Amiloidoza srca: što je to, koji su simptomi i kako je liječiti

By Cristiano Antonino On Veljače 4, 2023

Amiloidoza srca jedna je iz skupine bolesti poznatih kao amiloidoza. To su rijetke bolesti koje karakterizira taloženje amiloida, netopljivog proteinskog materijala koji može oštetiti tkiva i organe

Srce je jedan od organa u kojem se najčešće taloži amiloid.

KARDIOPROTEKCIJA I KARDIOPULMONARNA REANIMACIJA? POSJETITE EMD112 BOOTH NA HITNOM EXPO -u ODMAH DA SAZNATE VIŠE

Do sada je opisano nekoliko vrsta amiloidoze

Oni koji najčešće uključuju srce su:

Sistemska amiloidoza tipa AL, koja potječe iz klona plazma stanica koje proizvode amiloidogene lance. Ova patologija reagira na specifične kemoterapijske tretmane usmjerene na zaustavljanje ili usporavanje proizvodnje proteina koji uzrokuje naslage.
Nasljedna amiloidoza, uzrokovana nakupljanjem transtiretina, proteina koji proizvodi jetra, koji može postati amiloidogen kao rezultat točkastih mutacija i taložiti se u različitim organima i tkivima. Konkretno, osim srca, može utjecati na periferni i autonomni živčani sustav.
Amiloidoza uzrokovana nakupljanjem nemutiranog transtiretina.

Amiloidoza srca: što je to?

Amiloidoza srca je bolest uzrokovana taloženjem amiloida u srčanom tkivu, poznatom kao miokard.

Postoje dva glavna oblika ove bolesti: imunoglobulinska amiloidoza lakog lanca i transtiretinska amiloidoza.

Potonje stanje ima dvije varijante: nenasljedni transtiretinski divlji tip (nemutirani) oblik i nasljedni transtiretinski mutirani oblik.

OBUKA: POSJETITE ŠTAND DMC DINAS MEDICINSKIH KONZULTANTA NA HITNOM EXPO-u

Simptomi

Amiloidoza srca karakterizirana je povećanjem debljine stijenke miokarda koje se ne može objasniti nikakvim drugim uzrokom.

Bolesnici sa srčanom amiloidozom također imaju niske voltaže na elektrokardiogramu.

Kada se hipertrofija ne može objasniti, dolazi u obzir amiloidoza i stoga je dijagnoza isključenja.

Dijagnoza

Kada se sumnja na amiloidozu, obično se propisuje elektrokardiogram i ehokardiografija.

Osim toga, markeri BNP i NT-proBNP, koji ukazuju na prisutnost promijenjene stijenke, bitni su za dijagnosticiranje srčane amiloidoze.

Korisne instrumentalne pretrage također uključuju MRI i scintigrafiju miokarda.

Za potvrdu dijagnoze i karakterizaciju amiloidoze, naposljetku, važan je histološki uzorak.

Tijekom ultrazvučnog pregleda liječnik će uočiti povećanu debljinu stijenki klijetke, interatrijalnog septuma i neproporcionalno zadebljanje listića atrioventrikularnih zalistaka, kao i hipertrofiju desne klijetke.

Amiloidoza srca: liječenje

Postoje brojni tretmani za srčanu amiloidozu.

Obično se propisuje niz lijekova koji inhibiraju proizvodnju proteina, a koji učinkovito smanjuju simptome i poboljšavaju kvalitetu života bolesnika.

U svakom slučaju, rana dijagnoza je presudna za učinkovito liječenje.

Amiloidoza srca: što je amiloidoza?

Pojam amiloidoza označava skupinu bolesti koje karakterizira nakupljanje proteinskog materijala zvanog amiloid.

Potonji stvara naslage u brojnim organima. Ozbiljnost, simptomi i posljedice bolesti ovise o zahvaćenom organu i vrsti amiloidoze.

U većini slučajeva fibrilarne naslage su difuzne i mogu narušiti funkcioniranje različitih organa i tkiva.

Dijagnoza se potvrđuje provođenjem biopsijskog testa koji omogućuje analizu uzorka tkiva pod mikroskopom.

Simptomi se razlikuju ovisno o vrsti amiloidoze, kao i tretmani za upravljanje simptomima i ograničavanje proizvodnje amiloida.

Amiloidoza srca: lokalizirana ili sistemska

Amiloidoza je uzrokovana promjenama u sekundarnoj strukturi proteina.

U normalnim uvjetima, proteini se sintetiziraju kao linearni niz aminokiselina koje se savijaju u određeni oblik.

Zahvaljujući tome, protein je u stanju obavljati sve svoje funkcije.

Amiloidni proteini potječu od prekursora koji su stanice neispravno obradile.

Ovisno o tome gdje su amiloidne naslage lokalizirane, moguće je klasificirati patologiju

Lokalizirana amiloidoza: u ovom slučaju bolest zahvaća samo jedan organ ili tkivo. Ovo je najlakši oblik bolesti i češći je kod starijih bolesnika ili onih s dijabetesom tipa 2.
Sistemska amiloidoza: amiloidne naslage nalaze se u različitim organima i imaju neoplastično, genetsko ili upalno podrijetlo. Ovaj oblik bolesti je prilično težak i uglavnom zahvaća srce, bubrege, živce i crijeva, dovodeći organe do progresivnog zatajenja.

Amiloidoza srca: klasifikacija

Postoje različiti oblici amiloidoze ovisno o prirodi proteina koji tvore fibrilarne naslage.

Stoga nalazimo:

Primarna amiloidoza (ili amiloidoza lakih lanaca, AL)
Sekundarna amiloidoza (ili stečena amiloidoza, AA)
Nasljedna amiloidoza
Amiloidoza povezana sa starošću (ili senilna sistemska amiloidoza)

Amiloidoza AL

Najčešći oblik sistemske amiloidoze je primarna amiloidoza (AL).

Bolest je uzrokovana nakupljanjem fibrila koje sadrže lake lance imunoglobulina dobivene iz monoklonskih plazma stanica.

Bolest je obično posljedica monoklonskih gamopatija i može biti povezana s multiplim mijelomom ili drugim limfoproliferativnim poremećajima koji uključuju B-stanice.

AL amiloidozu karakterizira prisutnost fibrilarnih naslaga smještenih u razini organa koje se povećavaju dok ne postanu klinički manifestne.

Simptomi su edem, gubitak težine, umor i ovise o zahvaćenom organu kao i veličini naslaga.

U bubrezima, primjerice, bolest može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega, dok kada se nađe u srcu, može narušiti sposobnost organa da opskrbi tijelo odgovarajućom krvlju.

Bolest posebno zahvaća jetru, bubrege, srce, autonomni i periferni živčani sustav.

U rjeđim slučajevima može zahvatiti i pluća, jezik, štitnjaču, crijeva, kožu i krvne žile, sa znakovima kao što su purpura oko očiju, petehije, ekhimoze, otežano disanje, vrtoglavica, slabost i zadržavanje tekućine.

Sekundarna amiloidoza (AA) je rjeđa

Također se naziva stečena amiloidoza jer se može pojaviti kao komplikacija bolesti koja uzrokuje dugotrajno upalno stanje (tuberkuloza, lepra, reumatoidni artritis) ili kao posljedica neoplastične bolesti.

Tipična mjesta nakupljanja su slezena, bubrezi, jetra, limfni čvorovi i nadbubrežne žlijezde.

Liječenje obično počinje liječenjem temeljnog stanja.

Senilna sistemska amiloidoza obično je povezana s prirodnim starenjem tijela.

Povezivati se Pošta