Razgovarajmo o vaskulitisu: koje opasnosti nosi vaskulitis?

By Cristiano Antonino On Lipnja 28, 2023

Što je vaskulitis? Vaskulitis je skupina patologija ujedinjenih prisutnošću upalnog procesa koji zahvaća bilo koju krvnu žilu (arterije, arteriole, vene, venule ili kapilare)

Podijeljeni su u dvije kategorije:

primarni vaskulitis,
sekundarni vaskulitis.

U prvom slučaju nije moguće utvrditi prisutnost određenog uzroka, dok u drugom slučaju patologija može nastati nakon infekcija, uzimanja lijekova ili toksina, upalnih bolesti i neoplazmi.

Simptomi nisu jedinstveni i razlikuju se prema nekim karakteristikama kao što su: veličina, položaj, opseg zahvaćenosti organa, stupanj i vrsta upale.

Prvi opis procesa vaskulitisa datira iz 1761. godine, od strane liječnika iz Forlija Giovan Battista Morgagni, koji je opisao patologiju koja pripada ovoj skupini u svom djelu “De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” (naknadno definiran kao “Takayasuov arteritis”). .

Daljnji doprinos došao je 1808. od engleskog liječnika, utemeljitelja dermatologije, Roberta Willana, koji je opisao jednu od najčešćih kožnih manifestacija, purpuru, u svojoj raspravi “O kožnim bolestima”.

Godine 1866. došao je red na dva njemačka liječnika, Rudolfa Roberta Maiera i Adolfa Kussmaula, koji su izvijestili o detaljnoj analizi nodoznog periartritisa nakon autopsije.

Godine 1968., tijekom konferencije u Capriju, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein dali su prvu klasifikaciju vaskulitisa: nekoliko godina kasnije ju je implementirao Američki koledž za reumatologiju (ACR), koji je pružio osjetljivost i kriterije specifičnosti za njihovu dijagnozu.

Do danas, najnovija klasifikacija patologije dolazi nam s Consensus Conferences, održanih 1982. i 2012. u Chapel Hillu; iz njih je rođena trenutna klasifikacija uključena u ICD-10.

Što je vaskulitis i kako ga prepoznati?

Vaskulitis je upala krvnih žila i može nastati bez utvrđenog uzroka, u ovom slučaju govorimo o primarnom vaskulitisu.

Alternativno, može biti posljedica autoimunih procesa, infekcijskog procesa ili drugog patološkog stanja, u kojem slučaju govorimo o sekundarnom vaskulitisu.

Nadalje, potonji mogu biti potaknuti lijekovima, toksinima ili drugim vanjskim agensima.

Vaskulitis može zahvatiti bilo koju krvnu žilu i zbog toga je vrlo teško klasificirati njegove simptome i manifestacije, koje ovise o različitim čimbenicima kao što su: veličina žile, njezin položaj i stupanj zahvaćenosti organa.

Vaskulitis: uzroci

Obično se glavni uzrok nastanka ovih patologija može pripisati pretjeranoj aktivnosti imunološkog sustava, koji pogrešno prepoznaje stanice krvnih žila kao strane i napada ih kao odgovor na infekciju virusima ili potencijalno patogenim bakterijama.

Uzroci ove reakcije nisu jasno definirani, ali se mogu tražiti u različitim vrstama infekcija, nekim vrstama tumora i poremećajima imunološkog sustava ili u upotrebi određenog lijeka, stoga ćemo govoriti o sekundarnom vaskulitisu.

U slučaju da nije poznat uzrok koji je mogao dovesti do nastanka ove patologije, govori se o primarnom vaskulitisu.

U slučaju sekundarnog vaskulitisa postoji nekoliko bolesti koje se mogu povezati s njegovom pojavom

Infekcije: Mnogi slučajevi vaskulitisa rezultat su infekcije virusom hepatitisa C, dok hepatitis B može rezultirati kliničkom prezentacijom nodoznog poliarteritisa;
autoimune bolesti: vaskulitis se može pojaviti kao posljedica određenih bolesti imunološkog sustava, kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, juvenilni dermatomiozitis i sklerodermija;
alergijske reakcije: izloženost kemikalijama (insekticidima i naftnim derivatima) i lijekovima – kao što su amfetamini, sulfonamidi, beta-laktami, oralni kontraceptivi, nesteroidni protuupalni lijekovi, kinoloni i neka cjepiva – mogu uzrokovati vaskulitis;
tumori krvnih stanica: limfoproliferativna ili mijeloproliferativna neoplazma može uzrokovati vaskulitis.

Vaskulitis: simptomi

Kao što je ranije spomenuto, simptomi vaskulitisa razlikuju se ovisno o mnogim čimbenicima koji mogu utjecati i na mjesto i na opseg manifestacije.

Glavni parametar koji treba procijeniti je mjesto zahvaćene krvne žile i proširenost bolesti, koja može biti blaga ili postati izrazito onesposobljavajuća.

Među glavnim simptomima koje možemo navesti, dobro je istaknuti manifestacije sistemske upale kao što su vrućica, noćno znojenje, astenija, anoreksija, gubitak težine, artralgije i artritis.

Najozbiljnije simptomatske manifestacije su:

alveolarno krvarenje (karakterizirano stalnim ili rekurentnim plućnim krvarenjem);
brzo progresivni glomerulonefritis: poremećaj glomerula (nakupine mikroskopskih krvnih žila bubrega), karakteriziran edemom tkiva, arterijskom hipertenzijom i prisutnošću crvenih krvnih stanica u urinu;
mezenterična ishemija (poremećaj crijevnog protoka krvi);
gubitak vida u bolesnika s arteritisom divovskih stanica.

U slučaju zahvaćanja malih i srednjih krvnih žila kožna lezija je vrlo česta i može se očitovati palpabilnom purpurom, urtikarijom, ulkusima, retikularnim livedom i čvorovima.

Daljnja klasifikacija simptoma uzima u obzir dva glavna aspekta: veličinu zahvaćene žile i zahvaćeni organ.

Ovisno o veličini krvnih žila zahvaćenih bolešću, prepoznajemo više uobičajenih simptoma za svaku kategoriju:

Mala veličina:

palpabilna purpura (1-3 mm)
papule (vrlo male)
krvarenje
urtikarija
vezikule
livedo mrežasti (rijetko)

Srednja veličina:

čirevi
čvorići
livedo mrežasti
papulo-nekrotične lezije
hipertenzija
moguće oštećenje bubrežnih žila

Velike dimenzije:

ishemije
hipertenzija
aneurizme
disekcija, krvarenje ili ruptura

Što se tiče dotičnih tijela:

srce: infarkt miokarda, hipertenzija i gangrena
zglobovi: artritis
bubrezi: tamna mokraća ili hematurija i glomerulonefritis
koža: čvorići, čirevi, modrice ili koprivnjača, purpura i livedo reticularis
pluća: otežano disanje i hemoptiza (iskašljavanje krvi)
oči: crvenilo, svrbež i peckanje, fotoosjetljivost, smanjena vidna oštrina i sljepoća
gastrointestinalni trakt: oralne afte i čirevi, bolovi u trbuhu i perforacija crijeva
nos, grlo i uši: sinusitis, čirevi, tinitus i gubitak sluha
živci: utrnulost, trnci, slabost u različitim dijelovima tijela, gubitak osjeta ili snage u rukama i nogama i bol u rukama i nogama
mozak: glavobolja, moždani udar, slabost mišića i paraliza (nemogućnost kretanja)

Vrste vaskulitisa

Postoje mnogi oblici vaskulitisa i svaki od njih karakterizira specifična klinička slika.

Vaskulitis se može klasificirati na temelju različitih čimbenika kao što su

uzrok pokretanja
mjesto zahvaćenih krvnih žila:
moždani
kožni
sistemski

Vrsta ili kalibar zahvaćenih krvnih žila:

Vaskulitis velikih krvnih sudova

Bolesti:

Behçetova bolest, kronični relapsirajući multisistemski vaskulitis, koji uzrokuje upalu sluznice
Arteritis divovskih stanica, bolest koja zahvaća torakalnu aortu, velike arterije koje izlaze iz aorte u vrat, i ekstrakranijalne grane karotidnih arterija
Takayasuov arteritis, upalna bolest koja zahvaća aortu, njezine ogranke i plućne arterije

simptomi:

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Klaudikacija ekstremiteta

Razlike u mjerenju krvnog tlaka ili pulsa nema ili je različitog intenziteta u udovima
Ishemijski simptomi središnjeg živčanog sustava (npr. moždani udar)

Vaskulitis srednjih krvnih sudova:

Bolesti:

Kožni vaskulitis srednjih krvnih žila
Polyarteritis nodosa, sistemski nekrotizirajući vaskulitis koji tipično zahvaća mišićne arterije srednje veličine

simptomi:

Simptomi infarkta tkiva u zahvaćenim organima, kao što su:

Mišići: mialgije
Živci: mononeuropatija multipleks
Gastrointestinalni trakt: mezenterična ishemija
Bubrezi: Nova pojava hipertenzije (zbog zahvaćenosti bubrežne arterije)
Koža: čirevi, čvorići i livedo reticularis.

Vaskulitis malih krvnih sudova:

Bolesti:

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, sistemski vaskulitis malih do srednjih krvnih žila, karakteriziran astmom, prolaznim plućnim infiltratima i hipereozinofilijom
Krioglobulinemijski vaskulitis, rijetka multisistemska bolest koju karakterizira prisutnost cirkulirajućih krioprecipitabilnih imunoloških kompleksa u serumu
Granulomatoza s poliangiitisom
Vaskulitis skladištenja imunoglobulina A (ranije poznat kao Henoch-Schönleinova purpura)
Mikroskopski poliangiitis
Vaskulitis malih krvnih žila kože

simptomi:

Simptomi infarkta tkiva u zahvaćenim organima slični su simptomima vaskulitisa koji zahvaćaju krvne žile srednje veličine, osim kožnih lezija koje su obično purpurne
Na razini bubrega: glomerulonefritis

Kako se dijagnosticira vaskulitis

Prije svega, potrebno je konzultirati liječnika koji će procijeniti zdravstveno stanje pacijenta i propisati potrebne testove.

Prva razina istraživanja uključuje provođenje krvnih pretraga ili analizu drugih tjelesnih tekućina kako bi se utvrdila moguća prisutnost aktivne upalne bolesti koja bi mogla ukazivati na prisutnost vaskulitisa.

Glavne vrijednosti koje se moraju pažljivo pratiti i čiji se rezultat tumači u svjetlu kliničke slike su:

povećana brzina sedimentacije eritrocita (ESR)
povećan C-reaktivni protein (CRP)
anemija
povećan broj bijelih krvnih stanica i eozinofilija
visoke razine anti-neutrofilnih citoplazmatskih protutijela (rijetko)
hematurija (rijetko)

Angiogram (rendgenski snimak krvnih žila s kontrastom) može pokazati karakteristične znakove upale zahvaćenih žila.

No, za konačnu dijagnozu vaskulitisa potrebno je učiniti biopsiju zahvaćene žile, odnosno ukloniti dio zahvaćene krvne žile.

Vaskulitis: najučinkovitiji tretmani

Liječenje vaskulitisa razlikuje se ovisno o etiologiji, vrsti i proširenosti i/ili težini patologije.

U slučaju sekundarnog vaskulitisa, na primjer, prvi pristup uključuje uklanjanje uzroka koji ga je pokrenuo (u slučaju lijekova, infekcija, tumora itd.).

U slučaju primarnog vaskulitisa, s druge strane, liječenje ima za cilj potaknuti remisiju korištenjem citotoksičnih imunosupresiva ili visokih doza kortikosteroida, obično tijekom najmanje 3-6 mjeseci ili u svakom slučaju do zadovoljavajuće remisije simptoma upale.

Sve bolesnike koji se liječe imunosupresivima potrebno je redovito nadzirati i testirati na tuberkulozu i hepatitis B, budući da se ove bolesti mogu ponovno aktivirati nakon primjene ovih terapija.

Ovisno o težini vaskulitisa, tretmani se razlikuju u:

indukcija remisije vaskulitisa opasnih po život: primjena kortikosteroida, često u kombinaciji s ciklofosfamidom ili rituksimabom;
indukcija remisije za manje teške vaskulitise: primjena kortikosteroida povezana s blažim imunosupresivima ili rituksimabom;
održavanje remisivnog stanja: koristi se metotreksat, azatioprin ili rituksimab, u kombinaciji s nižim dozama kortikosteroida.

Vaskulitis: učinci na svakodnevni život

Osoba koja boluje od vaskulitisa mora nužno biti podvrgnuta periodičnim kontrolama kako bi se provjerilo stanje bolesti i kako bi se moglo brzo djelovati na eventualno pogoršanje kliničke slike.

U slučajevima kada se postigne remisija zahvaljujući imunosupresivnim terapijama, pacijent se mora podvrgnuti periodičnim kontrolama kako bi se provjerilo ne samo stanje bolesti, već i kako bi se procijenile sve nuspojave dotičnog liječenja.

Čak i ako je vaskulitis u remisiji, dobra je praksa nastaviti s povremenim kontrolama jer je moguće da će se bolest u bilo kojem trenutku ponovno pojaviti.

Dugotrajno liječenje lijekovima često može kontrolirati simptome, osiguravajući pacijentu dobru kvalitetu života.