Penfigoa: azaleko gaixotasun autoimmune arraro hau deskubritzea
Penfigoa gaixotasun autoimmune arraroa da, azalean eta muki-mintzetan (ahoan eta genitalean) babak sortzen dituena.
Orokorrean helduaroan gertatzen da, gizonezkoetan zein emakumezkoetan; gutxitan umeei ere eragin diezaieke.
Penfigoa, arrazoia oraindik ez dago guztiz argi
Infekzioak, drogak, tumore gaiztoak eta abar bezalako faktore eragileak hipotesia egiten dira.
Kausa edozein dela ere, larruazaleko eta muki-mintzen zenbait proteina (desmogleina 1 eta 3) aurkako antigorputzak agertzen dira.
Proteina hauek zelulen elkarren arteko atxikimendua bermatzeko eginkizuna dute, horrela azalaren osotasuna mantenduz.
Penfigoa sarritan agertzen da hasieran ahoko mukietan eta batzuetan esofagoan, eta gero gorputzaren azal osora hedatzen da.
Larruazal edo mukosa osasuntsuetan eduki serrosoa (gardena) duten babak lausoak eta flaziak (ez samurrak, erreduren antzekoak) agertzen dira.
Anbak nahiko hauskorrak dira, hautsi eta higadura bilakatzen dira, infekzio-arrisku handiarekin eta gaixoaren egoera orokorrean ondorioak eraginda, deshidratazioa eragiten duen likido-galeren ondorioz.
Penfigoaren sintomak mina eta, batzuetan, irensteko zailtasuna eta janaria hartzea eskasa dira (aldiro elikatzeko ezintasunagatik, aho-barrunbean dauden lesioengatik).
Eboluzioa kroniko-errepikatzailea da (errepiroekin) eta hilabeteak eta batzuetan urteak iraun dezake.
Penfigoaren diagnostikoa klinikan oinarritzen da (lesioen historia eta agerpena, beste sintomak agertzea)
Penfigoaren diagnostikoa egiaztatzeak odol lagin bat dakar antigorputz zehatzak bilatzeko eta azaleko biopsia bat (larruazaleko zati txiki bat kentzea) azterketa mikroskopiko bat egiteko (azterketa histologikoa) barne, immunofluoreszentzia barne, azaleko desmogleinen aurka zuzendutako autoantigorputzak daudela frogatzeko.
Ez dago pemfigoaren kausetara doan terapia erabakigarririk
Terapia hantura (babak agertzearen hedadura, iraupena eta maiztasuna murriztea) eta ondorioz sortutako konplikazioak (mina, infekzioa eta jateko zailtasunak) murriztea du helburu.
Tratamendua honako hauek osatzen dute:
- Desinfektatzaileetan oinarritutako terapia lokala (topikoa) eta infekzioen kasuan antibiotiko lokalak edo sistemikoak ere (ahoz edo zain barnetik, infekzioaren hedaduraren eta hedaduraren arabera) eta bendaketa. Skabetan, komeni da krema emolienteak aplikatzea, horiek kentzea errazteko;
Terapia sistemikoa:
- Kortikoide sistemikoak (ahoz edo zain barnetik, larritasunaren arabera);
- Immunosupresoreak, hala nola, metotrexatoa, azatioprina, mikofenolato mofetiloa;
- Plasmaferesia, odoletik autoantigorputzak kentzeko helburuarekin plasma bereizteko teknika;
- Zain barneko immunoglobulinek, dosi handietan administratuta, immunosupresore gisa jarduten dute eta odolean autoantigorputzen kopurua murrizten dute.
Droga sistemikoak ez dira arriskurik gabeak, batez ere izaera infekziosokoak.
Beraz, beharrezkoa da pazienteak arretaz kontrolatzea tratamenduan zehar, bai haien eraginkortasuna ebaluatzeko, bai sendagaiarekin berarekin lotutako albo-ondorio edo konplikazio posibleak ebaluatzeko.
Penfigoa duten haurren pronostikoa ona izan ohi da, helduek ez bezala, non emaitza hilgarria izan daitekeen
Penfigoak eragindako larruazaleko lesioak sendatzeak, gehienetan, orbain diskromikoak agertzea dakar (larruazal osasuntsuaren kolore ezberdinekoa) eta denboraren poderioz bere kabuz desagertzen dira.
Irakurri ere:
Dermatitis atopikoa: tratamendua eta sendabidea
Psoriasia, adimena zein larruazalean eragiten duen gaixotasuna
Harremanetarako dermatitis alergikoa eta dermatitis atopikoa: desberdintasunak
Drogaren aurkako erreakzioak: zer diren eta nola kudeatu ondorio kaltegarriak
Errinitis alergikoaren sintomak eta erremedioak
Konjuntibitis alergikoa: arrazoiak, sintomak eta prebentzioa
Zer da eta nola irakurri alergia adabaki proba
Ekzema edo Dermatitis Hotza: Hona hemen zer egin
Psoriasia, adin gabeko larruazaleko gaixotasuna
Dermatitis atopikoaren adierazpen klinikoak