פנאומוקוניוזיס של עובדי פחם ותסמונת קפלן

By כריסטיאנו אנטונינו On אפריל 12, 2023

פנאומוקוניוזיס של עובד פחם היא מחלה המאופיינת בשקיעה נודולרית מפוזרת של אבק בריאות בעקבות חשיפה ממושכת לאבק פחם ביטומני או אנתרציטי בתעשיית כריית הפחם

מזכירים לכם שהמונח "פנאומוקוניוזיס" מצביע על פתולוגיית ריאות הנגרמת משאיפת אבק, למשל בעבודה ולמעשה דלקת ריאות של עובדי פחם היא מחלת נשימה תעסוקתית אופיינית.

Pneumoconiosis של עובדי פחם (CWP) נקראת גם פנאומוקונוזיס של כורי פחם, מחלת ריאות שחורה או אנתרקוזיס.

אנטומיה פתולוגית ופתופיזיולוגיה של פנאומוקונוזיס של עובדי פחם (CWP)

ב-CWP פשוט, אבק פחמן מושקע בצורה מפוזרת בכל הריאות, וכתוצאה מכך נוצרים "כתמי פחם" סביב הסימפונות של דרכי הנשימה.

לאחר מכן, מתעוררת גם הרחבה קלה המכונה אמפיזמה אבק מוקדית; עם זאת, הוא אינו מתרחב אל המכתשים ואינו קשור לחסימת דרכי הנשימה.

מכיוון שלפחם יש כוח פיברוגני מועט, נמצא רק הפרעה מינימלית של ארכיטקטורת הריאה ופגיעה תפקודית מתונה.

עם זאת, כ-1-2% מהכורים עם CWP פשוט מפתחים מדי שנה פרוגרסיבי מסיבי פיברוזיס (PMF), הידוע גם בשם CWP מסובך, המוגדר על ידי פיתוח של אטימות בקוטר 1 ס"מ בנוכחות CWP פשוט.

רק לעתים רחוקות מתרחשת PMF לאחר הפסקת החשיפה ויכולה להתקדם גם ללא חשיפה נוספת.

כמסה שחורה אמורפית, PMF (כמו בסיליקוזיס מסובך) פולש והורס כלי דם ודרכי אוויר.

האבולוציה לקראת PMF אינה קשורה בדרך כלל לכמות הסיליקה הכלולה בפחם; עם זאת, נוגדנים אנטי-גרעיניים ואנטי-ריאות עשויים להימצא בסרום של אנשים שנפגעו, כפי שקורה בסיליקוזיס.

תסמונת קפלן

כורה פחם שיש לו או מפתח RA יכול לייצר מספר גושים עגולים בריאות בזמן קצר יחסית.

גושים כאלה מתפתחים לפעמים בהיעדר CWP פשוט.

מבחינה היסטולוגית, הם דומים לגושים שגרוניים אך יש להם אזור היקפי חריף יותר של דלקת.

גושים אלה מייצגים תגובה אימונופתולוגית הקשורה לדיאתזה ראומטית.

תסמינים, סימנים ואבחון של פנאומוקונוזיס של עובדי פחם (CWP)

CWP פשוט אינו קשור לתסמינים נשימתיים כלשהם.

ישנן מספר חריגות קלות בהפצת גז בהשראת השראה, אך אלו אינן קשורות לתסמינים.

שיעול וליחה קיימים אך לא לעתים קרובות יותר מאשר כאשר צילומי החזה תקינים.

אם קיימת, חסימת דרכי הנשימה, לפעמים עם קוצר נשימה במאמץ, נובעת מנפחת ריאתית נלווית כתוצאה מעישון, ברונכיטיס תעשייתית או נוכחות של PMF, הצורה המשבית היחידה של CWP.

האבחנה מבוססת על היסטוריה של חשיפה משמעותית, שהיא כיום לפחות 20 שנה של עבודה תת-קרקעית, וממצאים רדיולוגיים אופייניים של אטימות מעוגלת קטנה בשתי הריאות עבור CWP פשוט, או צל > קוטר 1 ס"מ, על ממצא רקע של CWP פשוט, עבור PMF.