el funcionamiento de las células cardíacas.

Le pareti si irrigidiranno e avranno un rilascio rallentato, si andrà incontro a disfunzione diastolica, y anche la forza di contrazione si ridurrà, si andrà incontro a disfunzione sistolica.

Sintomi come palpitazioni e disnea, si paleseranno progresivamente, con la comparsa di aritmie atriali e ventricolari fino allo scompenso cardiaco congestizio.

Altri probabili sintomi possono essere: sensazione di svenimento associata a vertigini; intorpidimento o sensazione di formicolio alle estremità di arti inferiori e superiori; orina esquiosa; battito cardíaco irregolare; dolore torácico; diarrea o costipación; macchie di sangue sulla pelle; Síndrome del túnel carpal.

L'amiloidosi, potrebbe anche causare problemi alla memoria, alla formulazione e alla velocità di pensiero, al linguaggio, nella comprensione.

Los amiloidosi primarios si avrà quando ci sarà una'anomalia nelle cellule plasmatiche presenti nel midollo osseo che porterà ad una'eccessiva produzione di proteine a catene leggere, ecco perché prenderà il nome di amiloidosi a catena leggera.

Solitamente le catene leggere formano parte degli anticorpi, che in caso di amiloidosi verranno prodotte in grandi quantità, finiranno con l'aggregarsi in fibre lineari e rigide che il corpo non è in grado di eliminare e si formranno pertanto dei depositi in cuore, reni, nervio o fegato.

Le amiloidosi a catena leggere non sono ereditarie.

Tra le amiloidosi meno comuni troviamo:

amiloidosi reattiva a infiammazione cronica, che si verificherà a seguito di una malattia infiammatoria di longa durata, come l'artrite reumatoide. Curare la malattia che l'ha causata spesso impedisce che l'amiloidosi peggiori e può apportare quindi miglioramenti;
amiloidosi ereditaria, deriva dall'ereditarietà. Se ad essere colpito sarà il fegato, e le sue funzioni saranno compromesse, potrebbe essere necessario il trapianto;
amiloidosis ATTR, causata da depositi di amiloidi costituiti da una proteina chiamata transtiretina (TTR). Potrebbero essere sia ereditarie che non.

L'amiloidosi da transtiretina potrebbe richiedere in alcuni casi il trapianto di fegato o cuore.

El diagnóstico de amiloidosis a catena leggera puede ser complicado en cuanto a los síntomas que causa son genéricos; si può avere conferma di amiloidosi eseguendo una biopsia della parte del cuerpo colpita al fino di verificare la presenza di proteine amiloidi.

Il prelievo del tessuto varia a seconda dell'aria interessata, al fine di accertarsi di essere in presenza di amiloidosi.

In alcuni casi verrà eseguita prelevando minime quantità di grasso dalla pancia tramite l'utilizzo di un ago; in case di biopsia dell'intestino verrà prelevato del tessuto durante l'endoscopia.

Al fine di diagnosticare l'amiloidosi, potranno essere effettuati

l'elettrocardiogramma al fine di verificare lo stato di salute del cuore;
La gammagrafía SAP que mediante el inicio de una versión radioactiva de la proteína amiloide permite identificar y localizar los depósitos de amiloide presentes en el cuerpo.

Non ci sono, actualmente, terapie volte alla rimozione dei depositi collegati all'amiloidosi a catena leggera.

Le terapie hanno però lo scopo di prevenirne l'ulteriore produczione y tenere sotto controllo i problemi che potrebbero scatenarsi negli organi colpiti; Esto permite que el cuerpo tenga un espacio temporal que puede permitir eliminar los depósitos primarios que pueden formarse nuevos.

Nella stragrande maggioranza dei casi sarà necesario ricorrere alla chemioterapia al fine di eliminare le cellule del midollo osseo anomale impedendo loro di produrre proteine anormali.

Coloro i quali saranno affetti da insufficienza renale per via dell'accumulo di amiloide nei reni, potrebbe essere necessario ricorrere al trapianto; Para evitar que sea posible verificar la acumulación de amiloide en el nuevo órgano, es necesario enriquecer la quimioterapia.

Bisognerà, a seguito della chemioterapia, effettuare controlli ogni circa sei mesi per non incappare in recidive.

Recidive che se dovessero ripresentarsi richiederanno nuovamente il ricorso alla chemioterapia.