気管支拡張症とは？概要

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2022 年 9 月 13 日

気管支拡張症は、気管支樹の特定の部分の異常で不可逆的な拡張を特徴とする慢性呼吸器疾患であり、その結果、適切な粘液繊毛クリアランス機能が失われます。

病態生理学的観点から、気管支拡張症は、粘液線毛クリアランスの変化に続いて、慢性呼吸器感染症、慢性炎症、および不可逆的な気管支解剖学的損傷が続くという悪循環によって維持され、時間の経過とともに気管支の進行と悪化につながる可能性があります。病気そのもの。

気管支拡張症の原因は何ですか？

気管支拡張症には、一次または二次免疫不全、以前の肺炎、繊毛運動の変化、真菌感染症（アスペルギルスなどによる）、または非結核性マイコバクテリア、自己免疫および慢性炎症プロセスなど、先天性または後天性のいくつかの原因があります。

しかし、40 ～ 50% の症例では、広範な診断調査にもかかわらず、疾患の原因は不明のままです。

気管支拡張症の症状は何ですか？

気管支拡張症の主な症状/徴候は、咳、毎日の喀痰、再発性の呼吸器感染症 (肺炎を含む) です。

これらの症状に加えて、血瘻/喀血 (喀痰中の血)、呼吸困難 (息切れ)、持続する発熱、および毎日の重大な無力症のエピソードも存在する可能性があります。

診断

気管支拡張症の診断のゴールドスタンダードは、高解像度の胸部 CT スキャンであり、呼吸器専門医が紹介専門医です。

気管支拡張症の診断時および臨床像の重症度に応じて、総IgG、IgA、IgMおよびIgE免疫グロブリン、A. fumigatusに特異的なIgGおよびIgEの定量的評価を含む、一連の臨床検査を実施する必要があります。タンパク質電気泳動、完全な呼吸機能検査、細菌、真菌、マイコバクテリアの喀痰培養検査、呼吸理学療法士と呼吸器専門医の診察。

その後、XNUMX か月ごとまたは XNUMX 年ごとに、常に臨床像の重症度に応じて、喀痰培養検査を行い、呼吸理学療法士および呼吸器専門医による再評価を行うことをお勧めします。

一部の患者では、特定の遺伝性疾患を除外することも重要です（嚢胞性線維症または原始的な毛様体ジスキネジア) および可能性のある結合組織疾患 (関節リウマチなど) の共存。