Eisenmengerov sindrom: prevalencija, uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza, liječenje, sportske aktivnosti
Eisenmengerov sindrom je skup simptoma i znakova uzrokovanih rijetkom i složenom vezom kardiovaskularnih abnormalnosti koje dovode do plućne hipertenzije s dvosmjernim ili obrnutim šantom s intrakardijalnom ili aorto-pulmonalnom komunikacijom
Eisenmengerov sindrom često dovodi do iznenadne smrti
Povijesna pozadina
Eisenmengerov sindrom je dobio ime po Victoru Eisenmengeru, koji ga je prvi opisao 1897. godine.
Godine 1958. Paul Wood je prvi upotrijebio izraz 'Eisenmengerov kompleks'.
difuzija
Prevalencija je 1-9/10000.
Dob početka
Eisenmengerov sindrom se obično razvija prije puberteta, ali se također može pojaviti u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.
Počinje nakon druge godine, u prosjeku oko četrnaeste godine.
Pogađa i muškarce i žene.
EKG OPREMA I DEFIBRILATORI? POSJETITE ŠTAND ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Uzroci
Eisenmengerov sindrom nastaje zbog komunikacije između dviju srčanih komora, kao rezultat kongenitalnog defekta ili kirurški stvorenog šanta, koji omogućuje recirkulaciju oksigenirane krvi natrag u desnu klijetku i u pluća.
S vremenom se može razviti povećanje plućnog otpora, što na kraju dovodi do teške plućne hipertenzije, dvosmjernog šanta s progresivno rastućim desno-lijevim šantom.
Malformacije srca koje dovode do Eisenmengerovog sindroma
Defekt interventrikularnog septuma (prisutan pojedinačno ili u tetralogiji Fallot ili pentalogiji Fallot), ako se ne liječi, može dovesti do razvoja sindroma.
Ostale srčane mane koje mogu dovesti, ako se ne liječe, do Eisenmengerovog sindroma:
- pervious ductus arteriosus;
- aorto-pulmonalni prozor;
- oštećenje atrijskog septala;
- djelomični anomalni venski povratak (neke plućne vene spajaju se na desni atrij umjesto na lijevu pretklijetku);
- truncus arteriosus.
Čimbenici rizika
Dojenčad koja pri rođenju imaju veliki defekt ventrikularnog septuma, defekt atrijske pregrade ili uporni otvoreni ductus arteriosus imaju veći rizik od razvoja Eisenmengerovog sindroma.
Prevencija
Eisenmengerov sindrom može se spriječiti korektivnom operacijom prije nego što se pojave promjene na plućima.
Simptomi i znaci Eisenmengerovog sindroma
Klinički simptomi sindroma uključuju:
- nedostatak zraka (osobito tijekom vježbanja),
- umor,
- letargija,
- vrtoglavica,
- cijanoza (plavkasta boja kože),
- sinkopa,
- hepatomegalija,
- periferni edemi,
- distenzija od vrat vene,
- bol u prsima,
- lupanje srca,
- atrijske i ventrikularne aritmije.
Lijevo-desni šant zbog Eisenmengerovog sindroma odgovoran je za sistemsku desaturaciju kisika što dovodi do:
- hemoptiza (kasniji znak),
- sekundarna policitemija,
- hiperviskoznost, hemoptiza,
- događaji središnjeg živčanog sustava (kao što su cerebralni apscesi ili moždani udar),
- tromboza plućne arterije,
- posljedice povećanog prometa crvenih krvnih stanica, kao npr
- hiperurikemija koja uzrokuje giht
- hiperbilirubinemija koja uzrokuje kolelitijazu,
- nedostatak željeza sa ili bez anemije.
Mogu biti prisutni digitalni hipokratizam ("prsti bubnja", vidi sliku ispod) i šumovi u srcu.
Također se može pojaviti:
- cerebralne embolije,
- endokarditis,
- zatajenje desnog srca (povezano s hepatomegalijom, perifernim edemom, proširenjem jugularnih vena),
- iznenadna smrt.
Sekundarna policitemija obično uzrokuje sljedeće simptome i znakove:
- prolazni ishemijski napad s nejasnim govorom,
- problemi s vidom,
- glavobolja,
- povećani umor,
- znakovi tromboembolije.
Bol u trbuhu može biti posljedica kolelitijaze.
Bolni gihtni artritis može biti posljedica hiperurikemije.
Bolesnice su pod visokim rizikom od morbiditeta i smrtnosti pri porodu.
Dijagnoza
Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma temelji se na kliničkoj slici, abnormalnostima elektrokardiograma i slikovnoj slici.
Fizikalnim pregledom uočava se središnja cijanoza i digitalni hipokratizam.
Često se primjećuju znakovi dekompenzacije desne klijetke (kao što su hepatomegalija, periferni edem, proširenje vratnih vena).
Palpacijom se otkriva treperenje desne klijetke.
Auskultacijom se može čuti holosistolički šum zbog trikuspidalne insuficijencije na donjem lijevom rubu prsne kosti; uz lijevu granicu prsne šupljine može se čuti i nagli opadajući protodijastolički šum zbog plućne insuficijencije.
Snažan, jedan sekundarni ton srca (S2) je stalan nalaz, a čest je i škljocaj plućnog izbacivanja.
Dijagnoza se potvrđuje elektrokardiogramom, ehokardiografijom s colordopplerom, RTG prsnog koša, kateterizacijom srca i mjerenjem tlaka u plućnoj arteriji.
Laboratorijska ispitivanja
U bolesnika s Eisenmengerovim sindromom laboratorijske pretrage pokazuju policitemiju s hematokritom > 55%.
Povećani promet eritrocita može odražavati stanje nedostatka željeza (npr. talasemija), hiperurikemije i hiperbilirubinemije.
Nedostatak željeza može biti povezan s anemijom zbog nedostatka željeza i može se identificirati mjerenjem zasićenosti transferina i feritina.
Elektrokardiogram
U bolesnika s Eisenmengerovim sindromom, elektrokardiogram pokazuje:
- hipertrofija desne klijetke,
- desna aksijalna devijacija,
- povremeno proširenje i hipertrofija desne pretklijetke.
X-rentgen grudi
U bolesnika s Eisenmengerovim sindromom, RTG prsnog koša pokazuje:
- istaknute središnje plućne arterije,
- amputacija plućnih vaskularnih završetaka,
- proširenje desnog srca.
Terapija
Ne postoji specifična terapija koja može izliječiti sindrom: glavni fokus skrbi za pacijente s Eisenmengerovim sindromom je izbjegavanje stanja koja mogu pogoršati sindrom, kao što su trudnoća, smanjeni volumen cirkulacije, izometrijske vježbe, pušenje cigareta ili aktivnosti na velikoj nadmorskoj visini.
Dodatni kisik može pružiti određenu korist. Operacija je općenito kontraindicirana, a kod odraslih je moguća samo transplantacija srca i pluća.
Međutim, pokazalo se da lijekovi koji mogu smanjiti plućni arterijski tlak barem malo povećavaju šanse za preživljavanje.
Analozi prostaciklina (treprostinil, epoprostenol…), antagonisti endotelina (bosentan) i inhibitori fosfodiesteraze-5 (sildenafil, tadalafil…) poboljšavaju performanse u 6-minutnom testu hodanja i smanjuju N-terminalni segment moždanog natriuretičkog propeptida.
Agresivna terapija plućnim vazodilatatorima rezultirala je – kod malog broja pacijenata – jasnim šantom slijeva nadesno, što je omogućilo kirurški popravak temeljne srčane mane i značajno smanjenje srednjeg tlaka u plućnoj arteriji.
Korisna je profilaksa endokarditisa prije stomatološkog liječenja ili kirurških zahvata koji mogu uzrokovati bakteriemiju.
Simptomatska policitemija može se liječiti opreznim puštanjem krvi sve dok se hematokrit ne snizi sa 65% na 55% dok se volumen ne napuni fiziološkom otopinom.
Kompenzirana, asimptomatska policitemija, međutim, ne zahtijeva puštanje krvi, bez obzira na hematokrit.
Hiperurikemija se može liječiti oralnim alopurinolom 300 mg jednom dnevno.
Preventivna antikoagulantna terapija je kontroverzna jer se rizik od tromboze plućne arterije i drugih tromboembolijskih fenomena mora uravnotežiti s rizikom od plućnog krvarenja.
Transplantacija srca i pluća mogu produžiti životni vijek, ali su rezervirani za pacijente s teškim simptomima i neprihvatljivom kvalitetom života.
Sportska aktivnost
Bolesnici s Eisenmengerovim sindromom trebaju izbjegavati sportska natjecanja i sve atletske aktivnosti određene razine napora, osobito na velikim visinama, poput skijanja.
Prognoza Eisenmengerovog sindroma
Sindrom se može izbjeći kirurškim ispravljanjem anomalija prije nego što dovedu do plućnih promjena; nažalost, ako se nedostaci ne korigiraju na vrijeme, razvija se sindrom i prognoza se znatno pogoršava.
Očekivano trajanje života ovisi o vrsti i težini defekta i funkciji desne klijetke, a u prosjeku varira između 20 i 50 godina.
Čimbenici rizika koji mogu pogoršati prognozu su:
- krvarenja,
- vrućica,
- povraćanje,
- proljev,
- trudnoća,
- puerperij,
- pretilost,
- pušenje cigareta,
- naporna sportska aktivnost,
- život na velikim visinama,
- žive u jako zagađenim sredinama.
Smrtnost
Stopa fetalne smrtnosti u trudnica s Eisenmengerovim sindromom iznosi oko 25%.
Stopa smrtnosti majki prelazi 50%, što znači da polovica svih žena s Eisenmengerovim sindromom umire tijekom trudnoće.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Pedijatrija, nova tehnika ablacije za tahikardiju u Bambino Gesù u Rimu
Tahikardija: važne stvari koje biste trebali imati na umu za liječenje
Što je ablacija re-entry tahikardija?
Ablacija fibrilacije atrija: što je to i kako je liječiti
Liječenje fibrilacije atrija perkutanim zatvaranjem lijeve ušne školjke
Fibrilacija atrija: što je to i kako je liječiti