Parliamo di vasculiti : quali pericoli determina una vasculite ?

da Cristiano-Antonino il Juin 28, 2023

Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (artère, arteriole, vene, veinule o capillari)

Si suddividono in due categorie :

vasculite primaire,
vasculite secondaire.

Nel primo caso non è possibile stabilire la presenza di a causa specifica, mentre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplasie.

I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un processo vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera « De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis » (successivamente definita « arterite di Takayasu ”).

Une contribution ultérieure arrivée en 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle plus commun manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato "Sur les maladies cutanées".

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier et Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

Nel 1968, durant la conférence de Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein fornirono la prima classificazione delle vasculiti : questa venne implementata qualche anno dopo da l'American College of Rheumatology (ACR), che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la loro diagnosi.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, tenutesi nel 1982 e nel 2012 a Chapel Hill; da queste è nata l'attuale classificazione inglobata nell'ICD-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternativement, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali : le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell'organo.

Vascularite : la cause

Solitamente, la cause principale dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accade in risposta ad un'infezione da parte di virus o batteri potenzialmente patogeni.

La cause di questa reazione non sono chiaramente defined ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore ea disrupti del sistema immunitario, oppure all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono divers malattie che possono essere associé alla sua comparsa

Infezioni : molti casi di vasculite sono il risultato dell'infezione da virus dell'epatite C, mentre l'epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa ;
malattie autoimmuni : la vasculite può verificarsi come risultato di alcune malattie del sistema immunitario, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite giovanile e la sclerodermia ;
réactions allergiques : l'esposizione a sostanze chimiche (insertticidi e prodotti petroliferi) e farmaci – quali amfetamine, sulfamidici, beta-lattamici, contraccettivi orali, FANS, chinoloni e alcuni vaccini – possono causare vasculite ;
tumeurs des cellules du sang : une néoplasie linfoproliférative ou mieloproliférative peut provoquer une vascularite.

Vascularite : je sintomi

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che possono influenzae sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Le paramètre principal de la valeur est la localisation du vaso sanguigno interessato e l'entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i principali sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Le manifestazioni sintomatiche più gravi sono :

hémorragie alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente o ricorrente);
glomérulonéfrite rapidement progressive : perturbation des glomérules (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine ;
ischémie mésentérique (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
perd la vue sur les patients avec l'artérite à cellules géantes.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto frequente la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, alivedo reticularis e noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l'organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria :

Petite taille:

pores palpables (1-3 mm)
papule (molto piccole)
hémorragies
urticaire
vésicules
livido reticolare (raramente)

Dimensions moyennes :

ulcères
grumeaux
livido réticulaire
lésions papulo-nécrotiques
hypertension
possibilité de danneggiamento dei vasi renali

Grandes dimensions :

ischémie
hypertension
anévrisme
dissezione, emorragia ou rottura

Per quanto riguarda gli organi interessati :

cœur: infarctus du myocarde, de l'hypertension et de la gangrène
articulations : artrite
reni: urine scure o ématurie e glomérulonéfrite
pelle : nodules, ulcères, contusioni ou orticaria, porpora e alivedo reticolare
polmoni : mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
occhi : arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
tratto gastrointestinale : après e ulcère oral, dolore addominale e perforazione dell'intestino
naso, gola e orecchie : sinusite, ulcère, acufeni e ipoacusia
nervi : intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
cervello : mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie de la vasculite

Une grande forme de vascularite et d'autres maladies est caractérisée par une clinique quadro spécifique.

Le vasculiti possono essere classificate en base a vari fattori quali

la cause déclenchante
la localizzazione dei vasi sanguigni interessati :
cérébral
Cutanée
Système
Le type de calibro dei vasi sanguigni interessati :

Vasculite des grands vasi sanguigni

Malattie :
Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un'infiammazione delle mucose
Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
Sintomatologie :
Claudication des arts
Différences dans la mise en œuvre de la pression artérielle ou des pulsations intenses ou des différentes intensités au niveau de l'art
Symptômes ischémiques du système nerveux central (ex. ictus)

Vascularite dei medi vasi sanguigni :

Malattie :
Vasculite cutanée des médiums vasculaires
Poliartérite noueuse, vascularite nécrotizzante systémique qui colpisce dans le genre de l'artère musculaire de moyen calibre

Sintomatologie :

Comment diagnostiquer la vascularite

Pour commencer, il est nécessaire de rivolger si un médecin qui procède à l'évaluation de l'état de salut du patient et à la prescription de ses patients.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sangue o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indice della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno attentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sono :

augmentation de la vitesse de l'érythrosedimentation (VES)
augmentation de la protéine C-réactive (PCR)
anémie
aumento della conta di globules blancs ed éosinophilie
livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (rarement)
ématurie (rarement)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Tuttavia, per la diagnosi definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Vasculite : i trattamenti più efficaci

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia e all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, ecc.).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunosoppressori citotossici o corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente per almeno 3/6 mesi o comunque fino ad una suffisante remissione della sintomatologia infiammatoria.

Tutti i pazienti trattati con immunosoppressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l'epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

En raison de la gravité de la vascularite, les traitements sont différents en :

induzione alla remissione per vasculiti potentiellement mortali : somministrazione di corticosteroidi, spesso in associazione a ciclofosfamide o rituximab ;
induzione alla remissione per vasculiti meno gravi : somministrazione di corticosteroidi associati ad immunosoppressori plus blandi o rituximab ;
mantenimento dello stato remissivo: si utilizza il metotrexato, l'azatioprina o il rituximab, in associazione a dosi superiori di corticosteroidi.

Vasculite : effetti sulla vita quotidiana

Un individuo affetto da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologia e per poter agire tempestivamente su eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosuppressive, il paziente dovrà avere cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologia, ma anche per valutare gli eventuali effetti collatérali del trattamento in questione.

Même dans le cas où la vascularite est en rémission, il est normal de poursuivre avec les contrôles périodiques il est possible que la pathologie se présente à tout moment.

Le traitement pharmaceutique à long terme se termine précisément au niveau du contrôle et des symptômes, garantissant au patient une bonne qualité de vie.