Warna kulit bayi kebiruan: bisa jadi atresia trikuspid

By Cristiano Antonino On Desember 15, 2022

Atresia trikuspid adalah kelainan jantung bawaan yang dimanifestasikan dengan warna kebiruan pada kulit bayi. Ini dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah lahir

Atresia trikuspid adalah kelainan jantung bawaan yang muncul selama kehidupan janin akibat kegagalan katup trikuspid untuk berkembang.

Biasanya, darah yang miskin oksigen kembali ke atrium kanan melalui vena berongga, masuk ke ventrikel kanan, yang memompanya melalui arteri pulmonalis ke paru-paru tempat oksigenasi.

Darah kaya oksigen kemudian kembali dari paru-paru ke atrium kiri, masuk ke ventrikel kiri, dan dipompa ke dalam aorta untuk mencapai seluruh tubuh.

KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI BOOTH DI EXPO DARURAT

Namun, pada atresia trikuspid, katup belum terbentuk

Sebagai gantinya adalah jaringan fibrosa yang menutupnya, mencegah aliran darah miskin oksigen dari atrium kanan ke ventrikel kanan.

Ventrikel kanan seringkali kecil (hipoplastik) karena berkurangnya aliran darah sejak perkembangan janin.

Pada atresia trikuspid yang tidak mengancam jiwa, setidaknya terdapat satu defek pada dinding (septum) yang memisahkan kedua atrium atau septum yang memisahkan kedua ventrikel (biasanya keduanya).

Hal ini memungkinkan darah non-oksigen bercampur dengan darah beroksigen.

Duktus arteriosus Botallo adalah arteri yang, dalam kehidupan janin, memungkinkan aliran darah dari arteri pulmonalis ke aorta.

Biasanya menutup selama beberapa jam pertama kehidupan.

Jika tetap terbuka setelah lahir, itu memungkinkan lewatnya darah dari aorta ke arteri pulmonalis dan kemudian ke paru-paru di mana terdapat oksigen.

Oleh karena itu dapat memperbaiki situasi bayi dengan atresia trikuspid

Atresia trikuspid menyumbang sebagian kecil dari semua cacat jantung bawaan dan mempengaruhi sekitar 5 dari 100,000 kelahiran hidup.

Itu terjadi dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin.

Pada sekitar 20 persen kasus, ini terkait dengan malformasi jantung lainnya seperti stenosis pulmonal, persistensi vena kava superior kiri, atau transposisi arteri besar.

Tidak jelas apakah ada predisposisi genetik terhadap perkembangan penyakit ini, tetapi pasti ada keluarga dengan peningkatan frekuensi kelainan jantung ini.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko adalah: infeksi selama kehamilan seperti rubella, kerabat dengan penyakit jantung bawaan, usia konsepsi anak yang terlambat, obesitas, kontrol glikemik ibu yang buruk, penggunaan alkohol, merokok atau obat-obatan selama kehamilan.

Atresia trikuspid dimanifestasikan oleh sianosis (warna kebiruan pada kulit anak) akibat pencampuran darah non-oksigen dengan darah beroksigen dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh.

Beberapa anak cukup sianotik dan dapat bertahan cukup lama; yang lain membutuhkan pembedahan dini karena kebutuhan oksigen tubuh tidak terpenuhi.

Tentu saja, gejalanya berbeda dari pasien ke pasien tergantung pada tingkat keparahan situasinya.

Yang paling umum adalah sianosis, peningkatan frekuensi pernapasan yang juga berat, dan peningkatan detak jantung (takikardia).

Gejala lain seperti murmur jantung, pembengkakan tungkai bawah, pengumpulan cairan di rongga peritoneum (asites) dan retensi cairan juga dapat terjadi.

Atresia trikuspid dapat didiagnosis selama kehamilan dengan ekokardiografi janin

Saat lahir, adanya sianosis segera menimbulkan kecurigaan penyakit jantung bawaan.

Hal ini hampir selalu dikaitkan dengan murmur jantung yang mengingatkan ahli neonatologi.

Selanjutnya, pemeriksaan instrumental seperti: elektrokardiogram, ekokardiogram, kateterisasi jantung dan MRI digunakan.

Bayi awalnya distabilkan di unit perawatan intensif. Dalam beberapa kasus, prostaglandin diindikasikan, yang membuat duktus arteriosus tetap terbuka, sehingga memungkinkan aliran ke arteri pulmonalis.

Jika komunikasi interatrial ditemukan kecil, kateterisasi jantung dapat diindikasikan baik untuk tujuan diagnostik atau untuk memperbesar defek interatrial (prosedur Raskind).

Prosedur ini memungkinkan stabilisasi pasien dan memberikan kesempatan untuk memutuskan terapi bedah yang paling tepat

Intervensi modulasi aliran paru;
Mengurangi aliran paru (hipoflow paru): Blalock-Taussig shunt. Menciptakan aliran darah ke paru-paru. Ini adalah hubungan antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis kanan dengan penempatan tabung Gore-Tex dengan ukuran yang sesuai untuk berat bayi. Sianosis sedang tetap ada setelah intervensi ini;
Peningkatan aliran pulmonal (pulmonary overflow): Banding arteri pulmonalis. Hal ini dilakukan dengan cara memperkecil diameter batang arteri pulmonal;
Intervensi Glenn: dilakukan pada usia sekitar 4-6 bulan. Ini adalah intervensi pertama pada pasien dengan aliran paru yang memadai yang tidak memerlukan prosedur paliatif neonatal (Blalock-Taussig Shunt atau Pulmonary Banding). Ini terdiri dari hubungan antara vena kava superior dan arteri pulmonalis kanan. Dengan cara ini, darah dari kepala dan lengan berakhir di sirkulasi paru-paru untuk dioksigenasi. Aliran dari cava inferior masih kembali ke atrium kanan dan bercampur dengan darah dari atrium kiri, akibatnya bayi akan tetap sianotik. Operasi ini diperlukan sebagai langkah perantara menuju paliatif definitif;
Operasi fontan: biasanya dilakukan setelah usia dua tahun. Sambungan dibuat antara vena kava inferior dan arteri pulmonalis kanan dengan interposisi saluran Gore-Tex, meninggalkan sambungan antara vena kava superior dan arteri pulmonalis kanan pada tempatnya (operasi Glenn). Dengan koneksi ini, semua darah dari vena berongga dibawa ke paru-paru, oksigenasi, sehingga menghilangkan sianosis dan mengecualikan ventrikel kanan dari sirkulasi paru.

Semua prosedur dilakukan dengan anestesi umum.

Periode perawatan ICU dan observasi berikut.

Setelah keluar dari ICU, anak dipindahkan ke bangsal rawat inap dan ditahan beberapa hari lagi untuk melakukan pemeriksaan lanjutan.

Anak tersebut kemudian dipulangkan dengan terapi medis, kebutuhan pemeriksaan kardiologi berkala, dan beberapa pembatasan aktivitas fisik.

Kateterisasi jantung untuk evaluasi fungsional jantung dan paru-paru diperlukan sebelum operasi Glenn dan Fontan.

Anak akan tetap sianotik sampai operasi Fontan, tumbuh lebih lambat dari rata-rata karena berkurangnya ketersediaan oksigen.

Setelah operasi Fontan, dengan meningkatkan oksigenasi darah, anak-anak melanjutkan pertumbuhan dan dalam beberapa kasus dapat mencapai pertumbuhan normal.

Setelah operasi, anak memerlukan pemeriksaan kardiologi seumur hidup untuk penyesuaian terapeutik dan pemeriksaan fungsi jantung (kira-kira setiap 3-6 bulan).

Ada risiko signifikan yang ditentukan oleh durasi sirkulasi ventrikel tunggal untuk mengembangkan disfungsi jantung, aritmia, dan komplikasi lainnya.

Kehamilan dan kebutuhan untuk operasi lain di kemudian hari dapat membuat seseorang menghadapi risiko yang lebih besar dan memerlukan evaluasi kardiologis yang cermat terlebih dahulu.

Ventrikel tunggal dapat memburuk fungsinya dari waktu ke waktu, memerlukan kebutuhan untuk transplantasi jantung di masa dewasa.

Tindak lanjut secara teratur di pusat penyakit jantung bawaan khusus yang merawat anak-anak dan orang dewasa yang tumbuh dengan penyakit jantung bawaan sangat penting.

Ductus Arteriosus Botallo: Terapi Intervensi

Biliary Atresia: Apa Itu Dan Bagaimana Itu Mewujudkan Dirinya

Pos terkait