QT延長症候群：原因、診断、価値観、治療、投薬
QT延長症候群（LQTS）は、心筋細胞の再分極の遅延を特徴とし、失神（意識の喪失と姿勢の緊張を伴う失神）に関連する心臓の異常によって引き起こされる一連の症状を指します。
失神は、ほとんどの場合、悪性不整脈、特に心室細動に退化して影響を受けた人の不可逆的な心停止（心臓突然死）につながる可能性のある先端のねじれによって引き起こされます。
LQTS患者の不整脈は、運動や恐怖などの非常に強い感情的刺激によって引き起こされることがよくあります。
LQTSのある人は、心電図のQT間隔が特徴的に延長されます。この間隔は、Q波の開始からT波の終了まで測定されます（上の画像を参照）。
LQTSのすべての形態の根底にあるのは、心筋の異常な再分極です。
再分極の異常は、心筋の不応性に違いを引き起こします。
これらの違いのために、後脱分極（LQTS患者でより頻繁に発生する）は隣接する細胞に伝播し、再突入心室性不整脈につながる可能性があります。
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QT延長症候群（LQTS）の疫学と危険因子
遺伝的素因のある人では、過度の労作や激しい感情の間に発生する可能性があるような交感神経の緊張の突然の増加は、悪性不整脈の発症の危険因子です。
症候群は主に若い女性に影響を及ぼします。 影響を受けた人々の中で、先天性難聴、以前の頻脈性不整脈または失神の場合、先端のねじれ、失神および心臓突然死の発生率が高くなります。 また、QT間隔の延長に比例して増加します。
悪性不整脈の相対リスクは、QTc間隔が正常値を超えて1.1ミリ秒延長するごとに1.2〜10倍に増加すると推定されています。
臨床的変異
QT間隔の延長と心室性不整脈による突然死のリスクを特徴とするXNUMXつの異なる先天性症候群を区別します。
- 常染色体優性モデルに従って遺伝するロマノワード症候群（先天性神経性難聴または他の先天性心疾患、自閉症、完全な合指症および免疫不全とは関連しない）。
- 常染色体劣性パターンで遺伝するジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群（先天性神経性難聴または他の先天性心疾患、自閉症、完全な合指症および免疫不全に関連する）。
LQTSの原因
LQTSには、先天性（まれ）と後天性（より頻繁）のXNUMXつの形態があります。
取得したフォーム
臨床診療で見られるほとんどの症例は後天性の形態を含み、それはXNUMXつのカテゴリーに分けることができます：水電解質バランスの障害によって生成されるものと薬物投与に依存するものです。
電解質障害によって誘発される形態
- 低カリウム血症
- 低マグネシウム血症
- 低カルシウム血症
- 薬物誘発型
- 抗不整脈薬
- キニジン
- アミオダロン
- ソタロール
- プロカインアミド
- ラノラジン
- 抗ヒスタミン薬
- テルフェナジン
- アステミゾール
- ミゾラスチン
- マクロライド系抗生物質
- エリスロマイシン
- 特定のフルオロキノロン系抗生物質
- 主要な抗不安薬
- 三環系抗うつ薬
- 胃腸の運動性に作用する薬剤
- シサプリド
- ドンペリ
- 抗精神病薬
- ハロペリドール
- クエチアピン
- チオリダジン
- ドロペリドール
- 鎮痛薬
- メタドン
- ラム
先天性のLQTSと同様に、後天性の形態は生命を脅かす不整脈を引き起こす可能性があります。
治療は、電解質の不均衡を修正し、その原因を解決し、QT延長を示す薬剤による治療を中止することで構成されます。
その幅広い使用、他の薬剤との相互作用の傾向、およびQT間隔の延長を引き起こす固有の能力を考えると、エリスロマイシンはおそらく後天性QT延長症候群の主な原因です。
実際、エリスロマイシンの使用は、他の抗生物質のXNUMX倍以上の突然死の発生率と関連しています。
上記のXNUMXつの主要なカテゴリに加えて、神経性食欲不振症、甲状腺機能低下症、HIV感染症、心筋炎、心筋梗塞など、QT間隔延長の原因が他にもあることを覚えておく必要があります。
先天性の形態
LQTSの先天性形態は、これまでに同定されたいくつかの遺伝子のXNUMXつにおける突然変異によって決定することができます。
これらの変異は、心室活動電位（APD）の持続時間を延長する傾向があるため、QT間隔が長くなります。
先天性の形態は、常染色体優性または常染色体劣性の特徴として受け継がれる可能性があります。
常染色体劣性型は、他の先天性心疾患、自閉症、完全な合指症および免疫不全症（LQTS8）、または先天性神経性難聴（LQTS1）に関連しています。
LQTSに関連して、ますます多くの遺伝子座が特定されています。 LQTSの遺伝子検査は臨床診療で利用可能であり、適切な治療法の設定にも役立ちます（LQTS遺伝子検査の概要）。
LQTSの最も一般的な原因は、KCNQ1（LQTS1）、KCNH2（LQTS2）、およびSCN5A（LQT3）遺伝子の変異です。
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ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群
これは、LQTSの常染色体劣性型です。
それは、先天性神経性難聴または他の先天性心疾患、自閉症、完全な合指症および免疫不全に関連しています。
これは特に、KCNE1およびKCNQ1遺伝子の変異によって引き起こされます。
未治療の個人のうち、約50％が心室性不整脈のために15歳までに死亡します。
ロマーノワード症候群
ロマーノワード症候群は、LQTSの常染色体優性型です。
それは先天性神経性難聴または他の先天性心疾患、自閉症、完全な合指症および免疫不全とは関連していません。
QT延長症候群の診断と価値：
健康な人口の2.5％がQT延長を持っており、LQTS患者の10〜15％が通常のQT間隔を持っているため、LQTSの診断は簡単ではないことがよくあります。
一般的に使用される診断基準は、LQTSの「診断スコア」に基づいています。
スコアは、以下のさまざまな基準に従ってポイントを割り当てることによって計算されます。
4ポイント以上の場合はLQTSの確率が高く、1ポイント以下の場合は確率が低くなります。 2または3ポイントは、中間の確率を示します。
QTc（QT間隔/ RR間隔の平方根として定義）
- > = 480ミリ秒–3ポイント
- 460〜470ミリ秒–2ポイント
- 450ミリ秒と男性の性別–1ポイント
- 心室トルサードドポアント型頻脈–2ポイント
- T波交代–1ポイント
- ECGの少なくとも3つのリードでのT波アバランシェ–1ポイント
- 年齢（子供）の低心拍数–0.5ポイント
- 失神（同じ主題の失神とピークねじれの両方にポイントを与えることはできません）
- ストレス条件下–2ポイント
- ストレス状態以外–1ポイント
- 先天性難聴–0.5ポイント
- 家族歴（同じ家族が突然死とLQTSの両方でカウントすることはできません）
- LQTSの確定診断を受けた他の家族–1ポイント
- 親しい家族（30歳未満のメンバー）の突然死–0.5ポイント
治療
心室性不整脈の兆候がなく、突然死の家族歴がない無症候性の患者では、観察のみで、場合によっては最大耐量に達する必要のない薬物療法が推奨されます。
LQTS1およびLQTS2では、ベータ遮断薬を使用できます。 LQTS 3では、メキシレチンなどのクラスIb抗不整脈薬が推奨されます。
ベータ遮断薬はLQTS1患者の不整脈を悪化させる可能性があるため、LQTS2またはLQTS3の診断が確認されるまではリドカインのみを使用する必要があることに注意して、同じ薬を緊急患者の治療に使用できます。
ただし、無症候性であるが持続性のない心室性不整脈の証拠があり、突然死の家族歴がある患者では、抗不整脈療法を採用し、最大許容投与量で実施する必要があります。
植込み型除細動器 除細動器 （ICD）植込みは、これらの患者には厳密には推奨されません。
ただし、後者は、失神のある患者またはすでに心停止のエピソードを経験している患者に絶対に適応されます（クラスI適応）。
デバイスのペースメーカー機能は、徐脈中に不整脈を示したり、心臓のリズムが一時停止したりする場合に利用する必要があります。
最適な内科療法にもかかわらず症状が続く患者では、左頸胸神経節切除術が適応となり、星状神経節と最初のXNUMXつまたはXNUMXつの胸部交感神経節が破壊されます。
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予後とリスク
未治療のLQTS患者の場合、イベント（失神または心停止）のリスクは、遺伝子型（LQTS1-10）、性別、およびQTc間隔を知ることで推定できます。
高リスク（> 50％）
QTc> 500ミリ秒LQTS1＆LQTS2＆LQTS3（オス）
中リスク（30-50％）
QTc> 500ミリ秒LQTS3（メス）
QTc <500ミリ秒LQTS2（メス）＆LQTS3
低リスク（<30％）
QTc <500ミリ秒LQT1およびLQT2（オス）
QT延長症候群とスポーツ
厳格な心臓管理下にあるLQTSの患者は、スポーツをすることができますが、水泳やダイビングなどの長時間の激しい運動やウォータースポーツを含むスポーツは避けてください。
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