Жүйелі қызыл жегінің эритематозы: ЖҚА себептері, белгілері және емі

By Криштиану Антонино On Қазан 27, 2022

Жүйелік қызыл жегі (ЖЖҚ) жүйелі аутоиммунды аурулардың үлгісі деп санауға болады. ЖҚА клиникалық көрінісі өте өзгермелі және клиникалық көріністер әртүрлі органдар мен жүйелердің жалпы көріністері мен өзгерістерін қамтиды.

Жүйелі қызыл жегінің эритематозы: эпидемиология

Лупус көбінесе бала туатын жастағы әйелдерге әсер етеді, F/M қатынасы 9/1.

Таралу 15 50 адамға шаққанда 100,000-тен 1.8 жағдайға дейін ауытқиды, сырқаттану жиілігі 4.6 100,000 адамға шаққанда XNUMX және XNUMX жаңа жағдайды құрайды.

Лупустың себептері мен қауіп факторлары қандай?

SLE себептері бүгінгі күнге дейін толық белгісіз.

Ең кең таралған гипотезалардың бірі - белгілі бір факторлар әсер ететін генетикалық бейімділік: жұқпалы, гормондық және химиялық-физикалық факторлар, олар аутоантиденелер өндірісін индукциялауға қабілетті, олар өз кезегінде әртүрлі механизмдер арқылы тіндердің өзгеруін тудырады (клетка лизисі). немесе иммундық кешендердің тұндыру).

Лупустың белгілері

Жалпы әлсіздік, астения және салмақ жоғалту аурудың өткір кезеңдеріндегі тән белгілер болып табылады; қызба да жиі кездеседі.

Асқынулардан кейін барлық органдар мен аппараттар зардап шегеді (сондықтан оны жүйелік деп атайды).

Терінің көріністері

Олар 65% жағдайда кездеседі және спецификалық және спецификалық емес деп жіктелуі мүмкін. Біріншісіне мыналар жатады:

– бет сүйектері мен мұрынның эритемасымен сипатталатын жіті тері қызыл жегі (ЖЖЖ), кейде сондай-ақ сүйектерге де әсер ететін көбелек эритемасы. мойын және кеуде және барлық фотоға ұшыраған тері. Бұл аурудың белсенділігінің көрсеткіші және қатты таңдайдың шырышты қабынуымен байланысты болуы мүмкін. ACLE нәтижесіз жазылуы мүмкін.

– анулополицитарлы түрде (орталық бозарған аймақты қоршап тұрған перифериялық эритематозды аймақ) және папулярлы-сквамозды түрде (псориаз тәрізді тері зақымдануы) көрінуі мүмкін субакуталық тері қызыл жегі (SCLE).

– тыртықты зақымдануды тудыратын тұрақты емес зақымдануларды тудыратын папулалармен сипатталатын созылмалы тері қызыл жегі (CCLE).

Сондай-ақ спецификалық емес тері көріністері болуы мүмкін: пурпура, есекжем, тері немесе шырышты жаралар.

Тірек-қимыл аппаратының көріністері

Артралгия және артрит ЖҚҚ жиі клиникалық көрінісі болып табылады.

Артрит симметриялы, эрозиясыз, ұсақ буындарды да (қолдар мен білектерді) және үлкен буындарды (шынтақ пен тізе) зақымдайды.

Миозит миалгия мен теносиновитке қарағанда сирек кездеседі.

Бүйрек көріністері

ЖҚА бар науқастардың жартысында гломерулонефрит байқалуы мүмкін, ол клиникалық түрде симптомсыз протеинурия, симптомсыз гематурия, нефротикалық синдром, жылдам үдемелі гломерулонефрит және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі түрінде көрінеді.

Лупустың жүрек-қан тамырлары көріністері

Перикардит, көбінесе асимптоматикалық, жүрек-қан тамырларының ең жиі көрінісі болып табылады.

Митральды қақпақшаға әсер ететін Либман-Сакс эндокардиті сирек кездеседі.

Жүйелі қызыл жегімен ауыратын көптеген науқастар бір жағынан аутоиммундық (антифосфолипидті антиденелердің болуы) және екінші жағынан ЖҚҚ терапиясы үшін қолданылатын кортизонды ұзақ қолдану салдарынан мерзімінен бұрын және жедел атеросклерозбен кездеседі.

Неврологиялық көріністер

Нейро-психиатриялық суреттер жергілікті органикалық (эпилепсия, көлденең миелит, инсульт, оптикалық неврит және перифериялық нейропатиялар) немесе диффузиялық (қозғалыс бұзылыстары, цефаликалық және психоздар) болуы мүмкін.

Функционалдық бұзылыстарға депрессия, мазасыздық және аффективті сфераның өзгеруі қарабайыр бұзылыстар жатады.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Бұл адамның ауыр созылмалы аурудан зардап шегетінін білу үшін бастапқы немесе қайталама болуы мүмкін.

Гематологиялық көріністер

Олардың барлығы қызыл қатарға (анемия), ақ қатарға (лимфа-лейкопения) және тромбоциттерге (тромбоциттерге) әсер етуі мүмкін.

Анемия иммунологиялық емес себепті (темір тапшылығынан немесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінен немесе цитотоксикалық терапиядан) немесе иммунологиялық себепті (қан-аутоиммунды анемия) тануы мүмкін.

Ақ сериялар мен тромбоциттерге әсер ететін формалар жиі кездеседі, бірақ сирек ауыр.

Басқа клиникалық көріністер

Плеврит түрінде көрінетін серозит, сондай-ақ перикардит жиі кездеседі.

Басқа клиникалық көріністер сирек, бірақ өте ауыр клиникалық көріністерде (жедел қызыл жегі, интерстициальды пневмония және өкпеден қан кету) көрінуі мүмкін Рейно құбылысы және өкпенің зақымдануы болып табылады.

Соңында, мезентериялық васкулитті еске түсірейік, сонымен қатар өте сирек кездесетін клиникалық түрі.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикасы

ЖҚА-ның клиникалық диагностикасы қиын, себебі жалпы клиникалық және органикалық көріністер басқа аурулардан ерекшеленбейді, сондықтан клиникалық диагноз зертханалық диагностикамен байланысты болуы керек.

SLE, тіпті белсенді фазаларда қабыну ауруы болғанымен, CRP (C-реактивті ақуыз) бар, ал ESR әрдайым дерлік жоғарылайды.

Поликлональды гипергаммаглобулинемия, ревматоидты фактордың болуы, C3 және C4 сарысуындағы комплементтің төмендеуі, әсіресе ЖҚҚ белсенді фазаларында ақуыз электрофорезінде құжатталуы мүмкін.

Лупус аутоантиденелердің болуымен сипатталады: ANA (антинуклеарлы антиденелер) барлық жағдайда оң, анти-nDNA (нативті немесе қос спиральді анти-ДНҚ), ENA (Extractable Nuclear Antigen). Қайталанатын түсіктері және/немесе тромбоэмболиялық көріністері бар емделушілерде фосфолипидтерге қарсы антиденелер.

ЖҚА емдеу: жүйелі қызыл жегі эритематозын қалай емдеу керек

Барлық созылмалы аурулар сияқты, SLE терапиясының мақсаты асқынулардың алдын алу арқылы ауруды бақылау болып табылады.

Глюкокортикоидтар: преднизолон артрит, серозит, тері көріністері және гломеролонефрит үшін ең жиі қолданылатын препарат.

Синтетикалық безгекке қарсы препараттар: гидроксихлорокин және хлорохин әдетте иммуносупрессанттармен бірге қолданылады.

Иммуносупрессанттар: бұл глюкокортикоидтарға жауап бермейтін жағдайларда қолданылады. Оларға метотрексат, циклоспорин А, микофенолат және циклофосфамид жатады.

Биологиялық препараттар: белимумаб - В-лимфоциттердің стимуляторымен (BLyS) байланысатын антидене, ол өздігінен реактивті В жасушаларының апоптозына ықпал етеді.

Басқа емдеу әдістері: көктамыр ішіне иммуноглобулиндер – ауыр тромбоцитопенияда – және плазмаферез – тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура және өкпеден қан кету – дәрілік терапияға төзімді формаларда қолданылуы мүмкін.