Što znači sindaktilija i kako se manifestira?

Sindaktilija predstavlja jednu od najraširenijih kongenitalnih malformacija koju karakterizira spajanje 1 ili više prstiju na rukama i/ili stopalima

Što se tiče šake, procjenjuje se da se javlja kod 1 od 2,000 djece, a često na kraju predstavlja ne samo estetski, već i funkcionalni problem koji nerijetko rezultira značajnim psihičkim poteškoćama.

Što je sindaktilija i kako nastaje

Sindaktilija, od grčkog 'syn'= zajedno i 'daktylos'= prst, su prirođene malformacije, tj. prisutne pri rođenju, koje zahvaćaju dva ili više prstiju na rukama, nogama ili oba, koji izgledaju kao spojeni.

govorimo o:

  • jednostavna sindaktilija, kada je ono što spaja prste samo koža;
  • složena sindaktilija, kada su kosti i zglobovi prstiju također srasli.

Ovo je patologija koja se može prikazati kao izolirana, ali je često i dio složenijih kliničkih slika, u kombinaciji s različitim sindromima obilježenim prisustvom višestrukih malformacija.

U otprilike polovici slučajeva sindaktilija je obostrana, odnosno zahvaća i desnu i lijevu stranu tijela.

Dijagnoza sindaktilije

Dijagnoza stanja se postavlja pri rođenju, jer ga liječnik lako otkriva čak i golim okom.

Obično se u tim slučajevima radi i RTG kako bi se procijenilo stanje fuzije i radi li se o jednostavnom ili složenom obliku.

Od posebne je važnosti u tim slučajevima i potraga za eventualnim popratnim malformacijama koje novorođenče može imati.

Uzroci disdaktilije

Ova patologija nastaje jer se u embrionalnoj, odnosno fetalnoj fazi razvoja djeteta ne događa prirodna evolucija prstiju od kompaktne strukture do izrazitih i odvojenih konformacija, kao što se događa u normalnom tijeku.

Razlozi zbog kojih se ova diferencijacija ne događa mogu biti različiti i nisu u potpunosti poznati.

Može se govoriti, zapravo, o čimbenicima

  • genetski i nasljedni, ako je sindaktilija već prisutna u drugim članovima obiteljske jezgre ili se javljaju drugi sindromi/genetske anomalije, kao što su npr. Apertov sindrom, Poland sindrom, Pfeifferov sindrom itd., koji uzrokuju abnormalni razvoj djeteta
  • mehaničke i vaskularne patologije, pri čemu se vrlo rijetko mogu pojaviti vaskularne patologije, traume ili abnormalnosti koje utječu na razvoj bebe, kao što je npr. takozvana 'amnionska uzda', odnosno puknuće plodnog tkiva koje može upregnuti fetusa i sprječavaju pravilan protok krvi, što dovodi do malformacija i oštećenja u razvoju;
  • pušenje i/ili uzimanje alkohola tijekom trudnoće, što također može uzrokovati velike malformacije u razvoju fetusa.

Kako se liječi sindaktilija

Liječenje sindaktilije je kirurško i procjenjuje se uzimajući u obzir

  • dobi djeteta
  • vrsta sindaktilije
  • broj i vrsta zahvaćenih prstiju;
  • moguća bilateralnost malformacije;
  • sve prethodne malformacije ove vrste u obitelji.

U slučaju jednostavne sindaktilije u stopalu, udar je uglavnom uglavnom estetski, tako da općenito nema strogih indikacija za kiruršku korekciju.

Ako, s druge strane, malformacija zahvaća prste, gotovo uvijek postoji i funkcionalni poremećaj koji može zahtijevati jednu ili više korektivnih operacija.

U složenim oblicima, različite korake koje treba slijediti liječnik mora isplanirati na najprikladniji način zajedno s djetetovom obitelji.

U kojoj dobi provoditi intervenciju

Preporučena dob za kiruršku korekciju sindaktilije kreće se od 1 do 4-5 godina života, tako da se tijek liječenja završava prije početka školskog ciklusa.

U težim slučajevima, međutim, može biti potrebno produljenje liječenja, imajući na umu da je druga važna faza koju treba promatrati pubertet, u iščekivanju kojeg treba dovršiti kiruršku rekonstrukciju.

U složenim oblicima potrebno je uzeti u obzir

  • potreba za razvojem i bilo kakvi psihološki problemi povezani s patologijom;
  • potencijalni rizici operacije izvedene na vrlo malim anatomskim strukturama.

Zbog toga se radi o kirurškim zahvatima koji se moraju izvoditi u odgovarajućem okruženju i od strane stručnjaka s iskustvom u tom području.

Što je operacija sindaktilije

Kirurški zahvat odvajanja prstiju razlikuje se po složenosti ovisno o težini otkrivene malformacije, a budući da se radi o pedijatrijskim bolesnicima, po mogućnosti se izvodi u općoj anesteziji.

U fazi kirurškog odvajanja prstiju, kirurg mora voditi računa o poštivanju krvnih žila i živčanih struktura, kako bi se očuvala krvožilnost i osjetljivost područja.

Rekonstruktivna faza, s druge strane, često zahtijeva korištenje kožnog transplantata, koji se često uzima iz ingvinalnog nabora, gdje su rezultati ožiljaka estetski najbolji i ponekad gotovo nevidljivi s vremenom.

Ako je moguće, i ako postoje, u ovoj se fazi pokušavaju i problemi fuzije kostiju.

Jedan element koji posebno zahtijeva veliko iskustvo od strane kirurga, je rekonstrukcija noktiju kada se pojave kao srasli.

Poslije operacije

Nakon korektivnog zahvata provode se obloge, koje također mogu biti popraćene primjenom topikalnih krema kako bi se područje održalo čistim i zaštitilo od rizika od infekcije, te pospješilo cijeljenje tkiva.

Osim toga, u složenim oblicima, koji mogu zahtijevati korištenje sintetičkih sredstava, također može biti potrebno koristiti krute ortoze izrađene po narudžbi kako bi se olakšalo pravilno postavljanje prstiju, kao i fizioterapijska rehabilitacija kako bi se povratila puna funkcija uda(ova). ).

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

COVID-19 kod osoba s Downovim sindromom: Smrtnost i do 10 puta veća. Studija o ISS-u

Downov sindrom i COVID-19, istraživanje na Sveučilištu Yale

Djeca s Downovim sindromom: znakovi ranog razvoja Alzheimerove bolesti u krvi

X-povezan akrogigantizam: nova studija za prepoznavanje molekularnih mehanizama

Izvor:

GSD

Također bi željeli