Prenatalne patologije, urođene srčane mane: Plućna atrezija

By Cristiano Antonino On Studenog 15, 2022

Plućna atrezija je opstrukcija koja sprječava oksigenaciju krvi u plućima. Mora se dijagnosticirati prije rođenja i korigirati nizom kirurških intervencija

Plućna atrezija je urođena srčana mana plućne valvule (prisutna pri rođenju)

Ventil služi kako bi omogućio protok krvi usmjerene u pluća iz desne klijetke.

Kod ove bolesti pulmonalni zalistak može biti potpuno zatvoren (potpuna atrezija) ili gotovo potpuno zatvoren (kritična stenoza pulmonalnog zaliska).

Postoje dva oblika plućne atrezije

To su dvije potpuno različite bolesti koje također zahtijevaju različite načine liječenja:

Plućna atrezija s netaknutim interventrikularnim septumom;
Plućna atrezija s defektom interventrikularnog septuma.

U intrauterinom životu, prema nama dostupnim podacima, ova anomalija uglavnom ne otežava razvoj djeteta jer je posteljica ta koja opskrbljuje tijelo potrebnim kisikom umjesto pluća.

Krv koja ulazi u desnu stranu srca kroz otvor (foramen ovale) prolazi iz desne pretklijetke u lijevu pretklijetku, zatim u lijevu klijetku i odatle se može pumpati u ostatak tijela kroz aortu.

Međutim, kako do pluća ne može doći normalnim putem (desna klijetka, zatim valvula i plućna arterija, pa pluća), krv do njih dolazi preko ductus arteriosusa, žile koja povezuje aortu s plućnom arterijom.

Ova je struktura neophodna tijekom razvoja u maternici i obično se zatvara odmah nakon rođenja.

Stoga, ako u prvih nekoliko minuta života beba ne primi lijek koji održava ductus arteriosus prohodnim – otvorenim – (prostaglandini, intravenozno), neispuštanje krvi iz pluća može biti kobno.

Zbog toga je plućna atrezija hitan slučaj kod novorođenčadi

Stoga je bitno da se dijagnoza postavi rano: prenatalna dijagnoza omogućuje najsigurniju moguću pripremu za porođaj i time izbjegava opasna kašnjenja u provođenju potrebnog liječenja.

Plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom

Kada nema interventrikularnog defekta (DIV) – defekt formacije u stijenci ili septumu koji razdvaja dvije klijetke – desna klijetka prima malo krvi čak i prije rođenja i njen razvoj može biti poremećen.

Pod određenim uvjetima (odsutnost insuficijencije trikuspidalne valvule), desna klijetka je obično vrlo mala i nakon rođenja nije sposobna obavljati svoju funkciju, tj. pumpati krv u pluća.

Ovaj oblik je najteži.

Međutim, u drugim slučajevima, npr. kada je prisutna velika insuficijencija trikuspidalnog zaliska, klijetka može biti dobro razvijena ili granična (smanjenog volumena, ali ne potpuno).

Plućna atrezija s defektom interventrikularnog septuma

Kada je prisutan interventrikularni defekt koji omogućuje izmjenu krvi između dvije klijetke, desna klijetka je obično dobro razvijena.

U ovom obliku, međutim, mogu se pojaviti različiti stupnjevi hipoplazije (smanjeni razvoj) plućnih arterija sve dok ne postanu vrlo male ili nepostojeći.

U potonjem slučaju nastaju dodatni izvori plućnog protoka koji se nazivaju sistemsko-plućne kolaterale ili MAPCA (akronim za glavne aorto-plućne kolateralne arterije). Te žile nose krv iz arterijske cirkulacije u pluća i mogu biti brojne, vijugavog i promjenjivog toka u prsima.

Ovaj oblik je jedini koji ne predstavlja neonatalni hitan slučaj.

Simptomi će biti vidljivi ubrzo nakon rođenja

To može uključivati:

Cijanoza (plavkasta ili sivkasta promjena boje kože uzrokovana niskim sadržajem kisika u krvi);
Ubrzano disanje ili kratak dah;
Poteškoće s uzimanjem obroka.

Kada liječnik posumnja na atreziju pluća, dijete se šalje u pedijatrijsku kardiologiju.

Kardiolog ima na raspolaganju nekoliko načina za potvrdu dijagnoze.

Među njima, ehokardiogram je onaj koji mu omogućuje potvrdu dijagnoze.

Važne podatke mogu dodati elektrokardiogram (EKG) i rendgenska snimka prsnog koša.

Pulsna oksimetrija pokazuje količinu kisika u bebinoj krvi. U nekim su slučajevima druge pretrage kao što je kompjutorizirana tomografija s kontrastom ili kateterizacija srca bitne za definiranje anatomije plućnih arterija i svih dodatnih izvora plućnog protoka (MAPCA).

Danas je plućnu atreziju moguće dijagnosticirati čak i tijekom trudnoće zahvaljujući fetalnom ehokardiogramu

Kada ginekolog posumnja na ovu srčanu bolest, šalje trudnicu u specijalizirani centar za pedijatrijsku kardiologiju gdje pedijatar kardiolog potvrđuje dijagnozu, objašnjava roditeljima značaj bolesti i implikacije na život nakon poroda, uz liječenje. opcije.

Nerođeno dijete tada mora biti rođeno u centru razine II-III i po rođenju prebačeno u centar za pedijatrijsku kardiologiju i kardiokirurgiju na odgovarajuće liječenje.

Fetalna dijagnoza smanjuje odgodu početka odgovarajućeg liječenja i poboljšava preživljavanje ovih mladih pacijenata.

Liječenje plućne atrezije nužno je kirurško ili interventno

Vrlo često je u prvim godinama života potrebno više od jedne kirurške intervencije.

Neki se izvode u prvim danima ili tjednima djetetova života, a drugi kasnije.

U oba oblika plućne atrezije (sa ili bez interventrikularnog septalnog defekta) primjena intravenskih prostaglandina pri rođenju neophodna je za djetetovo preživljavanje (osim u obliku s MAPCA).

U ovom trenutku liječenje se mijenja ovisno o varijanti bolesti.

Kako se liječi intaktna septalna atrezija pluća

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Do danas postoji nekoliko strategija za početno liječenje ove bolesti.

Korištenje jednog ili drugog ovisi o specifičnoj varijanti i iskustvu operatera.

Ako je desna klijetka dobro formirana ili se vjeruje da će u budućnosti moći adekvatno rasti i u potpunosti obavljati svoju crpnu funkciju, mogu se provesti zahvati, pojedinačno ili u varijabilnoj kombinaciji, koji održavaju funkcioniranje srca. s dvije odvojene komore (biventrikularna cirkulacija):

Otvaranje ventila (valvulotomija) balonom ili uklanjanje radiofrekvencijom: ovo se izvodi srčanom kateterizacijom, postupkom u kojem se kateteri uvode kroz vene ili arterije tijela kako bi došli do srca. Cilj je stvoriti malu rupu u središtu atrezičnog zaliska i zatim otvoriti njegove listiće balonom;
Postavljanje stenta u ductus arteriosus: stent je mala cijev od žičane mreže koja drži ductus arteriosus otvorenim. Postavljanje stenta također se izvodi putem kateterizacije srca i može se kombinirati s otvaranjem ventila (prethodna točka);
Sustavno-plućni shunt i proširenje izlaza iz desne klijetke: ovo je kirurški postupak koji djeluje stvaranjem veze između jedne od arterija koje izlaze iz aorte i plućne arterije (shunt) pomoću male cijevi od sintetičkog materijala (najčešći primjer se naziva Blalock-Taussigov shunt ili BT shunt), otvarajući plućni zalistak i šireći okolno područje. Ovaj postupak uključuje uklanjanje ili zatvaranje šanta nakon nekoliko godina (kateterizacijom srca) i postavljanje novog plućnog zaliska kirurški ili perkutano u mladoj odrasloj dobi.

Ako je, s druge strane, desna klijetka toliko mala da ne može obavljati svoju pumpnu funkciju, potrebno je operirati srce tako da samo lijeva klijetka pumpa oksigeniranu krv u aortu; krv koja dolazi iz vena po cijelom tijelu doći će do pluća bez prolaska kroz desnu klijetku (monoventrikularna cirkulacija).

Ovo je privremeni lijek koji zahtijeva najmanje tri operacije u prvih nekoliko godina života (stadij III):

Prvi, u prvim danima života, sastoji se od stvaranja sistemsko-plućnog šanta (stadij I, vidi gore);
Drugi postupak, Glennova dvosmjerna šuplja plućna anastomoza, u kojoj kirurg pričvrsti krvnu žilu koja skuplja krv iz gornjeg dijela tijela (gornja šuplja vena) na plućnu arteriju. Ovaj se postupak općenito provodi između 4. i 6. mjeseca starosti (stadij II), a zasićenost kisikom u krvi ostaje ispod normale, oko 85%;
U trećoj, Fontan operaciji, koja se obično izvodi kada dijete ima 2 ili 3 godine, kirurg će spojiti krvnu žilu koja skuplja krv iz donjeg dijela tijela (vena cava inferior) na plućnu arteriju. Ovo služi za vraćanje razine kisika na 99% (stadij III).

U slučaju granične desne klijetke, može se izvesti popravak jedne i pol klijetke, koji uključuje Glennovu dvosmjernu kabelsko-pulmonalnu anastomozu (spoj između dva organa) (vidi gore).

Ovo može biti posljednji zahvat ako je desna klijetka u djetetovom srcu dovoljno velika i ne zahtijeva Fontan zahvat, čime se smanjuje vjerojatnost dugotrajnih problema koji se mogu pojaviti u ovom slučaju.

Vrijedno je spomenuti angioplastiku plućne valvule u intrauterinom životu

Samo u nekoliko centara u svijetu i samo u pažljivo odabranim slučajevima moguće je izvesti ovaj zahvat čiji je cilj poboljšati rast desne klijetke.

Rizici nisu zanemarivi, a vjerojatnost uspjeha ovisi o nekoliko čimbenika koji se moraju ispitati od slučaja do slučaja.

Treba imati na umu da ova intervencija ne zamjenjuje gore navedene postupke, koji mogu biti potrebni i nakon rođenja, ovisno o varijanti bolesti.

Kako se liječi atrezija pluća s defektom interventrikularnog septuma

Postoje različiti načini liječenja ovisno o anatomiji plućnih arterija i prisutnosti ili odsutnosti MAPCAS-a.

Ako su plućne arterije dobro razvijene, moguća je ugradnja stenta u ductus arteriosus kateterizacijom srca ili kirurškim postavljanjem sistemsko-pulmonalnog šanta u prvih nekoliko dana života.

Naknadno, u dobi od oko 3-6 mjeseci, može se izvesti korektivni kirurški zahvat koji se sastoji od zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta i, ovisno o anatomiji istjecanja desne klijetke, postavljanja protetičkog ventila između desne klijetke i plućne arterije. ili otvaranje pulmonalne valvule i povećanje okolnog područja (transanularni patch).

S druge strane, ako su plućne arterije hipoplastične ili ih nema, a MAPCA su prisutne, kirurg će ih morati spojiti kako bi stvorio nove plućne arterije (unifokalizacija), zatvoriti interventrikularni defekt i postaviti kanal između plućnih arterija i desne klijetke.

Vrijeme i redoslijed izvođenja ova tri koraka razlikuju se od slučaja do slučaja i mogu uključivati:

Privremeno postavljanje šanta;
Nekoliko se intervencija odvijalo tijekom vremena, obično od 6 mjeseci do prvih nekoliko godina života;
Korištenje srednjih dijagnostičkih i/ili intervencijskih pretraga kao što su kompjutorizirana tomografija ili kateterizacija srca između intervencija.