Eisenmenger sindromea: prebalentzia, arrazoiak, sintomak, seinaleak, diagnostikoa, tratamendua, kirol jarduerak
Eisenmenger sindromea biriketako hipertentsioa eragiten duen anomalia kardiobaskularren asoziazio arraro eta konplexu baten ondorioz sortutako sintoma eta zeinu multzo bat da
Eisenmenger sindromeak sarritan bat-bateko heriotza eragiten du
Aurrekari historikoak
Eisenmenger sindromeari Victor Eisenmengerrek du izena, 1897an deskribatu zuen lehen aldiz.
1958an Paul Wood izan zen 'Eisenmenger-en konplexua' terminoa erabiltzen lehena.
Diffusion
Prebalentzia 1-9/10000 da.
Hasierako adina
Eisenmenger sindromea pubertaroa baino lehen garatu ohi da, baina nerabezaroan edo helduaro hasieran ere gerta daiteke.
Bi urterekin hasten da, batez beste hamalau urte inguruan.
Gizonezkoei zein emakumezkoei eragiten die.
EKG EKIPAMENDU ETA DESFIBRILATZAILEAK? BISITATU ZOLL-KO KOMINA LARRIALDI ERAKUSKETAN
Causes
Eisenmenger-en sindromea bihotz-ganberen arteko komunikazioaren ondorioz gertatzen da, sortzetiko akats baten edo kirurgikoki sortutako shunt baten ondorioz, oxigenatutako odola eskuineko bentrikulura eta biriketara berriro zirkulatzeko aukera ematen duena.
Denborak aurrera egin ahala, biriketako erresistentzia areagotu daiteke, azkenean biriketako hipertentsio larria eraginez, eskuin-ezkerreko shunt progresiboki handitzen den norabide biko shunt bat.
Eisenmenger sindromea eragiten duten malformazio kardiakoak
Septal-akats interbentrikular batek (bakarrik edo Fallot-en tetralogian edo Fallot-en pentalogian) tratatzen ez bada, sindromearen garapena ekar dezake.
Tratatu gabe, Eisenmenger sindromea ekar dezaketen beste akats kardiako batzuk hauek dira:
- hodi arterioso permeous;
- leiho aorto-biriketako;
- septal aurikularren akatsa;
- venous-itzulera anormal partziala (biriketako zain batzuk ezkerreko aurikularekin ordez eskuineko aurikularekin konektatzen dira);
- truncus arteriosus.
Arrisku faktoreak
Jaiotzean bentrikulu-akats handia, aurikula-aurikularra edo arterioso-hodi iraunkorra duten umeek arrisku handiagoa dute Eisenmenger sindromea garatzeko.
Prebentzioa
Eisenmenger-en sindromea kirurgia zuzentzailearen bidez ekidin daiteke biriketan aldaketak gertatu aurretik.
Eisenmenger sindromearen sintomak eta seinaleak
Sindromearen sintoma klinikoak honako hauek dira:
- aire falta (batez ere ariketan zehar),
- nekea,
- letargia,
- zorabioak,
- zianosia (azalaren kolore urdinxka),
- sinkopa,
- hepatomegalia,
- edema periferikoak,
- distentsioa lepoan zainak,
- bularreko mina,
- palpitazioak,
- arritmia aurikular eta bentrikularrak.
Eisenmenger-en sindromearen ondorioz ezker-eskuin shunt-a oxigeno-desaturazio sistemikoaren arduraduna da:
- hemoptisia (geroko seinalea),
- bigarren mailako polizitemia,
- hiperbiskositatea, hemoptisia,
- nerbio-sistema zentraleko gertakariak (adibidez, garun-abzesuak edo trazuak),
- biriketako arterien tronbosia,
- globulu gorrien fakturazio handitzearen ondorioak, esaterako
- hiperurizemia gota eragiten duena
- hiperbilirrubinemia kolelitiasia eragiten duena,
- burdin eskasia anemiarekin edo gabe.
Hipokratismo digitala («bateria-hatzak», ikusi beheko irudia) eta bihotz-murmurioak egon daitezke.
Era berean, gerta daitezke:
- garuneko embolismoak,
- endokarditisa,
- eskuineko bihotz-gutxiegitasuna (hepatomegaliarekin, edema periferikoarekin, zain jugularraren distentsioarekin lotutakoa),
- bat-bateko heriotza.
Bigarren mailako polizitemiak normalean honako sintoma eta zeinu hauek eragiten ditu:
- eraso iskemiko iragankorra hizketa nahasiarekin,
- ikusmen arazoak,
- buruko mina,
- nekea areagotu,
- tronboenbolismoaren seinaleak.
Kolelitiasiaren ondorioz sabeleko mina sor daiteke.
Gota artritis mingarria hiperurizemiaren ondorioz izan daiteke.
Gaixoek erditzean erikortasuna eta hilkortasuna izateko arrisku handia dute.
Diagnostikoa
Eisenmenger sindromearen diagnostikoa argazki klinikoan, elektrokardiogramaren anomalietan eta irudietan oinarritzen da.
Azterketa fisikoan, zianosia zentrala eta hipokratismo digitala nabaritzen dira.
Eskuineko bentrikuluaren deskonpentsazio-seinaleak (adibidez, hepatomegalia, edema periferikoa, lepoko zainen distentsioa) nabaritzen dira.
Palpazioak eskuineko bentrikuluko dardara erakusten du.
Auskultazioan, gutxiegitasun trikuspidearen zurrumurru holosistoliko bat entzun daiteke ezkerraldeko beheko ertz-ertzean; Biriketako gutxiegitasunaren ondoriozko murmurio protodiastoliko beheranzko nabarmena ere entzun daiteke ezkerraldeko ertzean.
Bigarren bihotz-tonu indartsua (S2) etengabeko aurkikuntza da, eta biriketako kanporatze-klik bat maiz gertatzen da.
Diagnostikoa elektrokardiograma, ekokardiografia colordopplerrekin, bularreko X izpien, bihotzeko kateterizazioa eta biriketako arteriaren presioa neurtzen du.
Laborategiko probak
Eisenmenger sindromea duten pazienteetan, laborategiko azterketek polizitemia erakusten dute hematokritoa > %55ekoarekin.
Eritrozitoen biraldura handitzeak burdin eskasia (adibidez, talasemia), hiperurizemia eta hiperbilirrubinemia baldintza bat isla ditzake.
Burdin eskasia ferro-gabeziaren anemiarekin erlazionatuta egon daiteke eta transferrina saturazioa eta ferritina neurtuz identifikatu daiteke.
Elektrokardiograma
Eisenmenger sindromea duen pazientean, elektrokardiogramak erakusten du:
- eskuineko bentrikuluaren hipertrofia,
- eskuineko axial desbideratzea,
- noizean behin eskuineko aurikulako dilatazioa eta hipertrofia.
Bularreko X izpiak
Eisenmenger sindromea duen pazientean, bularreko X izpiak erakusten du:
- biriketako erdiko arteria nabarmenak,
- biriketako amaiera baskularren anputazioa,
- eskuineko bihotzaren handitzea.
Terapia
Ez dago sindromea senda dezakeen terapia espezifikorik: Eisenmenger sindromea duten pazienteen arretaren ardatz nagusia sindromea larriagotu dezaketen baldintzak saihestea da, hala nola, haurdunaldia, zirkulazio bolumen murriztea, ariketa isometrikoak, zigarroak erretzea edo altuera handiko jarduerak.
Oxigeno osagarriak onura batzuk eman ditzake. Kirurgia, oro har, kontraindikatuta dago, eta helduengan, bihotzeko eta biriketako transplanteak soilik egin daitezke.
Hala ere, biriketako arteria-presioa murrizteko gai diren sendagaiek bizirauteko aukera apur bat areagotzen dutela frogatu da.
Prostaziklina analogoek (treprostinil, epoprostenol...), endotelinaren antagonistek (bosentan) eta fosfodiesterasa-5 inhibitzaileek (sildenafil, tadalafil...) 6 minutuko ibilaldi proban errendimendua hobetzen dute eta garuneko propeptido natriuretikoaren N-terminalaren segmentua murrizten dute.
Biriketako basodilatatzaileen sendagaien terapia oldarkorren ondorioz, paziente kopuru txiki batean, ezkerretik eskuinera shunt argia izan zen, azpian dagoen bihotz-akatsaren konponketa kirurgikoa eta biriketako arteriaren batez besteko presioaren murrizketa nabarmena ahalbidetuz.
Endokarditisaren profilaxia baliagarria da hortz-tratamenduaren edo bakteriemia sortzeko joera duten prozedura kirurgikoen aurretik.
Polizitemia sintomatikoa odol-jarioa kontu handiz tratatu daiteke, hematokritoa %65etik %55era jaitsi arte, bolumena gatzarekin betetzen den bitartean.
Polizitemia konpentsatu eta sintomarik gabekoak, ordea, ez du odolik egin behar, hematokritoa edozein dela ere.
Hiperurizemia egunean behin 300 mg alopurinolarekin trata daiteke.
Terapia antikoagulatzaile prebentiboa eztabaidagarria da, biriketako arterien tronbosiaren eta beste fenomeno tronboenbolikoen arriskua biriketako hemorragia izateko arriskuarekin orekatu behar direlako.
Bihotzeko transplanteak eta biriketako transplanteak bizi-itxaropena handitu dezakete, baina sintoma larriak eta bizi-kalitate onartezina duten pazienteentzat gordeta daude.
Kirol jarduera
Eisenmenger sindromea duten pazienteek kirol-lehiaketa eta esfortzu-maila jakin bateko kirol-jarduera guztiak saihestu behar dituzte, batez ere altitudean, eskia adibidez.
Eisenmenger sindromearen pronostikoa
Sindromea biriketako aldaketak eragin aurretik anomaliak kirurgikoki zuzenduz saihestu daiteke; tamalez, akatsak garaiz zuzentzen ez badira, sindromea garatzen da eta pronostikoa askoz okerragoa da.
Bizi-itxaropena akatsaren motaren eta larritasunaren eta eskuineko bentrikulu-funtzioaren araberakoa da, eta batez beste 20 eta 50 urte bitartekoa da.
Pronostikoa okerrera egin dezaketen arrisku-faktoreak hauek dira:
- hemorragiak,
- sukar,
- oka,
- beherakoa,
- haurdunaldia,
- puerperioa,
- obesitatea,
- zigarroak erretzea,
- kirol jarduera gogorra,
- altuera handietan bizi,
- kutsadura handiko inguruneetan bizitzea.
Hilkortasuna
Eisenmenger sindromea duten haurdun dauden pazienteen fetuaren heriotza-tasa % 25 ingurukoa da.
Amaren heriotza-tasa % 50 gainditzen du, hau da, Eisenmenger sindromea duten emakumeen erdia haurdunaldian hiltzen da.
Irakurri ere:
Pediatria, Takikardiarako Ablazio Teknika Berria Erromako Bambino Gesù-n
Takikardia: Tratamendurako kontuan hartu beharreko gauza garrantzitsuak
Zer da berriro sarrerako takikardien ablazioa?
Fibrilazio aurikularren ablazioa: zer da eta nola tratatu
Zer da fibrilazio aurikularra?
Fibrilazio aurikularra Ezkerreko aurikuluaren perkutaneoaren itxierarekin tratatzea
Fibrilazio aurikularra: zer da eta nola tratatu