Scleroderma: meghatározás, okok, tünetek, diagnózis és kezelés

By Cristiano Antonino On 19. június 2023.

A scleroderma a 45 és 65 év közötti betegeknél jelentkezik csúcspontján, és ahogy az autoimmun betegségeknél gyakran előfordul, a nőket érinti jobban, egyértelműen 3-5:1 arányban.

Ennek az az oka, hogy általában a női immunrendszer sejtjei másképpen viselkednek, mint a férfi immunrendszer sejtjei.

Valójában a nők genetikailag aktívabbak az immunválaszokban, mind a humorális, mind a sejtes úton.

Ez kétségtelenül kétélű fegyver, mert míg egyrészt ellenállóbbá teszi a kívülről érkező fertőzésekkel szemben, másrészt hajlamosabbá teszi az autoimmun betegségek kialakulására, azaz olyan állapotokra, amelyeket a fehérjékkel szembeni megváltozott immunválasz jellemez. a saját testéhez tartozó szöveteket vagy akár szerveket, amelyek kóros működési zavarokhoz vezetnek.

Scleroderma: mi ez?

A szkleroderma – görögül, szó szerint „kemény bőr” – egy krónikus autoimmun betegség, amely a bőrt érinti.

Autoimmun betegségről akkor beszélünk, ha az immunrendszer megbetegedett, megtámadja saját szöveteit.

A szkleroderma, más néven szisztémás szklerózis, a szövetek és belső szervek túlzott fibrózisa (megvastagodása), valamint a kis kaliberű erek megváltozása és az immunrendszer rendellenességei miatt alakul ki.

Az okok sajnos még mindig ismeretlenek, de feltételezték, hogy a környezeti tényezők – például az oldószereknek vagy toxinoknak való kitettség – szerepet játszhatnak a szkleroderma kialakulásában.

Scleroderma: azok a tünetek és jelek, amelyekben manifesztálódik

A szkleroderma (vagy szisztémás szklerózis) egy kötőszöveti betegség, amely az érrendszert, a bőrt érinti.

A scleroderma legjellemzőbb tünete a bőr megvastagodása, amely általában a kézen lokalizálódik, ami végül egyre súlyosabb és progresszív deformációt jelent, amely ezekről a csuklóra, a karra, majd az arcra halad.

A bőr megvastagodása súlyosságától és mértékétől függően a szkleroderma különböző formáit különböztetjük meg:

korlátozott szkleroderma – bőrszklerózis, amely a könyökig vagy a térdig terjed, vagy a törzset vagy a hasat érinti;
diffúz scleroderma – a könyöktől és a térdtől distalis bőrszklerózis; magában foglalja a CREST formát is (cutan calcinosis, Raynaud-kór, oesophagopathia, sclerodactyly, telangiectasias)
szinuszos scleroderma alakul ki bőrszklerózis hiányával, de jellemző a belső szervek érintettsége és a betegség-specifikus antitestek jelenléte.

Szkleroderma: diagnózis

A legkorábbi klinikai megnyilvánulások a mikrovaszkuláris és az autonóm idegrendszerre utalnak, és a Raynaud-jelenségből állnak – egy olyan jelenség, amelynél a scleroderma megnyilvánulhat –, amely a végtagok hirtelen színváltozásából áll, amelyek először sápadttá, cianotikussá, majd sötétvörös a csökkent véráramlás miatt.

A Raynaud-jelenség vazomotoros eredetű, és más betegségekre is utalhat, tehát nem csak a scleroderma prognosztikai jellemzője.

A szkleroderma diagnosztizálásához egyéb vizsgálatokra van szükség, mint például az anti-Scl70 vagy anticentromer antitestek, ANA és anti-ENA autoantitestek, capillaroscopy és a betegség egyéb jellemző mintái.

Scleroderma: a leginkább javallott terápiák

Sajnos nincs olyan gyógyszer, amely meg tudná gyógyítani a szklerodermát.

Ezért a diagnózis felállítása esetén a leginkább javallott terápiák csak a betegség legnyilvánvalóbb tüneteinek megfékezésére szolgálnak, és lehetőség szerint késleltetik annak előrehaladását és a szövődmények esetleges kialakulását.

Az eddigi legsikeresebb gyógyszerek az értágítók, amelyek javítják a vérkeringést és csökkentik a nyomást; gyomor savkötők; szívelégtelenség elleni antiarrhythmiák; és immunszuppresszánsok a mozgásszervi rendszer kezelésére.

A vérkeringés további lassulásának elkerülése érdekében a szklerodermával diagnosztizált betegeknek azt tanácsolják, hogy lakóhelyük hőmérsékletét 20 °C felett tartsák.