Sydenhamova koreja (ples sv. Vida): uzroci, simptomi, dijagnoza, terapija, prognoza, recidivi

By Cristiano Antonino On Kolovoz 23, 2022

Sydenhamova koreja je vrsta encefalitisa koja se javlja kod osoba s reumatskim bolestima, prošlim ili sadašnjim, obično u djetinjstvu

To je jedna od mogućih posljedica infekcije bakterijom streptococcus pyogenes (također se naziva 'β-hemolitički streptokok skupine A').

Karakteriziraju ga brzi nekoordinirani trzajni pokreti (horeja) koji se javljaju uglavnom u licu, rukama i stopalima.

Bolest je obično latentna i pokazuje se do 6 mjeseci nakon akutne infekcije, ali povremeno može biti glavni simptom reumatske groznice.

Sydenhamova koreja se također naziva 'chorea minor' ili 'infektivna koreja' ili 'reumatska koreja' ili 'St. Vitov ples'

Naziv bolesti potječe od njezina pronalazača, engleskog liječnika Thomasa Sydenhama (1624.-1689.). Eponim plesa 'Sv. Vid' odnosi se na istoimenog sveca kojeg su progonili rimski carevi i koji je kao kršćanski mučenik umro 303. godine, zaštitnika plesača.

Dugotrajni plesovi povijesno se održavaju ispred njegovog kipa tijekom blagdana svetog Vida u germanskim i latvijskim kulturama.

Naziv ove bolesti odnosi se na brze pokrete oboljelih koji podsjećaju na ples. Na engleskom se Sydenhamova koreja naziva 'sydenham's chorea' ili 'St Vitus' dance'.

Sydenhamova koreja je najčešća kod djece (10% u slučajevima reumatske groznice)

Sydenhamova koreja se češće javlja kod žena nego kod muškaraca.

Ukupna učestalost akutne reumatske groznice i reumatskih bolesti srca ne opada.

Nedavni podaci navode učestalost akutne reumatske groznice od 0.6-0.7/1,000 stanovnika u SAD-u i Japanu u usporedbi s 15-21/1,000 stanovnika u Aziji i Africi.

Prevalencija akutne reumatske groznice i Sydenhamove koreje postupno se smanjivala u razvijenim zemljama posljednjih desetljeća.

Dob početka

Većina slučajeva javlja se u dobi ispod 18 godina.

Početak u odrasloj dobi relativno je rijedak i većina slučajeva povezana je s pogoršanjem stanja nakon što je već bilo u djetinjstvu.

Sydenhamova koreja uzrokovana je autoimunim odgovorom nakon infekcije β-hemolitičkim streptokokom skupine A (Streptococcus pyogenes)

Identificirana su dva unakrsno reaktivna streptokokna antigena, M-protein i N-acetil-beta-D-glukozamin, pri čemu infekcija dovodi do stvaranja autoantitijela protiv tkiva domaćina (molekularna mimikrija) uzrokujući razne bolesti povezane sa streptokokom uključujući Sydenhamovu bolest koreju ali i reumatsku bolest srca i nefritički sindrom.

Autoantitijela protiv proteina bazalnih ganglija pronađena su u Sydenhamovoj koreji, ali nisu specifična.

Zabilježeno je da autoantitijela na dopaminske receptore koreliraju s kliničkim simptomima.

Predstavljaju li ta protutijela epifenomen ili su patogena, tek treba pokazati.

Simptomi i znakovi

Sydenhamovu koreju karakterizira nagli početak (ponekad unutar nekoliko sati) neuroloških simptoma i znakova, klasična koreja.

Kod koreje su obično zahvaćena sva četiri uda, ali postoje prijavljeni slučajevi kada je zahvaćena samo jedna strana tijela (hemihoreja).

Tipična koreja uključuje:

ponavljana hiperekstenzija ručnog zgloba,
grimase,
napućenih usana.

Prsti se mogu pomicati kao da svirate klavir.

Mogu postojati fascikulacije jezika ('vrećica s crvima') i nemogućnost podupiranja isplaženog jezika ili zatvaranja očiju.

Obično dolazi do gubitka fine motoričke kontrole, osobito vidljivog u rukopisu ako je dijete školske dobi.

Često je oštećen govor (dizartrija), kao i hodanje; noge će iznenada popustiti ili se pomaknuti u jednu stranu, stvarajući nepravilan hod i dojam skakanja ili plesa.

U pozadini abnormalnih pokreta često je nizak ton (hipotonija) koji možda neće postati vidljiv sve dok ne počne liječenje za suzbijanje koreje.

U težim slučajevima prevladava gubitak tonusa i slabost (chorea paralyticum).

Ozbiljnost stanja može uvelike varirati, od jednostavne nesigurnosti u hodu i poteškoća s rukopisom, do krajnje potpune nesposobnosti za hodanje, razgovor ili hranjenje.

Pokreti prestaju tijekom spavanja. Očni mišići nisu zahvaćeni.

Neurološki simptomi i znakovi uključuju:

promjena ponašanja,
dizartrija,
gubitak kontrole fine i grube motorike što dovodi do pogoršanja rukopisa,
glavobolje,
usporena spoznaja,
grimase lica,
nervoza,
tremor,
hipotonija mišića,
fascikulacije,
znak mužnje (grč ruke s ritmičkim povećanjem i smanjenjem napetosti, kao kod mužnje rukom).

Mogu biti prisutne neneurološke manifestacije akutne reumatske groznice, posebice karditis (do 70% slučajeva, često subklinički, pa je potrebna ehokardiografija), artritis, erythema marginata, potkožni noduli, osip.

Sydenhamova koreja, kao neuropsihijatrijski poremećaj, osim motoričkih problema uključuje i:

emocionalna labilnost (promjene raspoloženja ili neprikladno raspoloženje),
anksioznost,
deficit pažnje.

Ovi simptomi mogu prethoditi motoričkim simptomima i znakovima ili se pojaviti istovremeno s njima.

Dijagnoza

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Sumnja se na Sydenhamovu koreju tijekom anamneze i objektivnog pregleda.

Dijagnoza se tada postavlja prema tipičnom akutnom početku u tjednima nakon upale grla ili druge manje infekcije, uz dokaze upale (povišeni CRP i/ili ESR) i dokaze o nedavnoj streptokoknoj infekciji.

Za potvrdu nedavne streptokokne infekcije

kultura sputuma;
anti-DNAsi B titar (vrh 8-12 tjedana nakon infekcije);
anti-streptolizin O titar (vrh u 3-5 tjedana).

Nijedan od ovih testova nije 100% pouzdan, osobito ako se infekcija dogodila prije nekoliko mjeseci.

Daljnji testovi usmjereni su više prema alternativnim dijagnozama i drugim manifestacijama reumatske groznice:

ehokardiografije;
elektroencefalografija;
lumbalna punkcija;
magnetska rezonancija ili kompjutorizirana tomografija mozga (promjene kaudatne jezgre i povećanje putamena opisane su kod nekih bolesnika).

Postoji UFMG ljestvica ocjenjivanja za Sydenhamovu koreju, s brazilskog Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), za potrebe istraživanja, ali ispituje samo motoričku funkciju, a ne psihijatrijski/simptomi ponašanja.

Diferencijalna dijagnoza

Razlikovanje simptoma i znakova Sydenhamove koreje od drugih nevoljnih pokreta kao što su tikovi i stereotipi može biti teško, a budući da te stvari nisu neuobičajene, potencijalno mogu koegzistirati.

Dijagnoza se često kasni i pripisuje drugom stanju kao što su živčani tikovi ili poremećaj konverzije.

Sydenhamovu koreju treba razlikovati od stanja kao što su:

Touretteov sindrom,
sistemski eritematozni lupus,
Guillain-Barréov sindrom,
benigna nasljedna koreja,
bilateralna strijatalna nekroza,
abetalipoproteinemija,
ataksija-telangiektazija,
bolest bazalnih ganglija osjetljiva na biotin-tiamin,
Fahrova bolest,
obiteljska diskinezija lica (Bird-Raskindov sindrom),
glutarna acidurija,
Lesch-Nyhanov sindrom,
mitohondrijski poremećaji,
Huntingtonova bolest,
Wilsonova bolest,
hipertireoza,
trudnoća (chorea gravidarum),
trovanje drogom,
nuspojave određenih antikonvulziva (npr. fenitoin)
psihotropna sredstva.

PANDAS sindrom (pedijatrijski autoimuni neuropsihijatrijski poremećaji povezani sa streptokoknim infekcijama) je sličan, ali nije karakteriziran Sydenhamovom motoričkom disfunkcijom.

PANDAS se očituje s tikovima i psihološkom komponentom i javlja se mnogo ranije, danima ili tjednima nakon infekcije, a ne 6-9 mjeseci kasnije.

Terapeutsko liječenje Sydenhamove koreje temelji se na sljedećim načelima:

Uklonite streptokok antibioticima: možda neće biti od koristi za indeksnog pacijenta, ali će se spriječiti daljnje širenje tog specifičnog klona.
Liječite poremećaj kretanja.
Imunosupresija (prednizolon općenito smanjuje prosječno trajanje simptoma s 9 tjedana na 4 tjedna).
Prevencija recidiva i daljnjeg oštećenja srca.
Upravljanje invaliditetom.
Radna terapija i fizioterapija pomažu u održavanju funkcije i tonusa mišića.
Liječenje natrijevim valproatom učinkovito je u kontroli simptoma, ali ne ubrzava oporavak.
Haloperidol je već korišten, ali je izazvao ozbiljne nuspojave, npr. tardivnu diskineziju.
Postoje klinički slučajevi koji podupiru karbamazepin i levetiracetam; drugi isprobani lijekovi uključuju pimozid, klonidin i fenobarbiton.
Nakon postavljanja dijagnoze obično se daje kura penicilina kako bi se trajno uklonili svi preostali streptokoki.
Penicilinska profilaksa, s druge strane, ključna je za liječenje kardioloških obilježja reumatske groznice, čak i ako su subkliničke (smjernice Američkog udruženja za srce).

Ako je slučaj izolirane koreje, diskutabilno je opravdava li srčani rizik profilaksu ili ne, no vjerojatno će smanjiti recidive.

Prognoza

50% bolesnika s akutnom Sydenhamovom korejom spontano se oporavi nakon 2-6 mjeseci, dok blaga ili umjerena koreja ili drugi motorički simptomi mogu trajati, u nekim slučajevima, više od dvije godine.

Deset posto pacijenata prijavilo je dugotrajni tremor u jednoj studiji (10-godišnje praćenje).

Sve se više prepoznaju dugotrajne neuropsihijatrijske poteškoće (do sada 49 studija, posebice opsesivno-kompulzivni poremećaj, ali i poremećaj pažnje s hiperaktivnošću, afektivni poremećaji, tikovi, poremećaji izvršnih funkcija, psihotične osobine i jezični poremećaji).

Mogući su recidivi i recidivi, osobito tijekom trudnoće.

Recidivi

Recidivi se opažaju u 16-40% slučajeva.

Recidiv je vjerojatniji ako se ne pridržavate penicilinske profilakse.

Intramuskularni penicilin se primjenjuje svaka 2-3 tjedna u usporedbi s 4-tjednim režimom, a također se propisuje oralni penicilin.

Recidivi su ponekad povezani s povišenim titrom ASO ili drugim dokazima nove streptokokne infekcije.

Nema očitog kliničkog parametra koji može predvidjeti one koji su u opasnosti od recidiva.

Ako nema remisije u prvih šest mjeseci, vjerojatnije je da se može ponoviti tijekom trudnoće (chorea gravidorum).

Veće stope relapsa primijećene pri dužem praćenju: mogu se ponoviti do 10 godina nakon početne epizode, stoga se mogu podcijeniti serijama s kraćim praćenjem.

Recidiv je obično karakteriziran samo korejom, iako je izvorni slučaj bio povezan s reumatskom groznicom.

U nekim slučajevima karditis se, nakon početnog poboljšanja, ponovno pojavio.

Neki autori sugeriraju da je rekurentna koreja potpuno drugačija bolest od Sydenhamove koreje.