Sclerosing cholangitis affects men more frequently and is a disease of unknown cause in which the bile ducts (the canaliculi that carry bile out of the liver) become inflamed and thus reduced in calibre

Gaixotasun arraroak: kolangitis esklerosante primarioa

By Cristiano Antonino On Jan 21, 2023

Kolangitis esklerosante primarioa: gibelak gure osasunerako ezinbestekoak diren hainbat funtzio ditu. Horietako bat behazunaren ekoizpena da, likido berdexka eta likatsua, hesteetara isurtzen dena eta mantenugaiak digestiorako eta xurgatzeko balio duena.

Behazuna gibeleko zeluletatik hesteetara garraiatzen da behazun-hodi izeneko kanalen sare baten bidez eta behazun-maskukua izeneko 'poltsa' baten bidez, gibeletik kanpo dauden behazun-hodiekin lotuta dagoena eta bere funtzioa behazunaren kontzentrazioa da.

Kolangitis esklerosante primarioa, gibelaren barruko eta kanpoaldeko behazun-hodiak barne hartzen dituen hanturazko gaixotasun arraro, kroniko eta progresiboa da.

Hantura honen kausak gaur arte gaizki ezagutzen dira.

Hanturak behazun-hodiak estutzea dakar (estenosia) eta, ondorioz, behazunaren geldialdia eta metaketa gibelean (kolestasia).

Pediatriako adinean, gibelaren barnean kokatutako behazun-hodien inplikazioa (hepatiko barneko behazun-hodiak) helduen artean baino maizago da, eta hepatitis autoimmunearekin (AIH) lotuago dago.

Pazienteen ehuneko altu batean (% 80 baino gehiago), kolangitis esklerosante primarioa hesteetako hanturazko gaixotasun kronikoarekin lotuta dago, batez ere rectocolitis ultzeragarria.

Kolangitis esklerosante primarioaren kausak genetikoak eta ingurumenekoak dira: sarriagoa da zenbait eremu geografikotan, Ipar Europan adibidez.

Arrisku-baldintza batzuk aitortu dira, hala nola D bitamina eta selenio gabezia.

GAIXOTASUN ARROAK? GEHIAGO IKASTEKO BIZI IZAN UNIAMO – GAIXOTASUN ARROEN ITALIA FEDERAZIOA LARRIALDI ERAKUSKETAN

Gainera, kolangitis esklerosante primarioa maizago da gizonezkoen sexuan eta gaixotasuna duten pazienteen lehen graduko senideetan.

Gaixo gehienek ez dute sintomarik diagnostikatzeko unean.

Ahultasuna, larruazaleko azkura, icterizia, pisu galera eta sabeleko mina izan daitezke lehen sintomak.

Hortik aurrera, kolangitis esklerosante primarioaren bilakaera oso aldakorra da, baina kasu gehienetan gaixotasuna pixkanaka zirrosi eta gibel-gutxiegitasunera doa.

Azterketa medikoan icterizia eta gibelaren eta barearen handitzea nabaria izan daiteke.

Odol-analisiek transaminasak handitu eta gibeleko disfuntzioaren beste zantzu batzuk erakusten dituzte.

Proba instrumentalak, diagnostikorako eta gaixotasunak kontrolatzeko erabilgarriak, sabelaldeko ultrasoinuak eta Erresonantzia Magnetikoaren Irudiarekin (CPRM) Kolangio-Pankreatografia barne hartzen ditu.

Gibeleko biopsiak, berriz, gaixotasunaren aldaketa tipikoen ebaluazio mikroskopikoa eta lotutako hepatitis autoimmune posiblearen diagnostikoa ahalbidetzen du.

Kolangitis esklerosante primarioaren tratamendua, batez ere, kolestasiaren sintomak kontrolatzea eta konplikazioak prebenitzea du helburu, ibilbide klinikoa eta, beraz, pronostikoa aldatzeko helburuarekin.

Azido ursodeoxikolikoko dosi handiko terapia tratamenduaren lehen lerrotzat hartzen da.

Botika immunosupresoreen erabilera hepatitisaren eta/edo IgG4-rekin erlazionatutako kolangitis esklerosiboaren kasuetan adierazten da.

Gainerako terapiak infekzioak (kolangitis akutua) eta kolestiramina bezalako pruritoak kontrolatzeko erabiltzen dira.

A bitamina eta D bitamina bezalako bitamina liposolubleen gabezia saihesteko, bitamina hauek osagarriak dira.

Kolangio-Pankreatografia Endoskopikoa Retrogradoa (CPRE) behazun-zuhatzaren estenosia duten pazienteentzat erreserbatuta dago, helburu terapeutikoetarako (dilatazioa eta/edo stent-a txertatzea) edo konplikazioak baztertzeko.

Orain arteko tratamendu sendagarri bakarra gibel-transplantea da, nahiz eta transplantatutako organoan gaixotasuna errepikatzeko arriskua egon.

Gaur egun ez dago kolangitis esklerosante primarioaren prebentzio estrategiarik

Pronostikoa behazun-bideetako kaltearen aurrerapen-mailaren eta abiaduraren araberakoa da, eta horrek gibel-gutxiegitasuna eta gibel-transplantearen beharra ekar dezake.

Paziente hauetan, errektocolitis ultzeratiboa aldi berean egoteak kolorektaleko kartzinoma izateko arriskua areagotzen du. Cholangiocarcinoma, behazun-hodietako minbizia, kolangitis esklerosante primarioaren beste konplikazio bat izan daiteke.

Beraz, beharrezkoak dira odoleko tumore-markatzaileen aldizkako egiaztapenak eta diziplina anitzeko talde esperientziadun baten zaintza-baheketa.