Sarcome dei tessuti molli : l'Istiocitoma fibroso maligno

da Cristiano-Antonino il Décembre 17, 2022

L'Istiocitoma fibroso maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed è raro in persone di età superiore ai 20 anni. Si manifesta più comunemente negli arti superiori

L'Istiocitoma Fibroso Maligno appartient au groupe dei sarcomi dei tessuti molli ed è uno dei tumori plus frequenti nella fascia di età tra 50 e 70 anni

È rarissimo in persone di età superiore ai 20 anni. Predilige il sesso maschile.

È costituito da cellule istiocitarie e fibroblastiche con una tipica e caratteristica disposizione "storiforme", vale a dire disposte a spirali intrecciate irregolarmente, simili a quelle di una stuoia di paglia.

L'Istiocitoma Fibroso Maligno può colpire con una certa frequenza anche l'osso oltre che i tessuti molli

Esistono 5 sottotipi istologici : "storiforme-pleomorfo", "mixoide", "a cellule giganti", "infiammatorio", "angiomatoide".

Tra questi, lo storiforme-pleomorfo è il più comune, tenendo conto che rappresenta più del 70% dei casi.

La variante mixoide est la seconde plus commune en quanto rappresenta il 20% dei casi.

La cause du malheur de cette malattia, comme les autres sarcomes des tessuti molli, rimane sconosciuta.

Dans les cas exceptionnels, il s'agit d'une réponse familière aux sarcomes des tessuti molli.

En fait sono in corso studi genetici per tentare di definire un'eventuale suscettibilità generica in queste famiglie.

L'Istiocitoma Fibroso Maligno può svilupparsi in qualunque parte del corpo ma più comunemente negli arti superiori, soprattutto nella coscia

Altre localizzazioni comuni sono gli arti superiori e il retroperitoneo, come anche sedi intraddominale e intratoracica, seppure plus rare.

Spesso i pazienti lamentano una tumefazione che cresce in un breve periodo di tempo, periodo variabile da settimane a mesi.

È abbastanza frequente che i pazienti riportino un trauma nella zona affetta, che non ne rappresenta la causa ma piuttosto l'evento che permette di scoprire il tumore.

La massa solitamente non causa dolore, a meno che non comprima una struttura nervosa adiacente.

Sintomi come la perte de poids et la fatigue ne sont pas typiques mais je peux présenter les patients avec un stade avancé de Malaisie.

I tumori del retroperitoneo possono diventare molto grandi prima di manifestarsi attraverso sintomi come l'anoressia o una crescente pressione in addome.

En présence d'une masse de soins pour le sarcome, il est nécessaire de prélever un cadre de la tumeur pour analyser le médecin (éventuellement un expert dans ce type de lésions), qui est le spécialiste au niveau du diagnostic.

Ci sono inoltre ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore :

Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) e/o tomografia computerizzata (TC) della regione coinvolta, che fornisce informazioni molto importanti tra cui la grandezza della lesione, la localizzazione esatta e la vicinanza alle strutture neuro-vascolari;
Radiografia o tomografia computerizzata del torace, scintigrafia ossea e/o tomografia ad emissione di positroni-PET per la valuazione di eventuali lesioni secondarie a distance.

In specifiche situazioni potrebbe essere necessaria l'esplorazione di eventuali linfonodi sospetti, satelliti della lesione.

Il tipo di trattamento per questo tumore dipende principalement dalla sede e dalle caratteristiche del tumore, cosi come dall'estensione.

La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento, e nei casi in cui l'asportazione della lesione è radicale, costituisce l'unico trattamento.

Nei casi in cui l'asportazione è incompleta, può essere necessario un complemento al trattamento local con radioterapia.

Le pronostic nei pazienti affetti da Istiocitoma Fibroso Maligno, dipende da fattori correlati sia al tumore che al paziente

Tra essi : dimensioni e sede del tumore, sottotipo istologico, resecabilità, età del paziente.

Un'età superiore ai 60 anni, lesioni di dimensioni superiori ai 5 cm, non resecabili in modo radicale, i sottotipi istologici non mixoide, così come la presenza di lesioni Ripetitive a distanza rappresentano fattori prognostici sfavorevoli.