Lupus eritematoso sistemikoa (LES) gaixotasun autoimmune sistemikoen eredutzat har daiteke. SLEaren aurkezpen klinikoa oso aldakorra da eta irudi klinikoek hainbat organo eta sistemaren agerpen orokorrak eta alterazioak dituzte.

Lupus eritematoso sistemikoa: epidemiologia

Lupusak erditzeko adinean dauden emakumeei eragiten die nagusiki, 9/1eko F/M ratioarekin.

Prebalentzia 15 eta 50 kasu bitartekoa da 100,000 pertsona bakoitzeko, eta 1.8 eta 4.6 kasu berri arteko intzidentzia 100,000 pertsona/urteko.

Zeintzuk dira Lupusaren arrazoiak eta arrisku-faktoreak?

LESaren arrazoiak ez dira guztiz ezagutzen orain arte.

Gehien onartutako hipotesietako bat faktore batzuek eragiten duten predisposizio genetiko batena da: faktore infekziosoak, hormonalak eta kimiko-fisikoak, eta, aldi berean, hainbat mekanismoren bidez ehunen alterazioak eragiten dituzten autoantigorputzak ekoizteko gai direnak (zelulen lisia). edo konplexu immuneen deposizioa).

Lupusaren sintomak

Gaixotasun orokorra, astenia eta pisu galera gaixotasunaren fase akutuen sintoma bereizgarriak dira; sukarra ere agertzen da gehienetan.

Konplikazioen ondoren, organo eta aparatu guztiak kaltetzen dira (horregatik deitzen zaio sistemikoa).

Larruazaleko agerpenak

Kasuen %65ean daude eta espezifiko eta ez-espezifiko gisa sailka daitezke. Lehenengoak honako hauek dira:

– Larruazaleko lupus akutua (ACLE) masail-hezurretako eta sudurreko eritema, tximeleta-eritema, noizean behin ere eragiten duena. lepoan eta bularra eta argazki-ageriko azal guztia. Gaixotasunaren jardueraren adierazgarri da eta ahosabai gogorreko mukositisarekin lotu daiteke. ACLE emaitzarik gabe sendatu daiteke.

– Lupus larruazaleko subakutua (SCLE), forma anulo-polizitikoan (erdialdeko eremu zurbila inguratzen duen eremu eritematoso periferikoa) eta forma papular-eskamoutsuan (psoriasiaren antzeko larruazaleko lesioak) ager daitekeena.

– Larruazaleko lupus kronikoa (CCLE), orbain-lesioak eragin ohi dituzten lesio irregularrak sortzen dituzten papulek ezaugarritzen dute.

Larruazaleko adierazpen ez-espezifikoak ere egon daitezke: purpura, urtikaria, larruazaleko edo mukosetako ultzerak.

Muskulu-eskeletoaren adierazpenak

Artralgiak eta artritis SLEaren adierazpen klinikoak maiz dira.

Artritisa simetrikoa da, higadurarik gabekoa, artikulazio txikiak (eskuak eta eskumuturrak) zein artikulazio handiak (ukondoak eta belaunak) eragiten ditu.

Miositisa ez da ohikoa mialgiekin eta tenosinobitarekin alderatuta.

Giltzurruneko agerpenak

LES duten pazienteen erdian, glomerulonefritisa ager daiteke, eta klinikoki honela ager daiteke: proteinuria asintomatikoa, hematuria asintomatikoa, sindrome nefrotikoa, glomerulonefritis azkar progresiboa eta giltzurrun gutxiegitasun kronikoa.

Lupusaren agerpen kardiobaskularrak

Perikarditisa, askotan sintomarik gabekoa, agerpen kardiobaskularrik ohikoena da.

Balbula mitralari eragiten dion Libman-Sachs endokarditisa ez da maiztasun txikiagoa.

Lupus Eritematoso Sistemikoa (LES) duten paziente askok aterosklerosi goiztiarra eta bizkortua dute, alde batetik autoimmunitateagatik (antigorputz antifosfolipidoen presentzia) eta, bestetik, LES terapiarako erabiltzen den kortisonaren erabilera luzeagatik.

Manifestazio neurologikoak

neuro-psikiatrikoa Irudiak tokiko organikoak izan daitezke (epilepsia, zeharkako mielitis, iktusa, neuritis optikoa eta neuropatia periferikoak) edo difusoak (mugimendu-nahasteak, zefalikoak eta psikosia).

Nahaste funtzionalak depresioa, antsietatea eta afektu-esparruaren alterazioak barne hartzen ditu nahaste primitiboak.

Hauek lehen edo bigarren mailakoak izan daitezke gaixotasun kroniko larri bat jasaten ari dela jakitearen arabera.

Adierazpen hematologikoak

Guztiek eragin dezakete serie gorrian (anemia), serie zurian (linfa-leukopenia) eta plaketetan (plaketopenia).

Anemia kausa ez-immunologikoa (burdin eskasia edo giltzurrun-gutxiegitasun kronikotik edo terapia zitotoxikotik) edo kausa immunologiko bat (odol-anemia autoimmunea) antzeman dezake.

Serie zuriei eta plaketei eragiten dieten formak maiz izaten dira, baina oso gutxitan larriak.

Beste adierazpen kliniko batzuk

Pleurisia gisa aurkezten den serositisa, baita perikarditisa ere, ohikoak dira.

Beste adierazpen kliniko batzuk Raynaud-en fenomenoa eta biriken inplikazioa dira, irudi kliniko arraro baina oso larrietan ager daitekeena (lupus pneumonia akutua, pneumonia interstiziala eta biriketako hemorragia).

Azkenik, gogora dezagun baskulitis mesenterikoa, oso forma kliniko arraroa ere.

Lupus Eritematoso Sistemikoaren Diagnostikoa

LESaren diagnostiko klinikoa zaila da, adierazpen kliniko eta organo orokorrak ez direlako beste gaixotasun batzuenetatik bereizten, beraz, diagnostiko klinikoa laborategiko diagnostikoarekin erlazionatu behar da.

SLE, fase aktiboetan ere hanturazko gaixotasuna den arren, CRP (proteina C-erreaktiboa) du, eta ESR ia beti altua da.

Hipergammaglobulinemia poliklonala, Faktore Erreumatoidearen presentzia, C3 eta C4 serum osagarri murriztua dokumentatu daiteke proteinen elektroforesian, batez ere SLEaren fase aktiboetan.

Lupusaren ezaugarria autoantigorputzak egotea da: ANA (antigorputz antinuklearrak) positiboa kasu guztietan, anti-nDNA (natiboa edo helize bikoitzeko anti-DNA), ENA (Extractable Nuclear Antigen). Anti-fosfolipidoen aurkako antigorputzak abortu errepikakorrak eta/edo adierazpen tronboenbolikoak dituzten pazienteetan.

LESaren tratamendua: nola tratatu Lupus Eritematoso Sistemikoa

Gaixotasun kroniko guztietan bezala, LESaren terapiaren helburua gaixotasunak kontrolatzea da, konplikazioak prebenitzearekin.

Glukokortikoideak: prednisolona da artritisa, serositisa, azaleko agerpenak eta glomerolonefritisaren aurkako sendagairik erabiliena.

Malariaren aurkako sintetikoak: hidroxiklorokina eta klorokina, oro har, immunosupresoreekin batera erabiltzen dira.

Immunosupresoreak: glukortikoideei erantzuten ez dieten kasuetan erabiltzen dira. Horien artean, metotrexatoa, A ziklosporina, mikofenolatoa eta ziklofosfamida daude.

Droga biologikoak: belimumab B linfozitoen estimulatzailearekin (BLyS) lotzen den antigorputz bat da, B zelula autoerreaktiboen apoptosia sustatzen duena.

Beste terapia batzuk: zain barneko immunoglobulinak –tronbozitopenia larrian– eta plasmaferesia –purpura tronbozitopeniko tronbotikoan eta biriketako hemorragia– botika-terapien aurkako formetan erabil daitezke.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Odol-presioa: noiz da altua eta noiz da normala?

Gaixotasun erreumatikoak: artritisa eta artrosia, zein dira desberdintasunak?

ESR handitua: zer esaten digu pazientearen eritrozitoen sedimentazio-tasaren igoerak?

Lupus eritematoso sistemikoa: gutxietsi beharreko seinaleak

Lupus nefritisa (lupus eritematoso sistemikoaren bigarren mailako nefritisa): sintomak, diagnostikoa eta tratamendua

Iturria:

Pagine Mediche