선천성 청록색 심장병: 팔로 XNUMX기
Fallot Tetralogy는 폐로의 혈류 차단과 관련된 심실 중격 결손을 특징으로 하는 선천성 청록색 심장 질환입니다.
Fallot의 Tetralogy는 가장 흔한 청록색 선천성 심장 질환입니다.
청색증은 혈액의 순환 산소 감소로 인해 발생합니다.
주로 다음과 같은 해부학적 특징으로 구성됩니다.
- 심장의 두 펌핑 부분인 두 심실 사이의 통신으로 인해 심실 중격의 결함;
- 심실간 결손 위의 두 심실에 걸쳐 있는 대동맥의 심실 기원;
- 다른 결손의 결과로 판막하 및 폐동맥 판막 협착, 우심실의 근육 비대.
Fallot의 Tetralogy에는 다양한 정도의 폐 협착증과 관련된 큰 심실 중격 결손이 있어 폐로의 혈류를 방해합니다.
적은 양의 혈액에 산소가 공급되고 포화되지 않은 혈액은 심실 사이의 연결을 통해 대동맥으로 가는 경로를 택합니다.
젊은 환자에서 Fallot의 XNUMX징의 중증도는 청색증의 정도에 영향을 미치는 폐 협착증의 중증도와 관련이 있습니다.
산소가 부족하거나 소아에게 과청색증 위기가 있는 경우 생후 첫 몇 달 동안 외과적 치료를 실시합니다. 소아에게 증상이 거의 없는 경우 외과적 치료는 때로 소아기 후반에 수행됩니다.
대부분의 경우 Fallot Tetralogy는 유전적 이상과 관련이 없지만 환자의 30%에서는 다운 증후군이나 Di George 증후군과 같은 증후군이 있을 수 있습니다.
주요 증상은 청색증입니다. 청색증의 수준은 일반적으로 안정적이지만 환자마다 다를 수 있습니다.
신생아기 이후에는 혈중 산소 수치가 낮아 질식 위기라고 하는 위기가 있을 수 있는데, 이는 폐로 가는 혈류가 갑자기 증가한 결과입니다.
혈중 산소 수치의 감소로 인해 아기의 입술과 피부는 더욱 청색증으로 나타납니다. 아기는 처음에는 짜증을 내며 심한 청색증이 지속되면 의식을 잃을 수 있습니다.
Asphytic 위기는 위험할 수 있고 즉각적인 치료가 필요한 에피소드입니다.
Fallot의 XNUMX대 징후가 있는 영아는 일반적으로 심장 잡음이 있습니다.
좁아진 새는 심장 판막 또는 비정상적인 심장 구조에서 혈류로 인해 생성되는 소리인 잡음입니다.
일부 영아는 생명을 위협하는 과청색증 발작을 일으킬 수 있습니다. 청색증은 울거나 피난 후 갑자기 악화됩니다.
아기는 호흡이 빨라지고 경우에 따라 의식을 잃을 수도 있습니다. 이 에피소드 동안 심장 잡음이 사라집니다.
대부분의 경우 산전 진단에서 형태학적 초음파를 통해 산부인과 의사는 팔로 사지증을 의심할 수 있습니다. 이는 태아 심초음파로 확인되며, 진단 확인 시 양수천자를 시행하여 유전적 증후군의 존재를 배제합니다.
산후진단의 경우 청색증과 심잡음이 동반되어 선천성심장병을 의심할 수 있어 신속하고 비침습적인 방법인 심장초음파검사가 가장 추천되는 진단검사이다.
생후 처음 몇 달 동안 팔로 사지의 치료에서 심장 교정이 수행됩니다. 최종 교정을 진행하기 전에 유아기에 완화적 폐 혈류 증가 수술을 시행해야 합니다. 수술 위험이 매우 낮습니다.
아이에게 과청색증 위기가 있는 경우 무릎을 가슴 가까이 가져오면 더 쉽게 숨을 쉴 수 있습니다. 나이가 많은 아이들도 같은 쪼그려 앉은 자세를 취할 것입니다. 그렇게 하면 폐로 더 많은 혈액을 공급하여 기분이 좋아지기 때문입니다.
산소를 공급하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
이러한 조치가 효과가 없으면 모르핀, 정맥 베타 차단제를 투여하여 폐로의 혈류를 개선할 수 있습니다.
소아가 저체중아 또는 복잡한 결함이 있는 경우, 의사는 교정 수술을 기다리는 동안 폐로의 혈류를 유지하기 위해 덜 침습적인 절차를 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 인공 혈관(션트)을 사용하여 대동맥을 폐의 동맥에 연결할 수 있습니다.
이 절차는 혈액이 신체의 나머지 부분으로 운반되기 전에 산소화되도록 폐로 혈액을 보냅니다.
또 다른 옵션은 확장 가능한 유연한 튜브(스텐트)가 끝에 있는 카테터를 다리의 혈관을 통해 심장으로 통과시키는 심장 카테터 삽입입니다.
스텐트는 심장에서 확장되어 폐로의 유출을 넓혀 혈중 산소 수치를 높입니다.
교정 수술 시 심실간 중격의 결손이 닫히고 우심실에서 유출되는 통로와 협착성 폐판막이 확장되며 투과성 동맥관이 닫힙니다.
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