Sistemski eritematozni lupus: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje SLE

By Cristiano Antonino On Neka 27, 2023

Sistemski eritematozni lupus, skraćeno SLE i jednostavnije poznat kao lupus, kronična je autoimuna i upalna bolest koja – ovisno o težini – može zahvatiti različite organe i/ili tkiva

Trenutačno nije utvrđen točan uzrok, ali se vjeruje da genetska predispozicija u kombinaciji s hormonalnim i/ili okolišnim čimbenicima koji izazivaju (npr. UV zrake, infekcije) može odrediti njen početak.

Što se tiče incidencije, poznato je da lupus pretežno pogađa mlade žene: vrhunac se opaža u dobi od 15 do 40 godina, s omjerom žena-muškaraca 6-10:1.

Afro-karipsko stanovništvo je predisponiranije, s 207 slučajeva na 100,000 pojedinaca, a slijedi ga azijsko stanovništvo s 50 slučajeva na 100,000 pojedinaca i bijelac s 20 slučajeva na 100,000 pojedinaca.

Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa često se kasni zbog činjenice da bolest može zahvatiti različite sustave i organe, s različitim stupnjevima ozbiljnosti.

Mogu se identificirati tri razine ozbiljnosti SLE-a:

u najblažem obliku zahvaća kožu i zglobove, u vidu upale;
u srednje teškom obliku zahvaća srce, pluća i bubrege;
u najozbiljnijem obliku zahvaća živčani sustav, počevši od mozga.

Primjenom odgovarajućih imunosupresivnih lijekova simptomi se mogu staviti pod kontrolu.

Što je sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus autoimuna je bolest koja može uzrokovati upalu kože i zglobova te dalje napredovati i utjecati na krvne stanice, pluća, bubrege, srce i živčani sustav.

Iako je identificiran početkom 19. stoljeća, već je Hipokrat govorio o bolesti koja uzrokuje čireve na koži, nazivajući je “herpes esthiomenos”.

Ime mu se sastoji od tri riječi:

lupus, latinski naziv za vuka, zbog osipa u obliku leptira koji se pojavljuje na licu mnogih oboljelih od SLE-a (a koji podsjeća na bijelu “mrlju” na njušci vukova), ili zbog ožiljaka koji nastaju od osipa sličnih na vučje ogrebotine;
eritematozan, jer koža postaje crvena kao od osipa;
sistemski, što ukazuje na to da patologija utječe na različita područja tijela.

Porijeklo pojma lupus seže u 12. stoljeće, kada ga je liječnik iz Parme Rogerio Frugardi upotrijebio za opisivanje kožne manifestacije.

Godine 1872., dakle, mađarski dermatolog Moritz Kaposi identificirao je sistemske manifestacije, a još kasnije, 1948. godine, identificirane su LE stanice, odnosno neutrofilni granulociti karakteristični za bolest.

Počevši od kraja 1800-ih, lupus se liječio kininom, zatim u kombinaciji sa salicilnom kiselinom, s evidentnim rezultatima; međutim, tijekom 20. stoljeća počeli su se koristiti kortikosteroidni lijekovi za liječenje bolesti.

Kao i sve autoimune bolesti, sistemski eritematozni lupus također je posljedica disregulacije imunološkog sustava.

Kod osoba koje pate od bolesti ovog tipa, imunološki sustav umjesto da napada samo viruse i bakterije, prepoznaje neke organe ili tkiva kao strance i stoga „neprijatelje“, proizvodeći upalni odgovor koji određuje oštećenje – različitih vrsta i težine.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi

Definiranje tipične i precizne simptomatske slike za sistemski eritematozni lupus vrlo je komplicirano; manifestacije zapravo mogu biti različite od pacijenta do pacijenta, ali prije svega mogu biti nespecifične i zajedničke onima drugih autoimunih bolesti ili drugih patoloških stanja.

Zbog toga se lupus ponekad naziva "velikim imitatorom".

Međutim, postoje neki češći simptomi koji se mogu progresivno manifestirati, naime:

astenija (osjećaj umora, slabosti ili nedostatka energije);
opće slabost;
umjerena groznica;
nedostatak apetita koji rezultira gubitkom težine;
bol u zglobovima, oticanje i ukočenost (90% ljudi sa SLE-om pati od toga, posebno u zapešćima, koljenima i rukama): upalne artralgije, artritis, mialgije/miozitis;
deformacija zglobova, u 10% pacijenata;
kožni osip, koji se nalazi u 70% pacijenata i općenito karakteriziran osipom "leptira";
mrljasta alopecija;
preosjetljivost kože;
crvenilo nakon izlaganja suncu;
ulcerativne lezije na sluznici usne šupljine i u nosnim šupljinama;
Raynaudov sindrom (pretjerani spazam perifernih krvnih žila, što uzrokuje smanjeni protok krvi);
crvene, perutave ili ljuskave mrlje.

Konkretno, kožne lezije se dijele na:

akutni: takozvani "leptirasti" osip, eritematozni i edematozni osip koji se može proširiti od hrpta nosa do jagodičnih kostiju;
subakutni: papule ili eritematozni plakovi, ponekad ljuskavi, u foto-eksponiranim područjima;
kronični: lezije plaka s tendencijom zacjeljivanja, često lokalizirane na licu, ušnim školjkama, vlasištu i trupu, ali ponekad i generalizirane.

U najtežim slučajevima bolest zahvaća i krvne stanice, pluća i bubrege, a kasnije i živčani sustav.

Ali ima bolesnika koji zbog SLE-a imaju i poremećaje slezene, jetre, limfnih čvorova, probavnog sustava, krvnih žila i žlijezda slinovnica.

I na kraju, postoje oni kod kojih se s vremenom razviju druge autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa ili Sjögrenovog sindroma.

Početak simptoma može se pojaviti iznenada, ponekad u kombinaciji s vrućicom da se posumnja na infekciju, ili postupno i tijekom mjeseci ili čak godina, s tihim fazama koje se izmjenjuju s fazama egzacerbacije.

U 70-90% slučajeva na početku bolesti javlja se katkada onesposobljavajuća astenija, iako postoje bolesnici koji godinama pate od poremećaja zglobova povremeno, prije nego što se pojave drugi tipični simptomi.

Ako SLE postane sistemski: simptomi

Kada sistemski eritematozni lupus zahvati bubrege, može doći do stanja koje se zove glomerulonefritis, što je upala bubrežnih glomerula (mreža arterijskih kapilara koja filtrira krv za proizvodnju urina).

U ovom stanju, testovi krvi i urina omogućit će vam postavljanje dijagnoze.

Rano dijagnosticiranje ove bolesti, a time i mogućnost pravodobnog liječenja, smanjuje rizik od akutnog zatajenja bubrega na manje od 5%.

Zahvaćenost krvnih stanica dovodi do trombocitopenije (smanjenje broja trombocita) ili leukopenije (smanjenje broja trombocita). bijele krvne stanice), ili poremećaji krvarenja.

Zahvaćenost pluća sistemskim eritemskim lupusom može uzrokovati pleuritis (akutna upala pleure), upalu pluća, intersticijsku bolest, plućnu hipertenziju ili tromboemboliju.

Ako SLE zahvati srce, pacijent se može žaliti na bol u prsima, palpitacije ili respiratorne simptome, što može upućivati na bolesti poput endokarditisa, perikarditisa, miokarditisa ili ateroskleroze do, u najtežim slučajevima, infarkta miokarda.

Zahvaćenost živčanog sustava (mozak i/ili periferni živci) obično se očituje kao jake glavobolje, stanja konfuzije, poremećaji pamćenja, poremećaji raspoloženja i ponašanja, epilepsija, napadaji, kognitivni problemi, poremećaji vida ili polineuropatija.

U najtežim slučajevima primijećeni su moždani udari.

Drugi simptomi sistemskog eritemskog lupusa mogu biti

povećani limfni čvorovi, slezena, jetra i žlijezde slinovnice;
gastrointestinalne smetnje;
vaskulitis (upala krvnih žila);
pobačaja i preeklampsije u trudnica.

Sistemski eritematozni lupus: uzroci i dijagnoza

Do danas, pravi uzrok za pojavu sistemskog eritemskog lupusa još nije identificiran. Prema najpriznatijim teorijama, postoje čimbenici koji predisponiraju nastanak bolesti:

genetsko-nasljedni čimbenici: etničke skupine koje su najviše pogođene SLE-om su Afroamerikanci, domoroci na Havajima, Hispanjolci, Amerikanci azijskog porijekla i pacifički otočani;
hormonski čimbenici: u 9 od 10 slučajeva zahvaćene su žene; iako uloga estrogena nikada nije potvrđena, simptomi postaju intenzivniji tijekom menstrualnog ciklusa i tijekom trudnoće;
okolišni čimbenici: oni uključuju izloženost ultraljubičastim zrakama ili prašini silicija, korištenje antihipertenziva ili antiepileptika ili antibiotika (penicilina ili amoksicilina), izloženost nekim virusima (npr. rubeola ili Epstein-Brr), nedostatak vitamina D i, općenito, stres .

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Da biste dijagnosticirali lupus erythematosus, morate ispuniti najmanje 4 od 11 dijagnostičkih kriterija koje je 1982. godine uspostavio Američki koledž za reumatologiju i revidirao 1997. godine:

crveni osip u obliku leptira na licu ili drugi osip karakterističan za lupus;
karakteristični osipi diskoidnog lupusa (okrugli, crveni, uzdignuti osipi, koji ponekad napreduju do gubitka epidermisa što rezultira ožiljcima);
čirevi u ustima ili nosu;
artritis koji zahvaća najmanje dva zgloba i ima osjetljivost, oteklinu ili izljev;
fotoosjetljivost;
hematološki poremećaji (hemolitička anemija, leukopenija, limfocitopenija ili trombocitopenija koja nije uzrokovana lijekovima);
zahvaćenost bubrega, u prisutnosti proteinurije veće od 0.5 g dnevno;
prisutnost antinuklearnih protutijela (ANA);
prisutnost anti-ds DNA ili anti-Sm ili antifosfolipidnih protutijela, ili lažno pozitivan serološki test za sifilis;
zahvaćenost živčanog sustava (konvulzije i/ili psihoze).

Ako su zadovoljena barem četiri od ovih kriterija, bit će potrebne dodatne krvne pretrage

Prvo će se ispitati prisutnost antinuklearnih protutijela (ANA): iako se ona također mogu otkriti u prisutnosti drugih bolesti, većina ljudi sa SLE ih ima.

Nakon što se identificira, specijalist će obično naručiti test na antitijela na dvolančanu DNA (anti-ds-DNA) i druga autoantitijela (npr. ENA panel).

S rezultatima i daljnjim serološkim pretragama (krvna slika, ESR, bubrežna funkcija, analiza urina) bit će stoga moguće sa sigurnošću postaviti dijagnozu.

Osobe s lupusom obično imaju nekoliko od ovih stanja:

pad crvenih krvnih stanica
pad bijelih krvnih stanica
pad trombocita
Povišen ESR (ukazuje na upalu)
povišene razine antinuklearnih protutijela (ANA) u serumu
pozitivnost nekih od podtipova antinuklearnih protutijela (ENA ploča), posebice Anti-Sm, ponekad u kombinaciji s Anti-RNP, Anti-SSA i/ili Anti-SSB
hiperazotemija
krvi u urinu
bjelančevine u mokraći

Nakon postavljanja dijagnoze, specijalist će eventualno propisati daljnje pretrage s ciljem procjene opsega i težine bolesti:

elektrokardiogram, kako bi se provjerilo da srce nije zahvaćeno
Rendgen prsnog koša, za provjeru statusa pluća
biopsija bubrega, za procjenu stanja bubrega
biopsija kože

Sistemski eritematozni lupus: lijek

Sistemski eritemski lupus je bolest koja se ne može izliječiti, ali se može kontrolirati farmakološki.

Terapija se razlikuje od pacijenta do pacijenta, a usmjerena je na kontrolu simptoma i sprječavanje daljnjih komplikacija.

Ako bolesnik boluje od blagog oblika SLE, često je dovoljna primjena nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) za kontrolu bolova (osobito u zglobovima i mišićima) i porasta temperature te antimalarika. lijekova, istodobno za ublažavanje kožnih i zglobnih simptoma te za smanjenje učestalosti egzacerbacija.

Fototerapija je također koristan tretman za kontrolu osipa, kao i kortikosteroidne kreme ili masti.

Također se uvijek preporučuje korištenje kreme za sunčanje sa zaštitnim faktorom od najmanje 30.

U najtežim oblicima lupus se umjesto toga liječi kortikosteroidnim lijekovima, u dozama i načinima primjene (lokalno, oralno, intravenozno) koji variraju ovisno o težini bolesti.

Kortikosteroidni lijekovi smanjuju mialgije (bolove u mišićima), poremećaje zglobova, kontroliraju kožne simptome i sprječavaju nastanak komplikacija kao što su pleuritis, perikarditis i vaskulitis.

U najtežim oblicima važnu ulogu imaju i imunosupresivi koji supresijom imunološkog sustava kontroliraju njegovu pretjeranu reaktivnost kod ove bolesti i posljedično smanjuju upalu; uz njih, osobito posljednjih godina, pojavila se važnost monoklonskih protutijela.

U bolesnika s lupusom koji pate od krvožilnih problema također može postojati indikacija za uzimanje antikoagulantne terapije za sprječavanje tromboembolijskih pojava.

Obično se u početku terapija sastoji u kontroli akutnog upalnog stanja i, kada se postigne, u primjeni lijekova koji mogu spriječiti pojavu simptoma i komplikacija; u nekim slučajevima, ovisno o napredovanju bolesti, doza se može smanjiti ili obustaviti.

Zatim postoje pravila ponašanja kojih se bolesnik mora pridržavati kako bi spriječio pogoršanje simptoma sistemskog eritemskog lupusa; između ovih:

zaštitite se tijekom izlaganja suncu kremama s visokim zaštitnim faktorom
nemojte pušiti (pušenje pogoršava kardiovaskularne probleme)
pridržavajte se zdrave i uravnotežene prehrane kako biste kontrolirali visoki krvni tlak i ne oštetili bubrege
dobiti dovoljno vitamina D
redovito pratiti

Sistemski eritematozni lupus: prognoza

Za razliku od pedesetih godina, u kojima je očekivani životni vijek pacijenata oboljelih od sistemskog eritemskog lupusa bio pet godina, danas se bolest može uspješno liječiti, s očekivanim životnim vijekom gotovo usporedivim s životnim vijekom neoboljele populacije – pod uvjetom da se lijekovi uzimaju na odgovarajući način.

Prognoza je povoljnija u žena nego u muškaraca i djece.

Kada se SLE pojavi nakon 60. godine života, tijek je obično benigni.

Također je bitno pratiti komorbiditete bolesnika (npr. hipertenziju, hiperkolesterolemiju).