Szív amiloidózis: mi ez és tesztek a diagnózishoz
Beszéljünk a szív amiloidózisáról: amikor szívbetegségről beszélünk, akkor a szívbetegség olyan típusára gondolunk, amely a szívizmot érinti, és károsítja annak működését.
Ide tartozik a szív amiloidózisa, egy összetett betegség, amelyet nem lehet megelőzni
Valamikor ritka betegségnek számított, de a közelmúltban a továbbfejlesztett diagnosztikai eszközök és a betegség korai megnyilvánulásaira fordított nagyobb figyelem a diagnosztizált esetek számának növekedéséhez vezet.
Az amiloidózist egy oldhatatlan fehérjekomplex (amiloid) abnormális felhalmozódása okozza különböző szervekben, beleértve a szívet is.
Ahogy az amiloid a szívösszehúzó sejtek közötti hézagokba terjed, hozzájárul azok károsodásához, rontja megfelelő működésüket, és a szívizom falának megmerevedését okozza.
MINŐSÉGI AED? LÁTOGATSON MEG A ZOLL BÓDJÁT A VÉSZKIÁLLÍTÁSON
Mi okozza az amiloidózist?
Az amiloidózis mögött különböző okok állhatnak. Az amiloidózis leggyakoribb formája kétféle: könnyű lánc amiloidózis (AL amyloidosis) és transztiretin amiloidózis (ATTR amiloidózis).
Az AL-amiloidózis nem örökletes, és a könnyű láncok, azaz az antitest-fragmensek túltermelése váltja ki a plazmasejtek klónja által.
Az ATTR amiloidózist ezzel szemben a transztiretin fehérje felhalmozódása váltja ki, és akár mutáció hiányában, akár mutált, így örökletes formában fordulhat elő.
Más formák viszont ritkábbak: az apolipoprotein A lerakódása által okozott forma, a hosszú dialíziskezeléssel összefüggő béta 2-mikroglobulin lerakódásokhoz kapcsolódó forma vagy a krónikus gyulladásos betegségekhez kapcsolódó forma.
Vizsgálatok a szív amiloidózisának diagnosztizálására
A diagnózis felállításához szükséges tesztek különbözőek, és magukban foglalják
- vérvizsgálatok a hematológiai patológiák kizárására;
- az elektrokardiogram és a színes Doppler echokardiogram;
- csontnyomkövető szcintigráfia;
- szív MRI.
Ha a diagnózis transztiretin amiloidózis, a genetikai elemzés megfelelő a mutációhoz kapcsolódó örökletes formák kimutatására.
Szívelégtelenség és hipotenzió: a szív amiloidózisának tünetei
A megváltozott szívműködéssel kapcsolatos tünetek közé tartozik a légszomj, a boka duzzanata, a szívdobogásérzés és a hipotenzió, még vérnyomáscsökkentő terápia hiányában is.
Az összes többi szerv és készülék érintettségével összefüggő amiloidózis megnyilvánulásai sokfélék lehetnek, beleértve a kétoldali carpalis alagút szindrómát, a végtagok csökkent érzékenységét, valamint a vese-, máj- és gasztrointesztinális funkciók megváltozását.
Valójában az amiloid lerakódások egy vagy több szervben, különböző kombinációkban találhatók, rendkívül változatos tüneteket okozva.
Új kezelések a szív amiloidózisára
Ami a szív amiloidózisát illeti, röviden, a szívelégtelenség valós kockázatot jelent.
Ráadásul, mint mondtuk, nem lehet megakadályozni.
Emiatt különösen fontos a helyes tájékoztatás a betegségről, mert segít a betegség korai felismerésében és a legmegfelelőbb kezeléssel történő azonnali beavatkozásban a tünetek megfékezésére.
Az amiloidózis két leggyakoribb formája, a könnyű láncú amyloidosis és az ATTR amiloidózis kezelésére új gyógyszerek állnak rendelkezésre, figyelembe véve a neurológiai tünetek lehetséges összefüggését is, míg ha a kiváltó ok hematológiai patológia, akkor a betegség közvetlenül kezelhető.
Az amiloidózis minden formájára célzott terápiákat végeznek.
Az amyloidosis kezelése összetett és multidiszciplináris szakembergárda bevonását igényli, de korai beavatkozással kezelhető vagy a tünetek előrehaladása megfékezhető.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Kamrai aneurizma: hogyan lehet felismerni?
Virchow-hármas: A trombózis három kockázati tényezője
Vannak hirtelen tachycardiás epizódjai? Wolff-Parkinson-White szindrómában (WPW) szenvedhet
Ismerve a trombózist, hogy beavatkozzon a vérrögön
Betegeljárások: Mi a külső elektromos kardioverzió?
Az EMS munkaerő számának növelése, a laikusok képzése az AED használatáról
Különbség a spontán, elektromos és farmakológiai kardioverzió között
Alkoholos és aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia
Defibrillátor: mi ez, hogyan működik, ár, feszültség, kézi és külső
A páciens EKG-ja: Hogyan olvassunk le egy elektrokardiogramot egyszerű módon
A hirtelen szívmegállás jelei és tünetei: Hogyan állapítható meg, ha valakinek CPR-re van szüksége
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Gyors keresés - és kezelés - A stroke oka megelőzhet többet: új irányelvek
Pitvarfibrilláció: tünetek, amelyekre figyelni kell
Wolff-Parkinson-White szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni
Dextrocardia, dexiocardia, tükörszív, dextroverzió és dextropozíció