A hipertrófiás kardiomiopátia olyan betegség, amelyet a szívizom vastagságának növekedése jellemez

A hipertrófiás kardiomiopátia különböző formái

A szívizom megvastagodása csak a két kamrát elválasztó falat (septumot) érintheti, és „aszimmetrikusnak” nevezhető.

Mind a septumot, mind a bal kamra szabad falát érintheti, és „szimmetrikusnak” nevezhető.

Csak a bal kamra szabad falát érintheti, és „fordítottnak” nevezhető, vagy mindkét kamrát érintheti, és „kétkamrásnak” nevezhető.

Ezenkívül a szívizom megvastagodása bizonyos esetekben akadályozhatja a vérnek a kamrából a testben vért szállító erekbe való kijutását, ebben az esetben ezt „elzáródásnak” nevezik.

Az általános felnőtt populációban a gyakoriság körülbelül 1 az 500-ból, a gyermekeknél azonban ritka betegségnek számít, és évente körülbelül 1 30 gyermekből 000-re becsülik.

A hipertrófiás cardiomyopathia lehet elsődleges (a fokozott megvastagodás nyilvánvaló hemodinamikai oka nélkül), vagy más tényezők vagy a szív egyéb szerkezeti elváltozásai (krónikus artériás hipertónia vagy billentyűbillentyű) következtében kialakuló másodlagos formák.

A betegek mintegy 60-70%-ánál izolált hipertrófiás kardiomiopátiát DNS-génjeink elváltozása (mutációja) okoz (genetikailag meghatározott örökletes formák).

A genetikai ok megállapítása után minden elsőfokú rokon szűrése szigorúan ajánlott.

Nem minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő gyermeknél jelentkeznek tünetek

A gyermekeknek általában serdülőkorukig nincsenek tünetei, de bizonyos esetekben ezek a tünetek korábban jelentkezhetnek.

A lehetséges tünetek a következők:

• Légzési nehézség, légszomjjal és/vagy légszomjjal, általában edzés közben;
• Mellkasi fájdalom;
• szívdobogásérzés;
• Fáradtság;
• Átmeneti eszméletvesztés (szinkópe);
• Hirtelen halál.

Hipertrófiás kardiomiopátia gyanítható, ha a gyermek első fokú rokonát érinti

A betegség gyanúja felmerülhet a kezelő gyermekorvos rendszeres ellenőrzésekor vagy kardiológiai vizsgálatok, például elektrokardiogram (sportorvosi értékelés) során is.

A betegség diagnosztizálása után az orvosok vizsgálatot végeznek a kiváltó ok azonosítására.

Ha fennáll a hipertrófiás kardiomiopátia gyanúja, akkor a következőket kell elvégezni:

• Pulzusszám, vérnyomás, légzésszám, perifériás oxigéntelítettség és testhőmérséklet mérése;
• Kardiológiai vizsgálat;
• Mellkas röntgen;
• Elektrokardiogram (EKG);
• Echokardiogram;
• Gyakorlati teszt;
• 24 órás szívritmus-rögzítés (Holter EKG);
• Vérvétel;
• Molekuláris genetikai vizsgálatok;
• Szívmágneses rezonancia képalkotás;
• Szívkatéterezés, legalábbis bizonyos esetekben.
• Jelenleg nincs olyan terápia, amely képes lenne gyógyítani ezt az állapotot.

Vannak azonban olyan kezeléseink, amelyek szabályozhatják és javíthatják ezeknek a gyermekeknek a tüneteit és életminőségét.

Olyan gyógyszerek, amelyek szabályozzák a szív neurohormonális anyagcseréjét és segítik annak ellazulását, lehetővé téve a kamra jobb feltöltődését vérrel;

Beültethető defibrillátorok, amelyek megszakítják a rosszindulatú aritmiákat olyan betegeknél, akiknél magas a hirtelen halál kockázata;

Sebészeti beavatkozás, amely kis számú betegnél szükséges a szeptum megvastagodott részének eltávolításához, amely megakadályozza a vér szívből való kijutását;

Szívtranszplantáció, olyan esetekben, amelyek refrakterek és nem reagálnak a szokásos terápiákra.

Jelenleg nincs olyan terápia, amely képes lenne gyógyítani ezt az állapotot.

Vannak azonban olyan kezeléseink, amelyek szabályozhatják és javíthatják ezeknek a gyermekeknek a tüneteit és életminőségét

• Gyógyszerek, amelyek szabályozzák a szív neurohormonális anyagcseréjét és segítik annak ellazulását, lehetővé téve a kamra jobb feltöltődését vérrel;
• Beültethető defibrillátorok, amelyek megszakítják a rosszindulatú aritmiákat olyan betegeknél, akiknél magas a hirtelen halál kockázata;
• Sebészeti beavatkozás, amely kis számú betegnél szükséges a szeptum megvastagodott részének eltávolításához, amely megakadályozza a vér szívből való kijutását;
• Szívtranszplantáció, olyan esetekben, amelyek refrakterek és nem reagálnak a szokásos terápiákra.

Összességében sok gyermek meglehetősen normális életet él, különösen akkor, ha a diagnózist korán felállítják, és megfelelő időben alkalmazzák a speciális kezeléseket.

A hosszú távú lefolyás a betegség okaitól és súlyosságától függ.

Azonban minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő gyermek továbbra is fennáll a hirtelen halál kockázatának.

Emiatt a verseny- vagy versenysport ellenjavallt, mivel nagy a hemodinamikai instabilitás kockázata extrém fizikai igénybevétel esetén.

A fizikai aktivitás korlátozását eseti alapon kell személyre szabni, és a kezelő kardiológusnak javasolnia kell

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?

A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis

Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?

A törött szív szindróma növekszik: tudjuk, hogy Takotsubo kardiomiopátia

Kardiomiopátiák: mik ezek és mi a kezelés

Alkoholos és aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia

Különbség a spontán, elektromos és farmakológiai kardioverzió között

Mi az a Takotsubo Cardiomyopathia (Broken Heart Syndrome)?

Kitágult kardiomiopátia: mi ez, mi okozza és hogyan kezelik

Forrás:

Jézus baba