Biliáris atresia: mi ez és hogyan nyilvánul meg

By Cristiano Antonino On 8. december 2022.

Az epeúti atresia a csecsemőket érintő súlyos betegség, amely az epeutak gyulladását és elzáródását okozza (az epe májból a bélbe szállításáért felelős csatornák).

Ha az epe nem tud normálisan folyni, visszafolyik a májba (ezt az állapotot „epepangásnak” nevezik), sárgaságot (a bőr és a sclera besárgulását) és cirrózist okozva.

A cirrózis olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor az egészséges májsejtek elpusztulnak, majd rostos szövetekkel helyettesítik őket.

A fibrózis megzavarja a májon áthaladó epeáramlást, további sejtkárosodást és további fibrózist okozva, és így újraindul a májkárosodás ciklusa.

Az epeúti atresia etiológiája és tünetei

Az epeúti atresia okát még nem fedezték fel.

A betegség körülbelül 20,000 XNUMX csecsemőből egyet érint, a női nemet preferálva a férfival szemben, de nem tesz különbséget faji vagy etnikai hovatartozás alapján.

Ez nem örökletes állapot, bár nagyon ritka esetekben a családon belül egynél több csecsemőt is érinthet a betegség.

Az epeúti atresia tünetei általában a születés után két-hat héttel jelentkeznek.

Az újszülöttnél sárgaság, megnagyobbodott és keményebb máj és duzzadt has; a széklet általában tiszta, a vizelet pedig sötét.

Egyes csecsemőknél intenzív viszketés jelentkezhet, ami rendkívül türelmetlenné és ingerlékenysé teszi őket.

A viszketés oka még nem ismert, de a kutatók összefüggést fedeztek fel a viszketés és az epe visszatérése között.

Az epeúti atresia diagnózisa

Számos májbetegség van, amelyek az epeúti atresia tüneteihez hasonló tüneteket okoznak. Éppen ezért az epeúti atresia diagnózisának felállítása előtt célszerű különféle laboratóriumi vizsgálatokat (vér- és vizeletvizsgálat, májfunkciós vizsgálat és vérrögképződés vizsgálata) elvégezni, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy más májbetegségek kizárhatók.

Ezekben az esetekben gyakran végeznek (fájdalommentes) ultrahangos (ECHO) vizsgálatot a máj elemzésére, valamint az epeutak és az epehólyag méretének meghatározására.

Más tesztek a máj specifikus röntgen- vagy radioaktív szkennelésén alapulnak, olyan technikákon, amelyek hasznosnak bizonyulhatnak a valódi problémára való összpontosításban.

Epeúti atresia kezelése

Az epeúti atresia eddigi legsikeresebb kezelése a műtét.

A műtét során az epe kiürül a májból, amikor a csatornák teljesen elzáródnak.

Ezt a műtétet „Kasai-műtétnek” (vagy technikailag hepatoportoenterostomiának) nevezik, és Dr. Morio Kasairól, a kidolgozó japán sebészről nevezték el.

A műtét során a sebész eltávolítja a sérült extrahepatikus csatornákat, és egy magától a gyermektől vett béldarabbal helyettesíti őket, amely új csatornaként működik.

Ennek a műveletnek az a célja, hogy lehetővé tegye az epe átjutását a májból a bélbe az új vezetéken keresztül.

A műtét az esetek mintegy 50%-ában sikeres

Azoknál a csecsemőknél, akik jól reagálnak a műtétre, a sárgaság általában néhány hét múlva eltűnik.

Az esetek fennmaradó 50%-ában, amikor Kasai műtétje sikertelen, a sikertelenséget az okozza, hogy az elzáródott epeutak „intrahepatikusak”, azaz a májon belül helyezkednek el.

A műtét után a család és a gyermek normális növekedését, fejlődését próbálják ösztönözni.

Ha az epeáramlás jó, a gyermek rendszeres étrendet kap; alacsony epefolyás esetén zsírszegény étrend javasolt, mivel az epe, amelyet a szervezet a zsírok és vitaminok felszívódásában használ fel, nem látja jól a feladatát.

Kiegészítő segédanyagként többféle vitamin, B-vitamin komplex, valamint E-, D- és K-vitamin adható.

Sajnos az újraaktivált epeáramlás ellenére Kasai műtéte nem a végleges gyógymód az epeúti atréziára: máig ismeretlen okokból a májkárosodás gyakran tovább folytatódik, és végül cirrhosishoz vezet (minden szövődményével együtt).

Az epeúti atresia lehetséges szövődményei

A cirrhosisban szenvedő betegeknél a májon keresztüli véráramlás megváltozik, ami viszont működési zavarokat, például kiütéseket, orrvérzést, folyadékretenciót, valamint a gyomor és a nyelőcső varixait okozhatja.

Az ezekben a vénákban keletkező magas nyomás vérzést okozhat.

Egyes esetekben olyan eljárásra lehet szükség, amelyben szklerotizáló szert fecskendeznek be a varixokba.

A betegség előrehaladtával azonban más szövődmények is előfordulhatnak.

Míg minden gyermek általában álmos evés után, az epeúti atresiában szenvedők túlságosan álmosak lehetnek fehérjében gazdag ételek elfogyasztása után a véráramban megnövekedett nitrogéntermékek miatt.

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek könnyebb prédái lehetnek a fertőzéseknek.

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Az epeúti atresiában szenvedő betegek életperspektívái

A májkárosodás mértéke és típusa gyermekenként eltérő.

Vannak, akik jól reagálnak Kasai műtétére, mások nem.

Ha az epe továbbra is folyik, hosszú távú túlélés lehetséges.

Jelenleg azonban lehetetlen, hogy az orvos előre meghatározza, mely gyermekek reagálnak a kezelésre, és melyik nem.

Mindenesetre az epeúti atresia nem gyógyítható véglegesen, amíg fel nem derítik az okát, így a végleges megoldás reménye a tudományos kutatáson nyugszik.

Májtranszplantáció

A májátültetés egyre inkább az egyetlen vagy utolsó életképes megoldás bizonyos májbetegségekben szenvedők számára.

A transzplantációban részesülők túlélési aránya drámaian megnőtt a javuló sebészeti technikáknak és az új gyógyszerek kifejlesztésének köszönhetően, amelyek segítenek leküzdeni a szervkilökődés problémáját.

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a májátültetést általában nem kísérlik meg addig, amíg Kasai műtétét el nem végezték.

Ha ez a műtét sikertelen, és mielőtt a cirrhosis okozta szövődmények súlyosbodnának és a gyermek életét veszélyeztetnék, megkísérelhető a májátültetés, ami sok esetben sikerült is.

Azonban, mint minden szervátültetésnél, a sikeres kimenetel nagymértékben függ a kompatibilis szervek időben történő adományozásától, az időtényezőtől (az adományozott májat 16 órán belül újra be kell ültetni ahhoz, hogy az eljárás sikeres legyen) és egyéb tényezőktől, amelyek még kutatják.

Az élő transzplantációk gyakorlata, tekintettel a szükséges szerv kis méretére (gyakran a felnőtt máj jobb fele is elegendő egy gyermek számára), nagyban javítja a kompatibilis donorok idejét és elérhetőségét.