Sclérodermie : définition, cause, sintomi, diagnostic et traitement

da Cristiano-Antonino il Juin 19, 2023

La sclerodermia vede il suo picco di insorgenza nei pazienti tra i 45 ei 65 anni e, come spesso accade per le patologie autoimmuni, ad essere più colpite sono le donne, con un'evidente sproporzione di 3-5:1

Questo perché, en général, la cellule del sistema immunitario femminile si comportano in modo differente rispetto a quelle del sistema immunitario maschile.

La femme est un enfant génétiquement plus actif dans la réponse immunitaire, si elle est moralement cellulaire.

Questa è senza dubbio un'arma a doppio taglio perché, sa da una parte la rende più resistente alle infezioni provenienti dall'esterno, dall'altra la rende più soggetta a sviluppare patologie autoimmuni, condizioni cioè caratterizzate da un'alterata risposta immunitaria verso proteine , tessuti o addirittura organi appartenenti al proprio organization, i quali subiscono danni che ne determineranno un disfunzionamento patologico.

Sclérodermie : che cos'è ?

La sclérodermie – en grec, letteralmente “pelle dura” – è una malattia cronica di tipo autoimmune che colpisce la cute.

Une maladie auto-immune est vérifiée à l'instant dans le système immunitaire, la maladie attaque vos propres cheveux.

La sclérodermie, anche conosciuta come sclerosi sistemica, si manifesta a causa di un'esagerata attività di fibrosi (ispessimento) dei tessuti e degli organi interni, così come un'alterazione dei vasi di piccolo calibro e delle anomalie a carico del sistema immunitario.

La cause sono purtroppo ancora sconosciute, ma è stato ipotizzato che i fattori ambientali – come l'esposizione a solvable o tossine – possa avere un ruolo rilevante nell'insorgenza della scleroderma.

Sclérodermie : i sintomi ei segni con cui si manifesta

La slérodermie (ou sclérosée systémique) est une maladie du contact qui affecte le système vasculaire, le mignon.

Il segno più caratteristico con cui la sclerodermia si manifesta è l'ispessimento cutaneo, in genere localizzato presso le mani, che finiscono con il presentare una semper più grave e progressiva deformità che, da queste, si avvia verso il polso, il braccio, fino un raggiungere il volto.

A seconda della gravità e dell'estensione dell'ispessimento cutaneo, si possono distinguere varie forme di sclerodermia :

sclerodermia limitata - sclerosi cutanea che si estende prossimalmente ai gomiti o alle ginocchia o che interessa tronco o addome ;
sclérodermie diffuse – sclérose cutanée distale rispetto a gomiti e ginocchia ; comprend également la forme CREST (calcinosi cutanea, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangiectasie)
forma scleroderma sine conassenza della sclerosi cutanea, ma presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpi specifici di malattia.

Sclérodermie : le diagnostic

Le plus précoce manifeste clinique sono a carico del sistema microvascolare e nervoso autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud – fenomeno con cui la sclerodermia può iniziare a manifestarsi – che consiste in un repentino cambiamento di colore delle estremità che diventano dapprima pallide, cianotiche e poi rosso scuro a causa del ridotto afflusso di sangue.

Il fenomeno di Raynaud è di origine vasomotoria ed è un segno che può sottintendere anche altre malattie, pertanto non è solo pronostico di sclerodermia.

Pour un diagnostic de sclérodermie, certains enfants ont besoin d'autres types, comme par exemple la présence d'anticorps anti-Scl70 ou anticentromères, d'autoanticorps ANA et anti-ENA, de capillaroscopie et d'autres types de types de maladie.

Sclérodermie : le terapie plus indiquer

Purtroppo, ne sono presenti farmaci che possano curare la sclerodermia.

Pertanto, le terapie più indique in caso di diagnosi, servono soltanto a contenere i sintomi più evidenti della malattia ea ritardarne il più possibile l'avanzata e la possibile insorgenza di complicanze.

I farmaci che – ad oggi – hanno riscontrato maggior successo sono i vasodilatatori, i quali migliorano la circolazione sanguigna e riducono la pressione ; gli antiacidi per lo stomaco; gli antiaritmic par gli scompensicardia; gli immunosoppressori per trattare l'appareil muscolo-scheletrico.

Afin de ne pas relancer ultérieurement la circulation sanguine, les patients qui sont en état de diagnostiquer la sclérodermie, et ils doivent maintenir la température ambiante dans leur vie à plus de 20°C.