Pemphigus : à la découverte de cette maladie cutanée auto-immune rare
Le pemphigus est une maladie auto-immune rare caractérisée par la formation de cloques sur la peau et les muqueuses (bouche et régions génitales)
Il survient généralement à l'âge adulte, chez les hommes et les femmes; rarement, il peut également affecter les enfants.
Pemphigus, la cause n'est pas encore tout à fait claire
Des facteurs déclenchants tels que des infections, des médicaments, des tumeurs malignes, etc. sont supposés.
Quelle qu'en soit la cause, des anticorps dirigés contre certaines protéines (desmogléine 1 et 3) de la peau et des muqueuses apparaissent.
Ces protéines ont pour rôle d'assurer l'adhésion des cellules entre elles, maintenant ainsi l'intégrité de la peau.
Le pemphigus apparaît souvent initialement sur les muqueuses de la bouche et parfois de l'œsophage, puis se propage à l'ensemble de la peau du corps
Il se manifeste par des cloques diffuses et flasques (non douloureuses, semblables à des brûlures) avec un contenu séreux (transparent) sur une peau ou une muqueuse saine.
Les vésicules sont assez fragiles, se détachent et évoluent en érosions avec un risque infectieux élevé et des répercussions sur l'état général du patient par perte de liquide entraînant une déshydratation.
Les symptômes du pemphigus sont des douleurs et parfois des difficultés à avaler et une mauvaise prise alimentaire (due à l'incapacité de s'alimenter régulièrement en raison de lésions de la cavité buccale).
L'évolution est chronique-récurrente (avec rechutes) et peut durer des mois et parfois des années.
Le diagnostic de pemphigus repose sur la clinique (antécédents et aspect des lésions, survenue d'autres symptômes)
La confirmation diagnostique du pemphigus implique un prélèvement sanguin pour rechercher des anticorps spécifiques et une biopsie cutanée (prélèvement d'un infime fragment de peau) pour réaliser un examen microscopique (examen histologique) incluant une immunofluorescence pour mettre en évidence la présence d'auto-anticorps dirigés contre les desmogléines cutanées.
Il n'y a pas de thérapie décisive qui va aux causes du pemphigus
La thérapie vise à réduire l'inflammation (réduction de l'étendue, de la durée et de la fréquence d'apparition des cloques) et les complications qui en résultent (douleur, infection et difficultés alimentaires).
Le traitement comprend:
- Thérapie locale (topique) basée sur des désinfectants et en cas d'infection également des antibiotiques locaux ou systémiques (par voie orale ou intraveineuse, selon l'étendue et l'étendue de l'infection) et des bandages. Sur les croûtes, il est utile d'appliquer des crèmes émollientes pour faciliter leur élimination ;
Thérapie systémique:
- Corticostéroïdes systémiques (par voie orale ou intraveineuse, selon la gravité) ;
- Immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil ;
- Plasmaphérèse, technique de séparation du plasma ayant pour but d'éliminer les auto-anticorps du sang ;
- Les immunoglobulines intraveineuses qui, administrées à fortes doses, agissent comme immunosuppresseurs et réduisent la quantité d'auto-anticorps dans le sang.
Les médicaments systémiques ne sont pas sans risques, notamment de nature infectieuse.
Il est donc nécessaire de surveiller étroitement les patients pendant le traitement, à la fois pour évaluer leur efficacité et pour évaluer les éventuels effets secondaires ou complications liés au médicament lui-même.
Le pronostic des enfants atteints de pemphigus est généralement bon, contrairement aux adultes où l'issue peut être fatale
La cicatrisation des lésions cutanées causées par le pemphigus se traduit le plus souvent par l'apparition de cicatrices dyschromiques (colorées différemment de la peau saine) qui disparaissent souvent d'elles-mêmes avec le temps.
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