Ciszták az epevezetékben: Caroli-kór
A cisztás májbetegségek között gyakran számon tartott patológia a Caroli-kór vagy a Caroli-szindróma, amelyet az intrahepatikus epeúttal kommunikáló ciszták jellemzik.
A Caroli-kór ritka, és az epeúti veleszületett fejlődési rendellenességnek köszönhető, akár izoláltan, akár más májbetegséggel, a veleszületett májfibrózissal összefüggésben.
Ebben az esetben a betegség örökletes, és lehetséges, hogy vese rendellenesség, például policisztás vese is társul hozzá.
A Caroli-szindróma hosszú ideig tünetmentes lehet
Az első klinikai megnyilvánulások a láz: hidegrázás kezdete, a 39°C-ot elérő vagy afeletti lázcsúcsok, amelyek gyorsan megszűnnek erős izzadással.
Ha ezeket a lázas kitöréseket nem kíséri sárgaság vagy fájdalom, az epefertőzéssel való összefüggést gyakran figyelmen kívül hagyják.
A sárgaság és a fájdalom megjelenése lázzal együtt általában azt jelenti, hogy a cisztás tágulatokban kövek képződtek.
A diagnosztikának ultrahangon, számítógépes tomográfián (CT) és mágneses rezonancia kolangiográfián kell alapulnia, és be kell mutatnia e ciszták fő különbségi jellemzőit, az intrahepatikus epeúttal való kommunikációjukat.
Az endoszkópos cholangiográfiát kerülni kell, mert az epefertőzés kockázatának teszi ki a beteget, ami ezekben az esetekben nagyon súlyos lehet.
A szindróma kialakulását a változó gyakorisággal fellépő és általában nagyon súlyos lázas rohamok ismétlődése uralja.
A kövek jelenléte a cisztás tágulatokban valódi epekólikát okoz, és obstruktív sárgasághoz és akut hasnyálmirigy-gyulladáshoz is vezethet.
Ha fertőzés van jelen, az előre nem látható módon vérmérgezés és májtályogok kialakulásához vezethet. Végül elismerték, hogy ebben a betegségben fennáll a rák kockázata.
A Caroli-szindróma kezelése kizárólag műtéti úton történik
De bizonyos beavatkozásokat kerülni kell.
A Caroli-szindróma kezelése a cisztás tágulatok műtéti eltávolítása, de ez akkor lehetséges, ha a betegség csak a máj egy részét érinti.
Ha viszont a betegség az egész májra átterjedt, akkor sem indokolt a műtét, ha csak a legbetegebb rész eltávolítása a cél.
A fennmaradó rész továbbra is ki van téve új fertőzéseknek és a rák kockázatának.
Az egész májra átterjedő betegségek leglogikusabb kezelése a transzplantáció, amely a már műtéten átesett esetekben nehezíthető.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Akut májelégtelenség gyermekkorban: májműködési zavar gyermekeknél
A hepatitis különböző típusai: megelőzés és kezelés
Az energiaital-fogyasztás miatt bekövetkezett akut hepatitis és vesekárosodás: Esettanulmány
Akut hepatitises esetek gyermekeknél: Ismerkedés a vírusos hepatitisről
Máj steatosis: a zsírmáj okai és kezelése
Hepatopathia: nem invazív tesztek a májbetegségek felmérésére
Máj: Mi az alkoholmentes steatohepatitis
A hypothyreosis tünetei és kezelése
Hyperthyreosis: tünetek és okok
A meghibásodott légutak sebészeti kezelése: Útmutató a bőr alatti krikotirotómiához
Pajzsmirigyrák: típusok, tünetek, diagnózis
Jóindulatú májdaganatok: Angiomát, fokális csomós hiperpláziát, adenomát és cisztákat fedezünk fel