પેમ્ફિગસ: કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર
પેમ્ફિગસ એ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું સ્વયંપ્રતિરક્ષા બુલસ ડર્મેટોસિસ છે જે બાહ્ય ત્વચાના કોષ સંલગ્નતા પદ્ધતિઓના વિક્ષેપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ખાસ કરીને ડેસ્મોસોમ્સ
તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાને પગલે દેખાય છે જેમાં મુખ્યત્વે અમુક વિરલ સ્વરૂપોમાં IgG4 અને IgA નામના એન્ટિબોડીઝના ચોક્કસ જૂથનો સમાવેશ થાય છે.
આ રોગ ક્રોનિક કોર્સ ધરાવે છે અને જો યોગ્ય રીતે સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે સંભવિત ઘાતક બની શકે છે.
પેમ્ફિગસ શું છે?
પેમ્ફિગસ શબ્દ ગ્રીકમાંથી આવ્યો છે અને તેનો શાબ્દિક અર્થ 'પસ્ટ્યુલ' થાય છે અને તે બુલસ ડર્મેટોસિસના જૂથને ઓળખે છે.
આ દુર્લભ ત્વચાનો રોગ એકેન્થોલીસીસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એટલે કે અંતઃકોશિક સંલગ્નતાની ખોટ જેના પરિણામે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર પીડાદાયક જખમ (વેસિકલ્સ) દેખાય છે.
આ રોગની શરૂઆત સામાન્ય રીતે 50 થી 60 વર્ષની વયની વ્યક્તિઓ અથવા વૃદ્ધોમાં થાય છે, જો કે બાળકોમાં પણ આ રોગની શરૂઆતના કિસ્સા નોંધાયા છે.
આ રોગની શરૂઆત ફ્લેક્સિડ બોઇલના દેખાવ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે જે સરળતાથી ફાટી જવાની વૃત્તિ ધરાવે છે અને પીડાદાયક જખમ અને ધોવાણનું કારણ બને છે.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં ફોલ્લાઓ શરૂઆતમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં દેખાય છે, પરંતુ ચહેરા, ખોપરી ઉપરની ચામડી, છાતી, અક્ષીય પોલાણ, જંઘામૂળ, અન્નનળી, ગુદામાર્ગ, નાક અને/અથવા પોપચાને પણ અસર કરી શકે છે.
પેમ્ફિગસના વિશિષ્ટ ક્લિનિકલ તારણો, એપિડર્મલ સુસંગતતાના અભાવને પ્રતિબિંબિત કરે છે,
- નિકોલસ્કીનું ચિહ્ન: આંગળી વડે ફોલ્લાની નજીકની તંદુરસ્ત ત્વચાને દબાવવાથી અથવા ઘસવાથી, બાહ્ય ત્વચાનું લાક્ષણિક અવ્યવસ્થા થાય છે.
- Asboe-Hansen ચિહ્ન: અકબંધ ફોલ્લાઓ પર હળવા દબાણ દ્વારા, બાજુની ત્વચા હેઠળ પ્રવાહી વિસ્તરે છે.
એવું લાગે છે કે આ રોગ મુખ્યત્વે ભૂમધ્ય વંશીય જૂથના દર્દીઓને અસર કરે છે, ખાસ કરીને અશ્કેનાઝી યહૂદીઓ.
કારણો
પેમ્ફિગસ મુખ્યત્વે બાહ્ય ત્વચામાં બદલાયેલ કોષ સંલગ્નતા પદ્ધતિઓને કારણે છે. ખાસ કરીને, આ રોગ ચોક્કસ ઓટોએન્ટિબોડીઝ (IgG અથવા IgA) ની હાજરીથી શરૂ થાય છે જે ડેસ્મોસોમના ઘટક પર હુમલો કરે છે, આ રચનાઓને નુકસાન પહોંચાડે છે જે નજીકના એપિડર્મલ કોશિકાઓના બંધન માટે જવાબદાર છે.
આ અસામાન્ય એન્ટિબોડીઝ ડેસ્મોસોમ પર હાજર ચોક્કસ ગ્લાયકોપ્રોટીન સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે: ડેસ્મોગલીન.
આ ઘટકો પર હુમલો કરીને, ઓટોએન્ટિબોડીઝ પ્લાઝમિનોજનના પ્રકાશનને પ્રેરિત કરે છે, જે પરિણામે આંતરકોષીય પુલનો નાશ કરે છે અને એપિડર્મલ સ્તરના કોષોને લીઝ કરે છે, જે એકેન્થોલિસિસ નામની ઘટનાને ઉત્તેજિત કરે છે.
આ પ્રક્રિયાના પરિણામે, ટ્રાંસ્યુડેટીવ પ્રવાહીના ઓસ્મોટિક પ્રસારને આકર્ષિત કરવામાં આવે છે, આમ બાહ્ય ત્વચાના સ્તરની નીચે લાક્ષણિક સોજો બનાવે છે, એટલે કે ફોલ્લા.
પેમ્ફિગસના પ્રકાર
આ રોગના કેટલાક ક્લિનિકલ સ્વરૂપો ઓળખવામાં આવ્યા છે, જે ગંભીરતામાં ભિન્ન છે, બાહ્ય ત્વચાના વિવિધ સ્તરોમાં વેસિકલ્સનું સ્થાન અને એન્ટિબોડીઝ દ્વારા અસરગ્રસ્ત ડેસ્મોગલીનનો પ્રકાર.
પેમ્ફિગસના મુખ્ય સ્વરૂપો છે:
- પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ
- પેમ્ફિગસ શાકાહારી
- પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ
પેમ્ફિગસના કેટલાક વિશિષ્ટ સ્વરૂપો પણ છે, જે તાજેતરમાં તબીબી રીતે ઘડવામાં આવ્યા છે
- આઇજીએ પેમ્ફિગસ
- પેરાનોપ્લાસ્ટીક પેમ્ફિગસ
- ડ્રગ-પ્રેરિત પેમ્ફિગસ
- પેમ્ફિગસ હર્પેટીફોર્મિસ
- પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ
- પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ આ રોગના સૌથી સામાન્ય ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાંનું એક છે.
આ કિસ્સામાં, desmoglein પર કામ કરતી ઓટોએન્ટિબોડી એપિડર્મિસના નીચા સ્તરે એકેન્થોલિસિસનું કારણ બને છે, પરિણામે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચા પર ફોલ્લાઓનું નિર્માણ થાય છે.
આ રોગની શરૂઆતમાં મૌખિક પોલાણ અને આસપાસના વિસ્તારોના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં ફોલ્લાઓ દેખાય છે જે ઘણીવાર સરળ aphthae માટે ભૂલથી થાય છે.
જેમ જેમ સમય પસાર થાય છે તેમ, રોગ વધુ વણસી જાય છે, ત્વચા પરના જખમ પણ દેખાય છે, જે સેકન્ડ-ડિગ્રી બર્ન પછી દેખાય છે તે સમાન હોઈ શકે છે.
ફોલ્લીઓ ફાટી જાય છે અને મુશ્કેલીથી રૂઝાય છે, દર્દીને ચેપ માટે સંવેદનશીલ બનાવે છે.
જખમ દેખાય છે
- અસ્થિર અને અત્યંત નાજુક
- એક થી ઘણા સેન્ટિમીટર સુધીના કદમાં બદલાય છે
- શીત
- સ્પષ્ટ સામગ્રી સાથે
સમયસર અને યોગ્ય નિદાન અને અનુગામી સારવાર ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે રોગનો કોર્સ સબએક્યુટ અને ક્રોનિક છે, જેના ઘાતક પરિણામો આવી શકે છે.
પેમ્ફિગસ શાકાહારી
પેમ્ફિગસ વેજિટન્સ એ પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસનું હાઇપરટ્રોફિક પ્રકાર છે, જેમાંથી તે ઉત્ક્રાંતિનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે.
પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસના સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે પ્રસ્તુત હોવા છતાં, પેમ્ફિગસ શાકાહારીનું પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે.
જખમ શરૂઆતમાં તરીકે હાજર છે
- સ્પર્શ માટે નરમ
- લાલ રંગ
- અપ્રિય ગંધ સાથે પ્રવાહી સ્ત્રાવ (ભેજવાળી વનસ્પતિઓ)
બાદમાં, આ વેસિકલ્સ ફાટવાથી ઇરોસિવ પ્લેક્સની રચના થાય છે.
પેમ્ફિગસનું આ સ્વરૂપ લગભગ હંમેશા મોટા ફોલ્ડમાં સ્થાનીકૃત હોય છે જેમ કે એક્સેલરી અથવા જંઘામૂળ વિસ્તાર અને તે સુપરઇન્ફેક્શનની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ઘણી વાર ફૂગ.
રોગનો કોર્સ વલ્ગર વર્ઝન કરતા લાંબો હોય છે પણ તે વધુ સૌમ્ય પણ હોય છે કારણ કે તે ત્વચાના મર્યાદિત વિસ્તારોમાં સ્થાન પામે છે.
પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ
પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર કરતું નથી, પરંતુ બાહ્ય ત્વચાના વધુ સપાટીના સ્તરોને ત્વચાને નુકસાન પહોંચાડે છે.
આ રોગ સામાન્ય રીતે ખોપરી ઉપરની ચામડી પર રચાય છે અને ધીમે ધીમે છાતી, પીઠ અને ચહેરા પર ફેલાય છે.
જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ બુલા આખા શરીરમાં ફેલાય છે, ખૂબ જ સરળતાથી ફાટી જાય છે અને ધોવાણવાળા જખમ અને પાતળા ભીંગડાવાળા પોપડાઓને જન્મ આપે છે.
પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસથી વિપરીત, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસમાં મોટાભાગના જખમ ખંજવાળવાળા હોય છે.
વધુમાં, બુલા સ્કેબ અને સુધારણા કરવાનું ચાલુ રાખે છે, ત્વચાને એક એક્સ્ફોલિએટીવ દેખાવ આપે છે જે ભ્રામક હોઈ શકે છે.
હકીકતમાં, આ રોગનું ઘણીવાર ખોટું નિદાન થાય છે અને ત્વચાનો સોજો અથવા ખરજવું સાથે મૂંઝવણમાં આવે છે.
આઇજીએ પેમ્ફિગસ
IgA પેમ્ફિગસ એ પેમ્ફિગસના ઓછા હાનિકારક સ્વરૂપોમાંનું એક છે અને તે દુર્લભ સ્વરૂપોમાં પણ છે.
ફરીથી, આ રોગ સામાન્ય રીતે થડ પર અને અંગોની નજીક સ્થિત આર્કિફોર્મ ગોઠવણી સાથે ફ્લેક્સિડ ઇન્ટ્રાએપિડર્મલ બુલે દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
રોગનો કોર્સ એકદમ સૌમ્ય છે, જો કે તે પુનરાવર્તિત થાય છે.
IgA પેમ્ફિગસને આગળ સબકોર્નિયલ પસ્ટ્યુલર ડર્મેટોસિસ અને ન્યુટ્રોફિલિક ઇન્ટ્રાએપિડર્મલ ડર્મેટોસિસમાં પેટાવિભાજિત કરવામાં આવે છે, જે તબીબી રીતે સમાન હોવા છતાં, વિવિધ એન્ટિજેનિક લક્ષ્યો ધરાવે છે.
પેરાનોપ્લાસ્ટીક પેમ્ફિગસ
નિયોપ્લાઝમની હાજરી સાથે સંકળાયેલ રોગ, ઘણીવાર જીવલેણ સ્વરૂપમાં.
તેથી તે કેન્સરના ચોક્કસ સ્વરૂપોની ગૂંચવણ છે, ખાસ કરીને કાર્સિનોમાસ, લિમ્ફોમાસ અને સાર્કોમાસ.
તે ગાંઠ દ્વારા ચોક્કસ એન્ટિજેન્સના ઉત્પાદન અને રોગપ્રતિકારક તંત્રની સામાન્ય ડિપ્રેશનને કારણે પરિણમી શકે છે.
આ રોગ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના વિકૃતિકરણના મોટા વિસ્તારો સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.
તે ઘણીવાર મોં અને હોઠના વિસ્તારમાં ગંભીર અલ્સરમાં પરિણમે છે, જે ઘણીવાર ફેફસાંને ગંભીર રીતે સંડોવતા હોય છે.
પેરાનોપ્લાસ્ટિક પેમ્ફિગસ સાથે સંકળાયેલી પરિસ્થિતિઓમાં ગાંઠના જખમને મટાડવાના હેતુથી સારવાર બાદ સુધારો થઈ શકે છે, પરંતુ ફેફસાંને સંકળાયેલ નુકસાન સામાન્ય રીતે ઉલટાવી શકાય તેવું નથી.
ડ્રગ-પ્રેરિત પેમ્ફિગસ
પેમ્ફિગસ કેટલીકવાર અમુક દવાઓ જેમ કે ACE અવરોધકો અથવા પેનિસિલિન જેવા પદાર્થોના ઉપયોગની આડઅસર તરીકે વિકસી શકે છે.
તબીબી રીતે, પેમ્ફિગસનું આ સ્વરૂપ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પેમ્ફિગસ જેવું લાગે છે. જો કે, રોગ કારણભૂત પરિબળને અનુસરીને, એટલે કે રોગને પ્રેરિત કરતી દવાને બંધ કર્યા પછી, સ્વયંભૂ અને કોઈપણ સારવાર વિના ઉકેલવાનું વલણ ધરાવે છે.
પેમ્ફિગસ હર્પેટીફોર્મિસ
આ પ્રકારના પેમ્ફિગસને વેસિકલ્સ અને બુલે વચ્ચેના મધ્યવર્તી જખમના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જે કેન્દ્રત્યાગી વિસ્તરણ સાથે પેરિફેરલ વિસ્તારોમાં વિકાસ કરવાનું વલણ ધરાવે છે.
રોગનો કોર્સ સૌમ્ય હોય છે, પરંતુ તે બાકાત નથી કે તે પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ અથવા ફોલિઆસિયસ જેવા વધુ ગંભીર સ્વરૂપોમાં વિકસિત થઈ શકે છે.
નિદાન
પેમ્ફિગસ એક દુર્લભ રોગ હોવાથી, તેનું નિદાન કરવું હંમેશા તાત્કાલિક હોતું નથી, કારણ કે જખમની હાજરી રોગને નિશ્ચિતતા સાથે વ્યાખ્યાયિત કરવા માટે પૂરતી નથી.
પેમ્ફિગસનું યોગ્ય રીતે નિદાન કરવા માટે, ઉપર જણાવેલ બે ચિહ્નો દર્શાવવા માટે એક ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષણ - નિકોલ્સ્કી ચિહ્ન અને એસ્બો-હેન્સેન ચિહ્ન - મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.
જો કે, આજનું નિદાન ઇજાગ્રસ્ત ત્વચા અને આસપાસની (પેરીલેસનલ) ત્વચાના વિસ્તારોની ત્વચા બાયોપ્સી પર આધારિત છે.
વધુમાં, દર્દીઓના સીરમ અથવા ત્વચા પર ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ તકનીકોનો ઉપયોગ નિદાનમાં થાય છે, જે કેરાટિનોસાઇટ પટલના ડેસ્મોગ્લીન સામે નિર્દેશિત ઓટોએન્ટિબોડીઝની હાજરીને પ્રકાશિત કરવા માટે સેવા આપે છે.
ડૉક્ટર માટે રક્ત પરીક્ષણો જેવા વધુ ઊંડાણપૂર્વકના પૃથ્થકરણો સૂચવવાનું પણ અસામાન્ય નથી.
સારવાર
પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, પેમ્ફિગસ સામાન્ય રીતે એકદમ ગંભીર પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલું છે, એક પ્રકારનો રોગ છે જે સારવાર માટે અણધારી પ્રતિક્રિયા આપે છે.
જો તાત્કાલિક અને યોગ્ય રીતે સારવાર કરવામાં આવે તો, સ્થિતિ ટકી રહેવા અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઉપચારની મંજૂરી આપે છે.
સારવારનો હેતુ રોગના ક્લિનિકલ ચિહ્નો અને લક્ષણોને ઘટાડવાનો અને ગૂંચવણોને રોકવાનો છે.
સારવારમાં સ્થાનિક પગલાં, દવાઓ અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું અને રક્ષણાત્મક અલગતાનો સમાવેશ થાય છે કારણ કે ખુલ્લા ઘા દર્દીને ચેપ માટે સંવેદનશીલ બનાવે છે જે જીવલેણ સાબિત થઈ શકે છે.
સારવાર માટે વપરાતી દવાઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ
- ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ
- એન્ટિબાયોટિક્સ, એન્ટિવાયરલ અને એન્ટિફંગલ દવાઓ
ડૉક્ટર, પેમ્ફિગસના વધુ સતત કેસોમાં, કેટલીક વૈકલ્પિક સારવાર સૂચવી શકે છે જેમ કે:
- સામયિક પ્લાઝમાફેરેસીસ, જેમાં ચોક્કસ વિભાજન તકનીકો દ્વારા પ્લાઝમામાંથી રોગની IgG લાક્ષણિકતાને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે.
- રિતુક્સિમાબ સાથે જૈવિક ઉપચાર, જેમાં પેમ્ફિગસની સારવારમાં તાજેતરમાં રજૂ કરાયેલ મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીનો સમાવેશ થાય છે.
- IVIg, એટલે કે નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો પરિચય.
પણ વાંચો
ઇમરજન્સી લાઇવ હજી વધુ…લાઇવ: આઇઓએસ અને એન્ડ્રોઇડ માટે તમારા ન્યૂઝપેપરની નવી ફ્રી એપ ડાઉનલોડ કરો
પેમ્ફિગસ: આ દુર્લભ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચા રોગની શોધ
એટોપિક ત્વચાકોપ: સારવાર અને ઉપચાર
સૉરાયિસસ, એક રોગ જે મગજની સાથે સાથે ત્વચાને પણ અસર કરે છે
નેવી: તેઓ શું છે અને મેલાનોસાયટીક મોલ્સને કેવી રીતે ઓળખવા
મોલ્સ તપાસવા માટે ત્વચારોગવિજ્ઞાન પરીક્ષા: તે ક્યારે કરવું
ગાંઠ શું છે અને તે કેવી રીતે રચાય છે
દુર્લભ રોગો: એર્ડેઈમ-ચેસ્ટર રોગ માટે નવી આશા
મેલાનોમાને કેવી રીતે ઓળખવું અને તેની સારવાર કરવી
મોલ્સ: મેલાનોમાને ઓળખવા માટે તેમને જાણવું
ત્વચા મેલાનોમા: પ્રકારો, લક્ષણો, નિદાન અને નવીનતમ સારવાર
મેલાનોમા: ત્વચાના કેન્સર સામે નિવારણ અને ત્વચારોગવિજ્ઞાનની પરીક્ષાઓ આવશ્યક છે
સ્પિટ્ઝ નેવુસના લક્ષણો અને કારણો
ડિસ્પ્લાસ્ટિક નેવુસ શું છે અને તે શું દેખાય છે?
Onychophagia: મારું બાળક તેના નખ કરડે છે, શું કરવું?
રશિયા, ડોકટરો કોવિડ -19 દર્દીઓમાં મ્યુકોર્માયકોસિસ શોધી કાઢે છે: ફંગલ ચેપનું કારણ શું છે?
પરોપજીવીવિજ્ઞાન, શિસ્ટોસોમિયાસિસ શું છે?
Onychomycosis: આંગળીઓના નખ અને પગના નખમાં ફૂગ કેમ આવે છે?
નેઇલ મેલાનોમા: નિવારણ અને પ્રારંભિક નિદાન
મળમાં પરોપજીવી અને કૃમિ: લક્ષણો અને દવાઓ અને કુદરતી ઉપાયો દ્વારા તેમને કેવી રીતે દૂર કરવું
'હેન્ડ ફૂટ એન્ડ માઉથ' રોગ શું છે અને તેને કેવી રીતે ઓળખવો
ડ્રેક્યુનક્યુલિઆસિસ: 'ગિની-વોર્મ ડિસીઝ'નું ટ્રાન્સમિશન, નિદાન અને સારવાર
પરોપજીવી અને ઝૂનોસિસ: ઇચિનોકોકોસીસ અને સિસ્ટીક હાઇડેટીડોસિસ
ટ્રિચિનોસિસ: તે શું છે, લક્ષણો, સારવાર અને ટ્રિચિનેલા ઉપદ્રવને કેવી રીતે અટકાવવો
ડર્માટોમીકોસીસ: ત્વચા માયકોસીસની ઝાંખી
ડિસ્પ્લાસ્ટિક નેવુસ: વ્યાખ્યા અને સારવાર. શું આપણે ચિંતા કરવી જોઈએ?