Süsteemne erütematoosluupus: SLE põhjused, sümptomid ja ravi
Süsteemset erütematoosluupust (SLE) võib pidada süsteemsete autoimmuunhaiguste mudeliks. SLE kliiniline pilt on väga varieeruv ning kliinilised pildid hõlmavad üldisi ilminguid ja muutusi erinevate organite ja süsteemide töös
Süsteemne erütematoosluupus: epidemioloogia
Luupus mõjutab peamiselt fertiilses eas naisi F/M suhtega 9/1.
Levimus on vahemikus 15 kuni 50 juhtu 100,000 1.8 inimese kohta, esinemissagedusega 4.6 kuni 100,000 uut juhtu XNUMX XNUMX inimese kohta aastas.
Millised on luupuse põhjused ja riskitegurid?
SLE põhjused pole siiani täielikult teada.
Üks enim tunnustatud hüpoteese on geneetiline eelsoodumus, millele mõjuvad teatud tegurid: nakkuslikud, hormonaalsed ja keemilis-füüsikalised tegurid, mis on võimelised indutseerima autoantikehade tootmist, mis omakorda põhjustavad erinevate mehhanismide kaudu kudede muutusi (rakkude lüüs). või immuunkomplekside ladestumine).
Luupuse sümptomid
Üldine halb enesetunne, asteenia ja kehakaalu langus on iseloomulikud sümptomid haiguse ägedas faasis; kõige sagedamini esineb ka palavik.
Pärast tüsistusi on kahjustatud kõik elundid ja aparaadid (sellepärast nimetatakse seda süsteemseks).
Naha ilmingud
Need esinevad 65% juhtudest ja neid võib liigitada spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks. Esimesed hõlmavad järgmist:
- äge nahaluupus (ACLE), mida iseloomustab põsesarnade ja nina erüteem, liblika erüteem, mis mõnikord mõjutab ka kael ja rindkere ja kogu fotosäritatud nahk. See viitab haiguse aktiivsusele ja võib olla seotud kõvasuulae mukosiidiga. ACLE võib paraneda ilma tulemusteta.
- alaäge nahaluupus (SCLE), mis võib esineda anulopolütsüütilises vormis (perifeerne erütematoosne piirkond, mis ümbritseb keskmist kahvatut piirkonda) ja papulaarne lamerakujuline vorm (psoriaasilaadsed nahakahjustused).
– krooniline nahaluupus (CCLE), mida iseloomustavad paapulid, mis põhjustavad ebaregulaarseid kahjustusi, mis kipuvad esile kutsuma armistuvaid kahjustusi.
Võib esineda ka mittespetsiifilisi nahailminguid: purpur, urtikaaria, naha- või limaskestahaavandid.
Lihas-skeleti ilmingud
Artralgia ja artriit on SLE sagedased kliinilised ilmingud.
Artriit on sümmeetriline, mitteerosioonne, kahjustades nii väikseid liigeseid (käed ja randmed) kui ka suuri liigeseid (küünarnukid ja põlved).
Müosiit on haruldane, erinevalt müalgiast ja tenosünoviidist.
Neerude ilmingud
Pooltel SLE-ga patsientidest võib täheldada glomerulonefriiti, mis võib kliiniliselt avalduda: asümptomaatiline proteinuuria, asümptomaatiline hematuuria, nefrootiline sündroom, kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ja krooniline neerupuudulikkus.
Luupuse kardiovaskulaarsed ilmingud
Perikardiit, sageli asümptomaatiline, on kõige sagedasem kardiovaskulaarne ilming.
Libman-Sachsi endokardiit, mis mõjutab mitraalklappi, on harvem.
Paljudel süsteemse erütematoosluupusega (SLE) patsientidel esineb enneaegne ja kiirenenud ateroskleroos ühelt poolt autoimmuunsuse (antifosfolipiidsete antikehade olemasolu) ja teiselt poolt SLE ravis kasutatava kortisooni pikaajalise kasutamise tõttu.
Neuroloogilised ilmingud
neuro-psühhiaatria pildid võivad olla lokaalsed orgaanilised (epilepsia, põikmüeliit, insult, nägemisnärvi neuriit ja perifeersed neuropaatiad) või hajusad (liikumishäired, tsefaalne ja psühhoos).
Funktsionaalsete häirete hulka kuuluvad depressioon, ärevus ja afektiivse sfääri muutused primitiivsed häired.
Need võivad olla esmased või sekundaarsed teadmisest, et inimene põeb tõsist kroonilist haigust.
Hematoloogilised ilmingud
Need kõik võivad mõjutada punast seeriat (aneemia), valget seeriat (lümfileukopeenia) ja trombotsüüte (trombotsüüdid).
Aneemia võib ära tunda mitteimmunoloogilise põhjuse (rauavaegusest või kroonilisest neerupuudulikkusest või tsütotoksilisest ravist) või immunoloogilise põhjuse (vere-autoimmuunaneemia).
Valget seeriat ja trombotsüüte mõjutavad vormid on sagedased, kuid harva tõsised.
Muud kliinilised ilmingud
Levinud on nii pleuriidina avalduv serosiit kui ka perikardiit.
Teised kliinilised ilmingud on Raynaud' fenomen ja kopsude haaratus, mis võivad avalduda harvaesinevate, kuid väga tõsiste kliiniliste piltidena (äge luupuse kopsupõletik, interstitsiaalne kopsupõletik ja kopsuverejooks).
Lõpetuseks meenutagem mesenteriaalset vaskuliiti, samuti väga haruldast kliinilist vormi.
Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine
SLE kliiniline diagnoos on keeruline, kuna üldkliinilised ja organite ilmingud ei ole teiste haiguste omadest eristatavad, mistõttu kliiniline diagnoos peab olema korrelatsioonis laboratoorse diagnoosiga.
Kuigi SLE on põletikuline haigus isegi aktiivses faasis, on sellel CRP (C-reaktiivne valk), samas kui ESR on peaaegu alati kõrgenenud.
Polüklonaalset hüpergammaglobulineemiat, reumatoidfaktori olemasolu, vähenenud C3 ja C4 seerumi komplementi saab dokumenteerida valgu elektroforeesiga, eriti SLE aktiivsetes faasides.
Luupust iseloomustab autoantikehade olemasolu: ANA (antinukleaarsed antikehad) on kõigil juhtudel positiivne, anti-nDNA (native või double helix anti-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Anti-fosfolipiidide antikehad patsientidel, kellel on korduvad raseduse katkemised ja/või trombemboolia ilmingud.
SLE ravi: kuidas ravida süsteemset erütematoosluupust
Nagu kõigi krooniliste haiguste puhul, on ka SLE ravi eesmärgiks haiguse kontroll koos tüsistuste ennetamisega.
Glükokortikoidid: prednisoloon on kõige sagedamini kasutatav ravim artriidi, serosiidi, nahailmingute ja glomerolonefriidi korral.
Sünteetilised malaariavastased ravimid: hüdroksüklorokviini ja klorokviini kasutatakse tavaliselt koos immunosupressantidega.
Immunosupressandid: neid kasutatakse juhtudel, mis ei allu glükokortikoididele. Nende hulka kuuluvad metotreksaat, tsüklosporiin A, mükofenolaat ja tsüklofosfamiid.
Bioloogilised ravimid: belimumab on antikeha, mis seondub B-lümfotsüütide stimulaatoriga (BLyS), mis soodustab isereaktiivsete B-rakkude apoptoosi.
Muud ravimeetodid: intravenoosseid immunoglobuliine – raske trombotsütopeenia korral – ja plasmafereesi – trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ja kopsuverejooksu korral – võib kasutada ravimteraapiale resistentsetes vormides.
Loe ka:
Vererõhk: millal on see kõrge ja millal normaalne?
Reumaatilised haigused: artriit ja artroos, millised on erinevused?
Suurenenud ESR: mida ütleb meile patsiendi erütrotsüütide settimise kiiruse tõus?
Süsteemne erütematoosluupus: märgid, mida ei tohi alahinnata
Luupusnefriit (süsteemsele erütematoosluupusele sekundaarne nefriit): sümptomid, diagnoos ja ravi