Epilessia tipo assenza infantile o picnolessia: cause, sintomi, diagnostic, cure
Con picnolessia in medicina si indica un quadro morboso proprio dell'infanzia e della prima adolescenza, che si manifesta con numerosissime e brevissime sospensioni della coscienza (e talvolta delle funzioni motorie) analoghe a quelle del piccolo male epilettico
L'épilessie se distingue dans :
A) crisi epilettiche generalizzate (o "primaire") distinte in :
- grande mâle ou crisi tonico-clonica ;
- piccolo mâle ou assenza ;
B) crisi epilettiche parziali (o "focali" o "secondarie") distinté en :
- simples ou élémentaires;
- complet.
Picnolessia, l'épilessie tipo assenza infantile
L'epilessia tipo assenza infantile (anche chiamata "picnolessia") est une forme molto comune di assenza, caratterizzata da repentina e fugace perdita di coscienza nei bambini in età scolare.
Diffusion de la picnolessia
L'epilesia tipo assenza infantile rappresenta circa il 10% di tutte le epilessie in età scolare.
La sua massima incidenza è tra i 5 ei 7 anni.
E' plus fréquente nel sesso femminile.
Picnolessia, cause et fattori di rischio
L'épilessie tipo assenza infantile non ha attualmente cause une note spécifique.
Comme pour une autre forme d'épilessie, la picnolessie a une forte prédisposition familière qui est un porteur de risque et la présence d'un autre cas d'épilessie dans la famille.
Symptômes et signes
La picnolessia si caratterizza per rapid e fugaci perdite di coscienza che si verificano con cadenza plurigiornaliera (anche oltre 10 volte al giorno); in questo senso, la picnolessia rappresenta il quadro più classico di assenza tipica.
Le perdite di coscienza, repentine, non si associano a crisi motorie e durano generalmente dai 5 ai 20 secondi (mai oltre i 30 secondi); considerata l'età e l'assenza di manifestazioni tonico-cloniche, molto spesso i bambini affetti vengono notati dai loro insegnanti.
Diagnostic de la picnolessie
Le crisi di assenza possono essere evocate dall'iperpnea (si invita il bambino a soffiare Riptutamente per far muovere una piccola girandola) o dal sonno non-REM.
Con questi accorgimenti è possibile registrarle l'attività elettrica cerebrale durante la crisi mediante il tracciato elettroencefalografico ; infatti nel contesto di un ritmo di fondo regolare, compaiono complessi punta-onda a 3 cicli per secondo (3 Hz) durante la crisi.
Le répertoire de contes est suffisant pour diagnostiquer loin.
Diagnostic différentiel
L'épilessia tipo assenza infantile è una tipica « assenza semplice » : le assenze semplici non si accompagnano ad altre manifestazioni.
L'assenze complesse sono invece caratterizzate d'altre manifestazioni come ad esempio :
- contrazioni cloniche che possono coinvolgere le palpebre, gli angoli della bocca o le porzioni prossimali degli arti ;
- atonia o ipotonia muscolare (assenze atoniche) che determina spesso cadute a terra per crollo degli arti superiori;
- ipertono muscolare (assenze toniche), soprattutto dei muscoli posturali, con caduta rigida (« caduta a statua »);
- automatisme ;
- rougeur ou pâleur cutanée, incontinence ou énurésie.
L'épilessie tipo assenza infantile est une « assenza tipica ».
L'EEG durante la crisi distingue le assenze tipiche dalle assenze atipiche: mentre le assenze tipiche sono caratterizzate da complessi punta-onda a 3-4 Hz con ritmo di fondo normale, nelle assenze atipiche i complessi punta onda sono più lenti (2,5 Hz) e con ritmo di fondo rallentato.
Thérapie
Il trattamento comprennent l'uso di farmaci: acido valproico o etosuccimide.
Pronostic
Dopo 10 anni, dans environ 60% dei casi, possono svilupparsi crisi di grande male.
Nel restante 40 % dei casi si ha una remissione completa della sintomatologia nell'età adulta.
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Comprendere le crisi epilettiche e l'epilessia
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