Penfigoa larruazaleko eta muki-mintzetako dermatosi autoimmune bat da, epidermisaren zelulen atxikitze-mekanismoak hausten dituena, bereziki desmosomak.

Erreakzio autoimmune baten ondoren agertzen da, batez ere, forma arraro batzuetan IgG4 eta IgA izeneko antigorputz talde jakin batean parte hartzen duena.

Gaixotasunak ibilbide kronikoa du eta potentzialki hilgarria izan daiteke behar bezala tratatzen ez bada.

Zer da pemfigoa?

Pemphigus terminoa grezieratik dator eta literalki "pustula" esan nahi du eta dermatosi bulotsuen talde bat identifikatzen du.

Larruazaleko gaixotasun arraro honek akantolisia du ezaugarri, hau da, zelula barneko atxikimendua galtzea, larruazalean eta muki-mintzetan lesio mingarriak (besikulak) agertzea eraginez.

Gaixotasunaren agerpena, oro har, 50 eta 60 urte bitarteko pertsonengan edo adinekoengan gertatzen da, nahiz eta agerpen kasuak haurrengan ere jakinarazi diren.

Gaixotasunaren agerpena erraz hausteko joera duten eta lesio mingarriak eta higadurak eragiten dituzten irakiten agertzea da.

Kasu gehienetan babak muki-mintzetan agertzen dira hasieran, baina aurpegian, larruazalean, bularrean, axil-barrunbeetan, ingelean, esofagoan, ondestea, sudurrean eta/edo betazalen ere eragina izan dezakete.

Pemfigoaren aurkikuntza kliniko bereizgarriak, kohesio epidermiko falta islatzen dutenak, dira

• Nikolsky-ren seinalea: azala osasuntsua sakatuz edo hatz batekin anpulu baten ondoan igurtziz, epidermisaren dislokazio bereizgarria gertatzen da.
• Asboe-Hansen zeinua: babak oso-osoen gainean presio leunaren bidez, likidoa ondoko azalaren azpian hedatzen da.

Badirudi gaixotasunak Mediterraneoko etniako gaixoei eragiten diela batez ere, batez ere askenazi juduei.

Causes

Penfigoa, batez ere, epidermisaren zelulen atxikitze-mekanismoak aldatuta daude. Zehazki, desmosomaren osagai bati erasotzen dioten autoantigorputz espezifikoen (IgG edo IgA) egoteak eragiten du gaixotasuna, ondoko zelula epidermikoen loturaz arduratzen diren egitura horiek kaltetuz.

Antigorputz anormal hauek desmosometan dauden glikoproteinekin erreakzionatzen dute: desmogleinekin.

Osagai horiei eraso eginez, autoantigorputzak plasminogenoa askatzea eragiten du, eta, ondorioz, zelulen arteko zubiak suntsitzen ditu eta geruza epidermikoko zelulak lisatzen ditu, akantolisi izeneko fenomenoa eraginez.

Prozesu horren ondorioz, likido transudatiboaren difusio osmotikoa erakartzen da, eta horrela, larruazaleko geruzaren azpian, hau da, babak, hantura bereizgarria sortzen da.

Penfigo motak

Gaixotasun honen hainbat forma kliniko identifikatu dira, larritasuna, besikulen kokapena epidermisaren geruza ezberdinetan eta antigorputzak eragindako desmogleina mota desberdinak.

Penfigoaren forma nagusiak hauek dira:

• Pemfigo vulgaris
• Pemfigo landareak
• Pemfigo foliaceoa

Penfigo forma jakin batzuk ere badaude, duela gutxi klinikoki markatuak

• IgA penfigoa
• Penfigo paraneoplasikoa
• Drogak eragindako penfigoa
• Penfigo herpetiformea
• Pemfigo vulgaris
• Pemphigus vulgaris gaixotasun honen forma kliniko ohikoenetako bat da.

Kasu honetan desmogleinari eragiten dion autoantigorputzak akantolisia eragiten du epidermisaren maila baxuan, eta ondorioz babak sortzen dira muki-mintzetan eta azalean.

Gaixotasunaren agerpena hasieran aho-barrunbeko eta inguruko eskualdeetako muki-mintzak hartzen ditu parte, askotan afta soilekin nahasten diren babak agertzen direlarik.

Denborak aurrera egin ahala, gaixotasunak okerrera egin ohi du, larruazalean ere lesioak agertuz, bigarren graduko erreduren ondoren agertzen direnen antzekoak izan daitezkeenak.

Irakinak apurtu eta zailduz sendatu ohi dira, pazientea infekzioa jasanez.

Lesioak agertzen dira

• Flahia eta oso hauskorra
• Tamaina desberdina zentimetro batetik bestera
• Cold
• Eduki argiekin

Diagnostiko puntuala eta zuzena eta ondorengo tratamendua oso garrantzitsuak dira, gaixotasunaren ibilbidea subakutua eta kronikoa baita, eta horrek ondorio hilgarriak izan ditzake.

Pemfigo landareak

Pemphigus vegetans pemphigus vulgaris aldaera hipertrofiko bat da, eta horren bilakaera adierazten du.

Pemphigus vulgaris-en antzeko irudi klinikoa aurkezten badu ere, pemfigo landareak pronostiko hobea du.

Lesioak hasieran bezala agertzen dira

• Ukimen leuna
• Kolore gorria
• Usain txarra duen likidoa jariatzea (landare hezeak)

Geroago, besikula horien hausturak higadura-plakak sortzen ditu.

Penfigo forma hau ia beti tolestura handietan kokatzen da, hala nola axillar edo ingeleko eremuan, eta superinfekzioen presentzia da, askotan onddoak.

Gaixotasunaren ibilbidea bertsio arruntarena baino luzeagoa da, baina onberagoa ere bada, azaleko eskualde mugatuetan kokatzen baita.

Pemfigo foliaceoa

Pemphigus foliaceus-ek ez die muki-mintzetan eragiten, baina larruazaleko kalteak eragiten ditu epidermisaren azaleko geruzetan.

Gaixotasuna, oro har, larruazalean eratzen diren eta pixkanaka bularrera, bizkarrera eta aurpegira hedatzen diren bula flazkoek ezaugarritzen dute.

Tratatu gabe, bula hauek gorputz osora hedatu ohi dira, oso erraz hausten dira eta higadura-lesioak eta lurrazal ezkata finak sortzen dituzte.

Pemphigus vulgaris ez bezala, pemphigus foliaceus-en lesio gehienak azkura izaten dira.

Horrez gain, bulak arrastaka eta eraberritzen jarraitzen dute, azalari engainagarria izan daitekeen esfoliazio itxura emanez.

Izan ere, gaixotasuna sarritan gaizki diagnostikatu eta dermatitisarekin edo ekzemarekin nahasten da.

IgA penfigoa

IgA pemfigoa pemfigoaren forma ez hain kaltegarrien artean dago eta forma arraroenen artean ere badago.

Berriz ere, gaixotasuna barne-epidermiko bula flaksoa da, antolamendu aziformea ​​dutenak, oro har enborrean eta gorputz-adarretik gertu kokatuta.

Gaixotasunaren bilakaera nahiko ona da, nahiz eta errepikatu ohi den.

IgA pemfigoa azpikorneako dermatosi pustularra eta dermatosi intraepidermiko neutrofilikoan banatzen da, zeinak, klinikoki antzekoak izan arren, helburu antigeniko desberdinak dituztenak.

Penfigo paraneoplasikoa

Neoplasia baten presentziari lotutako gaixotasuna, askotan gaiztoa.

Hortaz, minbizi mota batzuen konplikazioa da, batez ere kartzinoma, linfoma eta sarkoma.

Tumoreak antigeno jakin batzuen ekoizpenaren eta sistema immunearen depresio orokorraren ondorioz izan daiteke.

Gaixotasuna larruazaleko eta muki-mintzen kolorea koloreztatzeko eremu handiekin agertzen da.

Askotan ultzera larriak eragiten ditu ahoan eta ezpainen eremuan, askotan birikak larriki inplikatuz.

Penfigo paraneoplastikoari lotutako baldintzak hobetu egin daitezke tumore-lesioa sendatzera zuzendutako tratamenduaren ondoren, baina birikei lotutako kaltea, oro har, itzulezina da.

Drogak eragindako penfigoa

Penfigoa zenbait botika batzuen erabileraren bigarren mailako efektu gisa garatu daiteke, hala nola ACE inhibitzaileak edo penizilina bezalako substantziak.

Klinikoki, pemfigo mota honek pemfigo autoimmunearen antza du. Hala ere, gaixotasuna berez eta tratamendurik gabe konpontzen da faktore eragileari jarraituz, hau da, gaixotasuna eragiten duen sendagaia eten ondoren.

Penfigo herpetiformea

Penfigo mota honen ezaugarria da hedapen zentrifugoko eremu periferikoetan garatu ohi diren besikulen eta bulen artean tarteko lesioen agerpena.

Gaixotasunaren bilakaera onbera izan ohi da, baina ez da baztertzen pemfigus vulgaris edo foliaceus bezalako forma larriagoetara eboluzionatzea.

Diagnostikoa

Penfigoa gaixotasun arraroa denez, ez da beti berehalakoa diagnostikatzea, lesioen presentzia ez baita nahikoa gaixotasuna ziurtasunez definitzeko.

Penfigoa behar bezala diagnostikatzeko, goian aipatutako bi seinaleak frogatzeko proba objektibo batek garrantzi handia du Nikolsky zeinua eta Asboe-Hansen zeinua.

Hala ere, gaurko diagnostikoa zauritutako larruazaleko eta inguruko (perlesional) larruazaleko larruazaleko biopsian oinarritzen da.

Gainera, pazienteen serum edo larruazaleko immunofluoreszentzia teknikak erabiltzen dira diagnostikoan, keratinozitoen mintzen desmogleinen aurka zuzendutako autoantigorputzen presentzia nabarmentzeko balio dutenak.

Gainera, ez da arraroa medikuak analisi sakonagoak agintzea, esate baterako, odol-analisiak.

Tratamendua

Esan bezala, pemfigoa, oro har, pronostiko nahiko larri batekin lotzen da, tratamenduari ezusteko erreakzionatzen duen gaixotasun mota bat izanik.

Azkar eta behar bezala tratatzen bada, gaixotasunak biziraupena eta, kasu batzuetan, sendatzea ahalbidetzen du.

Tratamenduaren helburua gaixotasunaren seinale eta sintoma klinikoak murriztea eta konplikazioak saihestea da.

Tratamenduek tokiko neurriak, sendagaiak eta, kasu larrietan, ospitaleratzea eta babes isolamendua barne hartzen dituzte, zauri irekiek gaixoa hilgarria izan daitekeen infekzioa jasan dezaketelako.

Tratamendurako erabiltzen diren sendagaiak honako hauek dira:

• Ahoko kortikoideak
• Immunosupresoreak
• Antibiotikoak, birusak eta onddoen aurkako sendagaiak

Medikuak, pemfigo kasu iraunkorretan, tratamendu alternatibo batzuk proposa ditzake, hala nola:

• Plasmaferesi periodikoa, gaixotasunaren IgG ezaugarria plasmatik bereizteko teknika espezifikoen bidez kentzean datza.
• Terapia biologikoa Rituximab-ekin, pemfigoaren tratamenduan duela gutxi sartu den antigorputz monoklonal bat ematea dakar.
• IVIg, hau da, immunoglobulinak zain barnean sartzea.

Irakurri ere

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Penfigoa: azaleko gaixotasun autoimmune arraro hau deskubritzea

Dermatitis atopikoa: tratamendua eta sendabidea

Psoriasia, adimena zein larruazalean eragiten duen gaixotasuna

Nevi: zer diren eta nola ezagutu sator melanozitikoak

Satorrak egiaztatzeko azterketa dermatologikoa: noiz egin

Zer da tumore bat eta nola sortzen den

Gaixotasun arraroak: itxaropen berria Erdheim-Chester gaixotasunarentzat

Nola ezagutu eta tratatu melanoma

Satorrak: Melanoma antzemateko ezagutzea

Larruazaleko melanoma: motak, sintomak, diagnostikoa eta azken tratamenduak

Melanoma: prebentzioa eta azterketa dermatologikoak ezinbestekoak dira azaleko minbiziaren aurka

Spitz Nevus-en sintomak eta kausak

Zer da nevus displasikoa eta nolakoa da?

Iltze onddoak: zer dira?

Onikofagia: Nire haurrak azazkalak hozka egiten ditu, zer egin?

Errusia, medikuek mukormikosia detektatzen dute Covid-19 gaixoetan: zerk eragiten du onddoen infekzioa?

Parasitologia, zer da eskistosomiasia?

Onikomikosia: Zergatik hartzen dituzte azazkalak eta behatzak onddoak?

Iltze melanoma: prebentzioa eta diagnostiko goiztiarra

Ingrown Toenail: Zeintzuk dira erremedioak?

Gorotzetan parasitoak eta zizareak: sintomak eta nola desagerrarazi sendagai eta erremedio naturalekin

Zer da 'Eskuko aft-ahoa' gaixotasuna eta nola ezagutu

Drakunculiasis: "Ginea-Hizare gaixotasunaren" transmisioa, diagnostikoa eta tratamendua

Parasitosiak Eta Zoonosiak: Ekinokokosia Eta Hidatidosi Kistikoa

Trikinosia: zer da, sintomak, tratamendua eta nola saihestu Trichinella infestazioa

Dermatomycosis: azaleko mikosien ikuspegi orokorra

Nevus displasikoa: definizioa eta tratamendua. Kezkatuta egon behar dugu?

Iturria

Bianche Pagina