מחלת לב ציאנוגנית מולדת: טטרולוגיה של פאלוט

By כריסטיאנו אנטונינו On יוני 13, 2023

דום לב בְּרִיאוּת המחוון

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב ציאנוגנית מולדת המאופיינת בפגם במחיצה בין חדרית הקשורה לחסימת זרימת הדם לריאות

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת הלב המולדת הציאנוגנית השכיחה ביותר

ציאנוזה נובעת מהפחתת החמצן במחזור הדם.

זה מורכב בעיקר מתכונות אנטומיות אלה:

תקשורת בין שני החדרים, שני חלקי השאיבה של הלב, ובכך פגם של מחיצת החדר;
המקור הדו-חדרי של אבי העורקים, העוטף את שני החדרים, מעל הפגם הבין-חדרי;
היצרות המסתם התת-מסתמי והריאתי, הגדלת שרירים של החדר הימני, כתוצאה מהפגמים האחרים.

ב-Tetralogy of Fallot, קיים פגם גדול במחיצה בין חדרית הקשור להיצרות ריאתית בדרגות שונות, ובכך חוסם את זרימת הדם לריאות.

פחות דם יחומצן, דם חסר רווי ייקח את המסלול לאבי העורקים דרך התקשורת בין החדרים.

בחולים צעירים, חומרת הטטרולוגיה של פאלוט קשורה לחומרת ההיצרות הריאתית, המשפיעה על מידת הציאנוזה.

אם החמצן נמוך, או אם לילדים יש משברים היפרציאנוטיים, טיפול כירורגי מתבצע בחודשים הראשונים לחייו של הילד; אם לילד יש מעט תסמינים, טיפול כירורגי מתבצע לעתים מאוחר יותר בילדות.

ברוב המקרים, טטרלוגיה של פאלוט אינה קשורה למומים גנטיים, אך ב-30% מהחולים עלולות להיות תסמונות כמו תסמונת דאון או תסמונת די ג'ורג'.

הסימפטום העיקרי הוא ציאנוזה; רמת הציאנוזה בדרך כלל יציבה אך עשויה להיות שונה ממטופל אחד למשנהו.

לאחר תקופת הילודים, ייתכנו משברים עקב רמות חמצן נמוכות בדם, הנקראים משברים אספיקטיים, שהם תוצאה של העלייה הפתאומית בחסימת זרימת הדם לריאות.

עקב הפחתת רמת החמצן בדם, שפתיו ועורו של התינוק ייראו ציאנוטיים יותר; התינוק יהפוך בהתחלה לעצבני ואם ציאנוזה חמורה נמשכת עלול להיות אובדן הכרה.

משבר אספיטי הוא אפיזודה שעלולה להיות מסוכנת ודורשת טיפול רפואי מיידי.

לתינוקות עם טטרולוגיה של פאלוט יש בדרך כלל אוושה בלב

אוושה שהוא צליל שנוצר על ידי זרימת דם במסתמי לב דולפים צרים או מבני לב לא תקינים.

לתינוקות מסוימים עלולים להיות התקפים מסכני חיים של היפרציאנוזה; הכחול יחמיר לפתע בעקבות בכי או פינוי.

לתינוק תהיה נשימה מואצת ובמקרים מסוימים יהיה איבוד הכרה. במהלך פרקים אלו אוושה בלב תיעלם.

ברוב המקרים, באבחון טרום לידתי, באולטרסאונד מורפולוגי יוכל רופא הנשים להעלות חשד לטטרלוגיה של פאלוט; הדבר יאושר באמצעות בדיקת אקו לב עוברית, ובמקרה של אישור אבחנתי יבוצע בדיקת מי שפיר כדי לשלול נוכחות של תסמונות גנטיות.

במקרה של אבחון לאחר לידה, ציאנוזה ואוושה בלב עלולים להוביל לחשד למחלת לב מולדת, בדיקת האקו לב בהיותה שיטה מהירה ולא פולשנית היא הבדיקה האבחנתית המומלצת ביותר.

בטיפול ב-Tetralogy of Fallot בחודשי החיים הראשונים, יבוצע תיקון לב; לפני שממשיכים לתיקון סופי, יש לבצע פעולת הגדלת זרימת ריאות פליאטיבית בינקות; הסיכון הניתוחי נמוך ביותר.

אם לילד יש משבר היפרציאנוטי, הם יוכלו לנשום בקלות רבה יותר אם יקרבו את הברכיים אל החזה; ילדים גדולים יותר גם יתפסו את אותה תנוחת כפיפה מכיוון שהיא תעזור להם לדחוף יותר דם לריאות שלהם, ויגרום להם להרגיש טוב יותר.

זה עשוי להיות מועיל לתת חמצן.

אם אמצעים אלה אינם פועלים, ניתן לתת מורפיום, חוסמי בטא תוך ורידי כדי לשפר את זרימת הדם לריאות.

אם לילדים יש משקל לידה נמוך או מומים מורכבים, הרופאים עשויים להשתמש בהליכים פחות פולשניים כדי לשמור על זרימת הדם לריאות בזמן ההמתנה לניתוח מתקן; לדוגמה, הם עשויים להשתמש בכלי דם סינתטי (שאנט) כדי לחבר את אבי העורקים לעורק בריאות.

הליך זה מפנה את הדם לריאות כך שהוא הופך לחמצן לפני שיועבר לשאר הגוף.

אפשרות נוספת היא צנתור לב, בו מועבר צנתר עם צינור גמיש (סטנט) מתרחב בקצהו דרך כלי דם ברגל אל הלב.

הסטנט מורחב בלב כדי להרחיב את הזרימה החוצה לריאות, להגביר את רמות החמצן בדם.

במהלך ניתוח מתקן, הפגם במחיצה הבין חדרית נסגר, מסלול היציאה מהחדר הימני ומהמסתם הריאתי הסטנוטי מורחבים וסגירת הצינור הפרווטוס ארטריוסוס.