Пемфигус: себептері, белгілері, диагностикасы және емі

By Криштиану Антонино On Aug 17, 2023

Пемфигус – эпидермистің, әсіресе десмосомалардың жасушалық адгезия механизмдерінің бұзылуымен сипатталатын тері мен шырышты қабықтың аутоиммунды буллезді дерматозы.

Ол IgG4 және IgA деп аталатын антиденелердің белгілі бір тобын қамтитын аутоиммунды реакциядан кейін пайда болады.

Ауру созылмалы ағымға ие және дұрыс емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін.

Пемфигус дегеніміз не?

«Пемфигус» термині грек тілінен шыққан және сөзбе-сөз «пустула» дегенді білдіреді және буллезді дерматоздар тобын анықтайды.

Бұл сирек кездесетін тері ауруы акантолизбен, яғни жасушаішілік адгезияның жоғалуымен сипатталады, нәтижесінде теріде және шырышты қабаттарда ауыратын зақымданулар (везикулалар) пайда болады.

Аурудың басталуы әдетте 50 мен 60 жас аралығындағы адамдарда немесе егде жастағы адамдарда кездеседі, дегенмен басталуы балаларда да тіркелген.

Аурудың басталуы оңай жарылып кетуге бейім және ауыратын зақымданулар мен эрозияларды тудыратын бос қайнатпалардың пайда болуымен сипатталады.

Көп жағдайда көпіршіктер бастапқыда шырышты қабаттарда пайда болады, бірақ сонымен бірге бетке, бас терісіне, кеудеге, қолтық асты қуыстарына, шапқа, өңешке, тік ішекке, мұрынға және/немесе қабақтарға әсер етуі мүмкін.

Эпидермисті біріктірудің жоқтығын көрсететін пемфигустың ерекше клиникалық белгілері:

Никольский белгісі: сау теріге саусағыңызбен көпіршікке жақын жерді басу немесе ысқылау арқылы эпидермистің өзіне тән дислокациясы пайда болады.
Асбо-Хансен белгісі: бұзылмаған көпіршіктерге жұмсақ қысым арқылы сұйықтық көрші тері астына таралады.

Бұл ауру негізінен Жерорта теңізі этникалық тобына жататын науқастарға, әсіресе ашкенази еврейлеріне әсер ететін көрінеді.

Себептер

Пемфигус негізінен эпидермистегі жасушалардың адгезия механизмдерінің өзгеруіне байланысты. Атап айтқанда, ауру десмосомалардың құрамдас бөлігіне шабуыл жасайтын, іргелес эпидермис жасушаларының байланысуына жауап беретін осы құрылымдарды зақымдайтын арнайы аутоантиденелердің (IgG немесе IgA) болуымен қоздырады.

Бұл анормальды антиденелер десмосомаларда болатын белгілі бір гликопротеидтермен әрекеттеседі: десмоглейндер.

Осы компоненттерге шабуыл жасай отырып, аутоантиденелер плазминогеннің бөлінуін индукциялайды, нәтижесінде жасушааралық көпірлерді бұзады және эпидермис қабатының жасушаларын лизиске ұшыратады, бұл акантолиз деп аталатын құбылысты тудырады.

Осы процестің нәтижесінде транссудативті сұйықтықтың осмостық диффузиясы тартылады, осылайша сыртқы тері қабатының астында тән ісік, яғни көпіршік пайда болады.

Пемфигустың түрлері

Бұл аурудың бірнеше клиникалық формалары анықталды, олардың ауырлық дәрежесі, эпидермистің әртүрлі қабаттарындағы көпіршіктердің орналасуы және антиденелер әсер ететін десмоглейн түрі.

Пемфигустың негізгі формалары:

Пемфигус vulgaris
Пемфигус вегетандары
Жапырақ жапырақшасы

Жақында клиникалық түрде жасалған пемфигустың кейбір ерекше түрлері де бар

IgA пемфигус
Паранеопластикалық пемфигус
Дәрілік пемфигус
Pemfigus herpetiformis
Пемфигус vulgaris
Pemfigus vulgaris - бұл аурудың ең таралған клиникалық түрлерінің бірі.

Бұл жағдайда десмоглеинге әсер ететін аутоантидене эпидермистің төмен деңгейінде акантолизді тудырады, нәтижесінде шырышты қабаттар мен теріде көпіршіктер пайда болады.

Аурудың басталуы бастапқыда ауыз қуысының және оның айналасындағы аймақтардың шырышты қабаттарын қамтиды, көбінесе қарапайым афта деп қателесетін көпіршіктердің пайда болуы.

Уақыт өте келе ауру нашарлайды, теріде зақымданулар пайда болады, олар екінші дәрежелі күйіктен кейін пайда болатындарға ұқсас болуы мүмкін.

Қайнау әдетте жарылып, емделеді, бұл науқасты инфекцияға бейім етеді.

Жаралар пайда болады

Жалпақ және өте нәзік
Бірден бірнеше сантиметрге дейін өлшемдері өзгереді
суық
Анық мазмұнымен

Уақытылы және дұрыс диагноз қою және кейіннен емдеу өте маңызды, өйткені аурудың ағымы субакуталық және созылмалы болып табылады, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Пемфигус вегетандары

Pemphigus vegetans - бұл эволюцияны бейнелейтін пемфигус вульгарисінің гипертрофиялық нұсқасы.

Пемфигус вульгарисіне ұқсас клиникалық көрініске ие болғанымен, вегетандық пемфигустың болжамы жақсы.

Зақымдану бастапқыда ретінде көрінеді

Сенсорға жұмсақ
Қызыл түсті
Жағымсыз иісі бар сұйықтықты бөлу (ылғалды өсімдіктер)

Кейінірек бұл көпіршіктердің жарылуы эрозиялық бляшкалардың пайда болуына әкеледі.

Пемфигустың бұл түрі әрдайым дерлік қолтық асты немесе шап аймағы сияқты үлкен қатпарларда локализацияланған және суперинфекциялардың болуымен сипатталады, өте жиі саңырауқұлақ.

Аурудың ағымы вульгарлық нұсқаға қарағанда ұзағырақ, бірақ терінің шектеулі аймақтарында орналасатындықтан жақсырақ.

Жапырақ жапырақшасы

Pemphigus foliaceus шырышты қабықтарға әсер етпейді, бірақ эпидермистің беткейлік қабаттарының тері зақымдалуын көрсетеді.

Бұл ауру негізінен бас терісінде пайда болатын және кеудеге, арқаға және бетке біртіндеп таралатын жалпақ бұқалармен сипатталады.

Егер емделмеген болса, бұл бұқалар бүкіл денеге таралады, өте оңай жарылып, эрозиялық зақымданулар мен жұқа қабыршақты қыртыстарды тудырады.

Pemfigus vulgaris-тен айырмашылығы, пемфигус жапырақшасында зақымданулардың көпшілігі қышиды.

Сонымен қатар, бұқалар терінің қабыршақтануын және реформалауын жалғастырады, бұл теріге жаңылыстыруы мүмкін қабыршақтану көрінісін береді.

Шын мәнінде, ауру жиі қате диагноз қойылады және дерматит немесе экземамен шатастырылады.

IgA пемфигус

IgA пемфигус пемфигустың аз зиянды түрлерінің бірі болып табылады және сонымен қатар сирек кездесетін формалардың қатарына жатады.

Қайтадан, ауру негізінен магистральда және аяқ-қолдардың жанында орналасқан арцитәрізді орналасуы бар босаңсыған интраэпидермальды бұқалармен сипатталады.

Аурудың ағымы өте жақсы, бірақ қайталану үрдісі бар.

IgA пемфигусы одан әрі субкорнеальді пустулярлы дерматозға және нейтрофильді интраэпидермальды дерматозға бөлінеді, олар клиникалық тұрғыдан ұқсас болғанымен, әртүрлі антигендік мақсаттарға ие.

Паранеопластикалық пемфигус

Неоплазманың болуымен байланысты ауру, көбінесе қатерлі формада.

Сондықтан бұл ісіктің кейбір түрлерінің, әсіресе карциномалардың, лимфомалардың және саркоманың асқынуы.

Бұл ісіктің белгілі бір антигендерді өндіруінен және иммундық жүйенің жалпы депрессиясынан туындауы мүмкін.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Ауру терінің және шырышты қабаттардың түссізденуінің үлкен аумақтарымен көрінеді.

Бұл көбінесе ауыз қуысында және ерін аймағында ауыр жараларға әкеледі, көбінесе өкпені ауыр түрде қамтиды.

Паранеопластикалық пемфигуспен байланысты жағдайлар ісік зақымдануын емдеуге бағытталған емдеуден кейін жақсаруы мүмкін, бірақ өкпенің зақымдануы әдетте қайтымсыз.

Дәрілік пемфигус

Пемфигус кейде ACE тежегіштері сияқты белгілі бір препараттарды немесе пенициллин сияқты заттарды қолданудың жанама әсері ретінде дамуы мүмкін.

Клиникалық түрде пемфигустың бұл түрі аутоиммунды пемфигусқа ұқсайды. Бірақ ауру қоздырғыш фактордан кейін, яғни ауруды қоздыратын препаратты қолдануды тоқтатқаннан кейін өздігінен және ешқандай емдеусіз жойылуға бейім.

Pemfigus herpetiformis

Пемфигустың бұл түрі орталықтан тепкіш кеңеюі бар перифериялық аймақтарда дамитын везикулалар мен буллалар арасындағы аралық зақымданулардың пайда болуымен сипатталады.

Аурудың ағымы жақсы болады, бірақ оның пемфигус vulgaris немесе фолиацус сияқты неғұрлым ауыр түрлеріне айналуы мүмкін екендігі жоққа шығарылмайды.

Диагноз

Пемфигус сирек кездесетін ауру болғандықтан, оны диагностикалау әрқашан бірден бола бермейді, өйткені зақымданулардың болуы ауруды сенімді түрде анықтау үшін жеткіліксіз.

Пемфигусты дұрыс диагностикалау үшін жоғарыда аталған екі белгіні – Никольский белгісі мен Асбо-Хансен белгісін көрсетуге арналған объективті тест маңызды рөл атқарады.

Дегенмен, бүгінгі диагностика зақымдалған тері аймақтары мен оның айналасындағы (перилезиялық) терінің тері биопсиясы негізінде жасалады.

Сонымен қатар, диагностикада пациенттердің сарысуына немесе терісіне иммунофлуоресценция әдістері қолданылады, олар кератиноциттердің мембраналарының десмоглейндеріне қарсы бағытталған аутоантиденелердің болуын көрсетуге қызмет етеді.

Сондай-ақ, дәрігер қан сынағы сияқты тереңдетілген талдауларды тағайындауы сирек емес.

емдеу

Жоғарыда айтылғандай, пемфигус әдетте емдеуге күтпеген түрде жауап беретін аурудың түрі бола отырып, айтарлықтай ауыр болжаммен байланысты.

Егер дер кезінде және дұрыс емделсе, жағдай аман қалуға және кейбір жағдайларда емдеуге мүмкіндік береді.

Емдеудің мақсаты – аурудың клиникалық белгілері мен симптомдарын азайту және асқынулардың алдын алу.

Емдеу жергілікті шараларды, дәрі-дәрмектерді және ауыр жағдайларда ауруханаға жатқызуды және қорғаныс оқшаулауын қамтиды, өйткені ашық жаралар науқасты өлімге әкелетін инфекцияға осал етеді.

Емдеу үшін қолданылатын дәрілерге мыналар жатады:

Ауызша кортикостероидтар
Иммуносупрессанттар
Антибиотиктер, вирусқа қарсы және саңырауқұлақтарға қарсы препараттар

Дәрігер пемфигустың неғұрлым тұрақты жағдайында кейбір балама емдеу әдістерін ұсына алады, мысалы:

Белгілі бір бөлу әдістері арқылы плазмадан аурудың IgG сипаттамасын жоюдан тұратын мерзімді плазмаферез.
Жақында пемфигусты емдеуге енгізілген моноклональды антиденелерді енгізуді көздейтін Ритуксимабпен биологиялық терапия.
IVIg, яғни иммуноглобулиндерді көктамыр ішіне енгізу.