Ema hoiab lapse käest kinni, kes palavikuga patsiente haiglas julgustab.

Äge maksapuudulikkus lapsepõlves: maksatalitlushäired lastel

By Cristiano Antonino On September 5, 2022

Äge maksapuudulikkus on ohtlik haigus, mis põhjustab maksa talitlushäireid. See võib paraneda või raskema kulu korral vajada maksasiirdamist

Äge maksapuudulikkus lapsepõlves, kuigi harvaesinev, on tõsine haigus

See on põhjustatud maksarakkude (hepatotsüütide) massilisest ja kiirest kahjustusest, millega kaasneb maksafunktsiooni langus.

Seda tuleb varakult ära tunda ja ravida, kuna see võib kiiresti ja pöördumatult areneda punktini, kus on vaja maksa asendamist ja rasketel juhtudel lõppeda surmaga.

LASTE TERVIS: LISATEAVE MEDICHILDIST, KÜLALDES PAARI HÄNDAPÄEVAL

Ägeda maksapuudulikkuse peamised põhjused võib rühmitada järgmistesse suurtesse kategooriatesse:

Viirusinfektsioonid: peamised hepatotroopsed viirused (A, B, B+D, E), mitte-A, mitte-G hepatiit, tuulerõugete viirus, leetrid, adenoviirus, Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, ehhoviirus, kollapalavik, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga viirus (harva) jne;
Bakteriaalsed infektsioonid: salmonelloos, tuberkuloos, sepsis, malaaria, bartonella, leptospiroos;
Ravimid: paratsetamool, halotaan, atsetüülsalitsüülhape, lahustid, naatriumvalproaat, karbamasepiin, lamotrigiin, antibiootikumid (penitsilliin, erütromütsiin, tetratsükliinid jne), isoniasiid, fenütoiin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), nt ketokonasool, ketokonasool. amiodaroon, allopurinool;
Mürgitused: Amanita phalloides (seene mürgistus), taimsed ravimid, kollane fosfor, klorobenseen, tööstuslikud lahustid;
Ainevahetushaigused: galaktoseemia, türosineemia, pärilik fruktoositalumatus, vastsündinute hemokromatoos, Niemann Picki C-tüüpi haigus, Wilsoni tõbi, mitokondriaalsed haigused, kaasasündinud glükosüülimise defektid;
Autoimmuunhaigused: gigantotsellulaarne hepatiit koos Coombsi-positiivse hemolüütilise aneemiaga;
Hematoloogilised haigused: hemokromatoos, markrofaagide aktivatsiooni sündroom, perekondlik lümfohistiotsütoos, lümfoomid;
Vaskulaarsed haigused: veno-oklusiivne haigus (VOD), Budd-Chiari sündroom.

Võrreldes vanusega on alla 5-aastastel lastel sagedamini toksilised, farmakoloogilised, nakkuslikud ja autoimmuunsed põhjused, vanematel lastel aga autoimmuunsed põhjused ja Wilsoni tõbi.

Kuid 18–47% juhtudest ei ole põhjust võimalik tuvastada ja seda nimetatakse "tundmatu päritoluga pildiks".

Üks väga sagedane ägeda maksapuudulikkuse põhjus lastel on paratsetamooli (N-atsetüül-p-aminofenool) toksilisus.

Toksilisuse sümptomid ilmnevad, kui manustatud annus ületab 150 mg/kg/päevas: see võib tuleneda ühekordsest või mitmest 24 tunni jooksul manustamisest.

Maksapuudulikkuse esimeste sümptomite varajane äratundmine on ülioluline: see võimaldab arstidel suunata lapse kiiresti laste hematoloogiale spetsialiseerunud suunamiskeskustesse, kus on võimalik vajadusel lapse maksa siirdada.

Ägedat maksapuudulikkust tuleb kahtlustada kõigil lastel, kellel on:

Kollatõbi, naha ja silmade kollakas värvus;
Seletamatu verejooks (epistaksis, gingivorragia jne);
Naha ja limaskestade all olevate punakate hemorraagiliste laikude ilmumine (purpur);
Neuroloogilise seisundi muutused, millega kaasneb ärrituvus, nutmine, unisus, segasusseisund (entsefalopaatia).

Muud sümptomid võivad olla:

Halb enesetunne;
Püsiv isutus (anoreksia);
Magus hingeõhk (fetor hepaticus);
Motoorse funktsiooni häired;
Ebanormaalne südame löögisageduse tõus (tahhükardia);
Hingamissageduse ebanormaalne suurenemine (tahhüpnoe);
Madalam vererõhk (hüpotensioon);
Sepsis (üldine kehainfektsioon);
Ajuturse.

Diagnoos nõuab esmalt lapse ajaloo hoolikat kogumist ja sama hoolikat uurimist.

Laboratoorsed testid maksapuudulikkuse olemasolu ja raskuse kinnitamiseks hõlmavad järgmist:

maksaensüümide tasemest;
Bilirubiini tasemest;
protrombiini ajast;
albumiini tasemest.

Äge maksakahjustusega lastel kinnitatakse tavaliselt äge maksapuudulikkus, kui protrombiiniaeg pikeneb või kui teadvus on muutunud.

Esmase hindamise käigus tehakse järgmised testid:

Vereanalüüs;
Maksafunktsiooni testid;
seerumi elektrolüüdid;
Neerufunktsiooni testid;
Uriini analüüs.

Kui äge maksapuudulikkus on kinnitust leidnud, tuleb teha järgmised toimingud:

Hemogaasi analüüs;
Ammooniumisisaldus: kõrge sisaldus on kesknärvisüsteemile toksiline ja viitab entsefalopaatiale;
Laktaadi taseme määramine, mis tõuseb, kui maks ei suuda neid kõrvaldada;
Veretüüp;

Vere hüübimiseks vajaliku maksas toodetava valgu V-faktori taseme määramine.

Instrumentaalsed uuringud hõlmavad ultraheli koos maksa Doppleri uuringuga.

Maksa biopsia, mida tehakse maksafragmendi jälgimiseks mikroskoobi all, ei tehta maksapuudulikkuse kontekstis, kuna see on ohtlik; võimalik näidustus, sõltuvalt hüübimisparameetrite väärtustest (INR < 1.5), otsustatakse tavaliselt igal üksikjuhul eraldi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, on hädavajalik läbi viia laboratoorsed uuringud, mille eesmärk on põhjuste väljaselgitamine

Lapse ajalugu: mürgiste ravimite (nt paratsetamooli) tarbimine, seened, ravimid, reisimine välisriikidesse.
Põhiuuringud: aspartaat-aminotransferaas (AST või GOT – glutamiin-oksaatsetaadi transaminaas) , alaniinaminotransferaas (ALT või GPT – glutaampüruvaadi transaminaas), üld- ja fraktsioneeritud bilirubiin, leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültransferaas, albumineemia, kude tromboplastiini aeg, rahvusvaheline normaliseeritud suhe, fibrinogeen, D-dimeerid, vere glükoos, asoteemia, kreatiniin, naatrium, kaalium, kloor, kaltsium, fosfaat, ammoonium, happe-aluse tasakaal, laktaat, hemogasaanalüüs, laktikodehüdrogenaas, indiviidi α-fetoproteiini analüüs hüübimisfaktorid, vereanalüüs, veregrupp, Coombsi test, erütrotsüütide settimise kiirus, C-reaktiivne valk, uriinianalüüs.
Nakkushaiguste sõeluuring:
Vere, uriini, väljaheidete, CSF-i külvianalüüsid;
Seroloogilised, molekulaarsed uuringud (veri, uriin, CSF, hingamisteede tampoonid, nahk) A-, B-, C- ja E-hepatiidi viiruste, herpesviiruste (Herpes simplex viirus 1 ja 2, inimese herpes simplex viirus 6, 7 ja 8, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, Varicella zoster viirus), adenoviirus, enteroviirus, parvoviirus B19.

Metaboolne sõeluuring:

Seonduvad postitused

Tervishoiukulutused Itaalias: kasvav koormus leibkonnale

Aprill 11, 2024

Aviary Alert: viiruse evolutsiooni ja inimriskide vahel

Aprill 4, 2024

Päev kollases endometrioosi vastu

Mar 28, 2024

Lootus ja uuendused kõhunäärmevähi vastases võitluses

Mar 27, 2024

Türosineemia: uriini suktsinüülatsetooni analüüs, plasma minoatsidogramm, pulsi röntgen;
Galaktoseemia: uriini redutseerivad ained, uriini suhkrukromatograafia, galaktoos-1-fosfaat-uridüültransferaasi ensüümi aktiivsus punastes verelibledes;
Vastsündinu hemokromatoos: ferritiin, süljenäärme biopsia raua ladestumise tuvastamiseks, kõhunäärme MRT;
ÜMT defitsiit: plasma aminoatsidogramm, uriini oroothape;
Wilsoni tõbi: seerumi tseruloplasmiin, 24-tunnine basaal- ja pärast penitsillamiini laadimist kupruria, Kaiser-Fleischeri ring, kupreemia, geneetiline uurimine, intrahepaatiline vase test
Reye sündroom, β-oksüdatsiooni defektid.

Autoimmuunhaigused:

Mitokondriaalsed hepatopaatiad: mitokondriaalne DNA, maksa ja lihaste biopsiad hingamisahela ensüümide kvantitatiivseks määramiseks, piimhape CSF-il, kreatiniinfosfokinaas, ehhokardiograafia koos südame Doppleri uuringuga;
Erütrotsüütide settimise kiirus, immunoglobuliinid G, A, M, tuumavastased autoantikehad, silelihaste vastased, hepato-neeru mikrosoomid, maksavastane lahustuv antigeen, maksavastane tsütosoolne antigeen tüüp 1, C3 ja C4 tase veres.
Toksiinid: paratsetamooli sisaldus veres, salitsülaat, uriinitoksikoloogiline sõeluuring, immunoglobuliin E.
Muud põhjused: lümfohistiotsütoos ja makrofaagide aktivatsiooni sündroom triglütseriidid, kolesterool, ferritiin, perifeerne äige, luuüdi uuring, perforiin, looduslik tapjarakkude aktiivsus.

Kaugelearenenud ägeda maksapuudulikkuse korral puudub spetsiifiline efektiivne ravi, välja arvatud maksasiirdamine.

Ägeda maksapuudulikkusega patsiendi ravi põhineb kõigi kasulike meetmete kasutamisel maksafunktsiooni toetamiseks ja patsiendi ettevalmistamiseks võimalikuks maksa siirdamiseks.

Eelkõige:

ravimid (bioarginiin, naatriumbensoaat, laktuloos, antibiootikumid jne), mis aitavad eemaldada maksa kaudu tavaliselt väljutatavaid toksilisi aineid ja seega vältida või leevendada entsefalopaatia (aju mürgistust) tekkimist;
K-vitamiin, värske plasma ja/või hüübimisfaktorid, et asendada need, mida tavaliselt toodetakse maksas ja vältida vere hüübimispuudulikkust, mis võib olla väga ohtlik (hemorraagia);
Võimalik pidev venovenoosne hemofiltratsioon (CVVH).

Väga oluline on õigesti hinnata aega, mis kulub patsiendi siirdamiseks siirdamiskeskusesse, hinnates haiguse progresseerumise kiirust ja transpordiga seotud riske.

Täpsemalt, paratsetamooli toksilisuse ravi on N-atsetüültsüsteiini manustamine pideva intravenoosse infusioonina, mida tuleb alustada 24 tunni jooksul pärast paratsetamooli allaneelamist ja jätkata vähemalt 72 tundi või kuni maksapuudulikkus on taandunud ja hüübimine normaliseerunud.

Vaatamata paljudele katsetele ei ole siiski võimalik ennustada ägeda maksapuudulikkusega lapse prognoosi.

Prognoos varieerub sõltuvalt põhjusest.

Parim prognoos maksarakkude spontaanse funktsionaalse taastumisega on lastel, kellel on infektsioonid või paratsetamoolimürgistus (50-70%).

Halvim prognoos on siis, kui tekib varajane entsefalopaatia; nendel juhtudel toimub spontaanne paranemine ainult 10% haigetest lastest.

Prognoos varieerub ka sõltuvalt vanusest ja on üldiselt halvem alla 3-aastastel.