Kongenitalna cijanogena bolest srca: tetralogija Fallot

By Cristiano Antonino On Lipnja 13, 2023

Fallotova tetralogija je kongenitalna cijanogena bolest srca koju karakterizira defekt interventrikularnog septuma povezan s opstrukcijom protoka krvi u pluća

Tetralogija Fallot je najčešća cijanogena prirođena bolest srca

Cijanoza je posljedica smanjenja cirkulirajućeg kisika u krvi.

Uglavnom se sastoji od ovih anatomskih karakteristika:

Komunikacija između dvije klijetke, dva pumpna dijela srca, dakle defekt ventrikularnog septuma;
biventrikularno ishodište aorte, koje se proteže između dvije klijetke, iznad interventrikularnog defekta;
subvalvularno i pulmonalno suženje valvule, mišićno povećanje desne klijetke, kao posljedica drugih defekata.

U tetralogiji Fallot, postoji veliki interventrikularni septalni defekt povezan s plućnom stenozom različitog stupnja, čime se ometa protok krvi u pluća.

Manje krvi će biti oksigenirano, desaturirana krv će doći do aorte kroz komunikaciju između klijetki.

U mladih bolesnika, težina Fallotove tetralogije povezana je s težinom plućne stenoze, koja utječe na opseg cijanoze

Ako je kisik nizak, ili ako djeca imaju hipercijanotične krize, kirurško liječenje provodi se u prvim mjesecima djetetova života; ako dijete ima malo simptoma, kirurško liječenje se ponekad provodi kasnije u djetinjstvu.

U većini slučajeva Fallotova tetralogija nije povezana s genetskim abnormalnostima, ali u 30% pacijenata mogu postojati sindromi poput Downovog ili Di Georgeovog sindroma.

Glavni simptom je cijanoza; razina cijanoze je obično stabilna, ali se može razlikovati od pacijenta do pacijenta.

Nakon neonatalnog razdoblja mogu se javiti krize zbog niske razine kisika u krvi, koje se nazivaju asfiktične krize, a koje su posljedica naglog povećanja opstrukcije dotoka krvi u pluća.

Zbog smanjenja razine kisika u krvi bebine usne i koža djelovat će cijanotičnije; beba će isprva postati razdražljiva, a ako jaka cijanoza potraje, može doći do gubitka svijesti.

Asfitična kriza je epizoda koja može biti opasna i zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

Dojenčad s tetralogijom Fallot obično ima šum na srcu

Šum koji je zvuk nastao protokom krvi u suženim curećim srčanim zaliscima ili abnormalnim srčanim strukturama.

Neka dojenčad mogu imati napade hipercijanoze opasne po život; cijanoza će se iznenada pogoršati nakon plača ili evakuacije.

Beba će disati ubrzano, au nekim slučajevima doći će i do gubitka svijesti. Tijekom ovih epizoda šum na srcu će nestati.

U većini slučajeva, u prenatalnoj dijagnostici, morfološkim ultrazvukom ginekolog će moći postaviti sumnju na tetralogiju Fallot; to će se potvrditi fetalnim ehokardiogramom, au slučaju dijagnostičke potvrde, napraviti će se amniocenteza kako bi se isključila prisutnost genetskih sindroma.

U slučaju postnatalne dijagnoze cijanoza i šum na srcu mogu dovesti do sumnje na kongenitalnu srčanu grešku, a ehokardiogram kao brza i neinvazivna metoda je najpreporučljivija dijagnostička pretraga.

U liječenju Fallotove tetralogije u prvih nekoliko mjeseci života provodit će se srčana korekcija; prije prelaska na konačnu korekciju, palijativnu operaciju povećanja plućnog protoka potrebno je izvesti u dojenačkoj dobi; operativni rizik je izuzetno nizak.

Ako dijete ima hipercijanotičnu krizu, moći će lakše disati ako primakne koljena prsima; starija će djeca također zauzeti isti čučeći položaj jer će im to pomoći da proguraju više krvi u pluća, zbog čega će se osjećati bolje.

Može biti od pomoći davanje kisika.

Ako ove mjere ne uspiju, može se primijeniti morfij, intravenski beta blokatori za poboljšanje protoka krvi u pluća.

Ako djeca imaju malu porođajnu težinu ili složene nedostatke, liječnici mogu koristiti manje invazivne postupke za održavanje protoka krvi u plućima dok čekaju na korektivnu operaciju; na primjer, mogu koristiti sintetičku krvnu žilu (šant) za povezivanje aorte s arterijom u plućima.

Ovaj postupak usmjerava krv u pluća tako da se obogati kisikom prije nego što se transportira u ostatak tijela.

Druga je mogućnost kateterizacija srca, pri kojoj se kateter s rastezljivom savitljivom cijevi (stentom) na vrhu prolazi kroz krvnu žilu u nozi do srca.

Stent se širi u srcu kako bi se proširio odljev u pluća, povećavajući razinu kisika u krvi.

Tijekom korektivnog kirurškog zahvata zatvara se defekt u interventrikularnom septumu, dilatiraju se izlazni put iz desne klijetke i stenozirana plućna valvula, a pervious ductus arteriosus se zatvara.