悪性高熱：それは何ですか？

悪性高熱症 (MH) は、まれではあるが非常に深刻な全身麻酔 (GA) の合併症であり、遺伝的に素因のある被験者 (MH にかかりやすい被験者) が誘発因子にさらされた後に発生します。

したがって、潜在的に影響を受けやすい被験者を認識することが最も重要です。まさにこのレベルで、誘発因子への曝露を防ぐための最初の介入を実行できるからです。

MH は、常染色体優性遺伝の遺伝病です。

分子遺伝学的研究は、MI の主な欠陥が、リアノジン受容体 (RYR1) として一般に知られている骨格筋のカルシウムチャネルにあることを示しています。

このタンパク質をコードする遺伝子は、四量体でカルシウムチャネルを構成し、染色体 19q に位置しています。

その臨床的表現では、MI はまれな状態です。

全体的な発生率は、小児集団で約 1:15,000 麻酔、成人集団で約 1:50,000 であると推定でき、予測因子は認識できませんが、男性の性別と小児年齢にわずかな素因があります (被験者症候群が現れていない誘発因子にすでにさらされている場合、その後の曝露でリスクがないと見なすことはできません）。

死亡率は現在、世界中の症例の 7% です。

影響を受けやすい個人の IM 危機を確実に引き起こす可能性のある薬物は、ハロゲン化揮発性麻酔薬および/またはサクシニルコリンです。
臨床像に応じて、劇症型、中等度型、流産型の XNUMX 種類の MH クリーゼを区別できます。
MHS 患者では、誘発剤を使用した全身麻酔下での手術が必ずしも危機を誘発するとは限らないことを覚えておくことが重要です。 MHS 患者は何回も全身麻酔を受けても何の影響もなく、次回は MH クライシスに反応する可能性があります。
一度トリガーされると、MH 危機は進行して死に至る可能性があります。致命的なケースでは、イベントの進行が急速に、15 分以内に発生することもあれば、XNUMX 時間以上続くこともあります。
この状態の基本的な病因的特徴は、カルシウムチャネルの遺伝的変化による横紋筋細胞の細胞質遊離カルシウムの調節不全からなる。

影響を受けやすい個人に薬物を誘発すると、カルシウムチャネルが長時間開き、筋肉線維細胞の細胞質におけるこのイオンの濃度が異常に上昇します。

調節されていないカルシウムの流れは、病的な筋肉収縮を引き起こし、筋肉の代謝活動を増加させます。

このような条件下で活性化された筋肉はエネルギーを消費するため、過剰な量の酸素が消費され、熱、水、二酸化炭素、乳酸が放出されます。

エネルギー産生が不十分になり、細胞膜の完全性が失われ、クレアチンキナーゼ (CPK) やミオグロビンなどのタンパク質が血中に放出されます。

血液中のカリウムの増加は、時間内に介入しなければ、心停止の点まで頻脈および頻脈性不整脈を引き起こします。

酸素の欠乏は脳の損傷を引き起こす可能性があります。血中の二酸化炭素の増加は、急速で深い呼吸を刺激します。

ミオグロビンは筋肉細胞から腎臓に移動し、そこで急性腎不全を引き起こす可能性があります.

過度に活動した筋肉による大量の熱の放出により、患者の体温は、自然な体温調節システムが制御できるよりも速く上昇します。

数分以内に、41°C 以上に上昇する可能性があります。

2024 年 4 月 11 日

2024 年 4 月 4 日

2024 年 3 月 28 日

2024 年 3 月 27 日

揮発性麻酔薬とサクシニルコリンを中止します。
100% O2 で過換気します。
ダントロレン 2.5 mg/kg ev を投与します。必要に応じて、MH の徴候に合わせて投与量を調整して繰り返します。推奨される上限は 10 mg/kg ですが、必要に応じて超過する場合があります。
カルシウム拮抗薬を避ける。持続性不整脈は、他のすべての抗不整脈薬で治療できます。ほとんどの抗不整脈薬は、高カリウム血症とアシドーシスの是正に反応します。
コア温度を監視します。
経鼻胃洗浄と直腸洗浄と体表冷却で患者を冷やします - 過度の冷却は避けてください。
エピソードの解決後、少なくとも 36 時間ダントロレンを継続します。
集中治療室で患者を 24 ～ 36 時間監視して、MH の再燃に注意してください。再発は、MH 症例の約 25% で発生します。
カリウムの非経口投与は避けてください。
凝固プロファイルに従ってください - DIC が発生する可能性があります。
正常化するまで 12 時間ごとに CK を投与します。