담도 폐쇄증 : 그것이 무엇이며 어떻게 나타나는지
담도 폐쇄증은 염증과 담관(간에서 장으로 담즙을 운반하는 통로)의 폐색을 유발하는 영아에게 영향을 미치는 심각한 질병입니다.
담즙이 정상적으로 흐르지 못하면 간으로 역류하여(이를 '담즙정체'라고 함) 황달(피부와 공막이 노랗게 됨)과 간경변증을 일으킵니다.
간경변증은 건강한 간 세포가 파괴된 후 섬유 조직으로 대체될 때 발생하는 상태입니다.
섬유증은 간을 통과하는 담즙 흐름을 방해하여 추가 세포 손상 및 추가 섬유증을 유발하여 간 손상 주기를 다시 시작합니다.
담도 폐쇄증의 병인 및 증상
담도 폐쇄증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
이 질병은 영아 20,000명 중 약 XNUMX명에게 영향을 미치며, 남성보다 여성을 선호하지만 인종이나 민족에 따른 차별은 없습니다.
유전은 아니지만 매우 드문 경우로 한 가족 내에서 한 명 이상의 영아가 이 질병에 걸릴 수 있습니다.
담도 폐쇄증의 증상은 보통 출생 후 XNUMX주에서 XNUMX주 사이에 나타납니다.
신생아는 황달, 간이 커지고 단단해지며 복부가 부어오릅니다. 대변은 일반적으로 깨끗하고 소변은 어둡습니다.
일부 영아는 극도로 참을성이 없고 짜증을 내는 상태인 심한 가려움증을 나타낼 수 있습니다.
가려움증의 원인은 아직 알려지지 않았지만 연구원들은 가려움증과 담즙 반환 사이의 연관성을 발견했습니다.
담도 폐쇄증의 진단
담도 폐쇄증과 유사한 증상을 일으키는 간 질환이 많이 있습니다. 그렇기 때문에 담도 폐쇄증을 진단하기 전에 다른 간 질환을 배제할 수 있도록 다양한 실험실 검사(혈액 및 소변 검사, 간 기능 검사 및 응고 기능 검사)를 수행하는 것이 좋습니다.
이러한 경우 간을 분석하고 담관 및 담낭의 크기를 결정하기 위해 초음파(ECHO)를 사용한 (무통) 검사가 종종 수행됩니다.
다른 테스트는 실제 문제에 초점을 맞추는 데 유용할 수 있는 기술인 간의 특정 X-레이 또는 방사성 스캐닝을 기반으로 합니다.
담도 폐쇄증의 치료
지금까지 담도 폐쇄증의 가장 성공적인 치료는 수술입니다.
덕트가 완전히 막히면 수술로 간에서 담즙이 배출됩니다.
이 수술은 이를 개발한 일본인 외과의사 모리오 카사이(Morio Kasai) 박사의 이름을 따서 '가사이 수술'(또는 기술적으로는 간문명간문장절개술)이라고 합니다.
수술 중 외과의는 손상된 간외 관을 제거하고 새로운 관 역할을 하는 어린이 자신에게서 가져온 장 조각으로 교체합니다.
이 수술의 목적은 새로운 관을 통해 간에서 장으로 담즙을 통과시키는 것입니다.
수술 성공률 약 50%
수술에 잘 반응하는 아기의 경우 황달은 대개 몇 주 후에 사라집니다.
Kasai의 수술이 실패한 나머지 50%의 사례에서 실패한 이유는 막힌 담관이 '간내', 즉 간에 위치하기 때문입니다.
수술 후에는 가족과 아이가 정상적으로 성장하고 발달하도록 격려하는 시도가 이루어집니다.
담즙의 흐름이 좋으면 아이에게 규칙적인 식사를 제공합니다. 담즙의 흐름이 낮으면 몸에서 지방과 비타민을 흡수하는 데 사용되는 담즙이 그 역할을 제대로 수행하지 못하므로 저지방 식단을 권장합니다.
복합 비타민, 비타민 B 복합체, 비타민 E, D, K는 추가 보조제로 투여할 수 있습니다.
불행하게도 담즙 흐름이 재활성화되었음에도 불구하고 Kasai의 수술은 담즙 폐쇄증에 대한 결정적인 치료법이 아닙니다. 아직 알려지지 않은 이유로 간 손상은 종종 진행을 계속하고 결국 간경화(모든 합병증 포함)로 이어집니다.
담도 폐쇄증의 가능한 합병증
간경변증 환자는 간을 통한 혈류의 변화를 경험하며, 이로 인해 발진, 코피, 체액 저류, 위와 식도의 정맥류와 같은 기능 장애가 발생할 수 있습니다.
이 정맥 내에서 생성된 높은 압력으로 인해 출혈이 발생할 수 있습니다.
경우에 따라 정맥류에 경화제를 주입하는 시술이 필요할 수 있습니다.
그러나 질병이 진행됨에 따라 다른 합병증이 발생할 수 있습니다.
모든 어린이는 식후에 졸리는 경향이 있지만 담도 폐쇄증이 있는 어린이는 단백질이 풍부한 음식을 먹은 후 혈류의 질소 생성물 증가로 인해 과도하게 졸릴 수 있습니다.
담도 폐쇄증이 있는 소아는 또한 감염에 더 쉽게 노출될 수 있습니다.
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담도 폐쇄증 환자의 삶의 관점
간 손상의 정도와 유형은 어린이마다 다릅니다.
Kasai의 수술에 잘 반응하는 사람도 있고 그렇지 않은 사람도 있습니다.
담즙이 계속 흐르면 장기 생존이 가능하다.
그러나 의사가 어떤 어린이가 치료에 반응하고 어떤 어린이가 반응하지 않을지 미리 결정하는 것은 현재로서는 불가능합니다.
어떠한 경우에도 담도 폐쇄증은 원인이 밝혀지기 전까지는 확실한 치료법이 없기 때문에 확실한 해결책에 대한 희망은 모두 과학적인 연구에 달려 있습니다.
간 이식
간 이식은 특정 간 질환을 앓고 있는 사람들에게 점점 더 유일한 또는 마지막 실행 가능한 해결책이 되고 있습니다.
이식 수혜자의 생존율은 향상된 수술 기술과 장기 거부 문제를 극복하는 데 도움이 되는 신약 개발로 극적으로 증가했습니다.
담도 폐쇄증이 있는 소아에서 간 이식은 일반적으로 Kasai의 수술이 먼저 수행될 때까지 시도되지 않습니다.
이 수술이 실패하고 간경변증의 합병증이 심해져서 어린이의 생명을 위협하기 전에 간 이식을 시도할 수 있으며 많은 경우에 성공했습니다.
그러나 모든 장기 이식과 마찬가지로 성공적인 결과는 기증에 적합한 장기의 시기적절한 가용성, 시간 요인(기증된 간은 절차가 성공하려면 16시간 이내에 다시 이식해야 함) 및 기타 요인에 크게 좌우됩니다. 아직 연구 중입니다.
필요한 장기의 작은 크기(종종 성인 간 오른쪽 절반이면 어린이에게 충분함)를 감안할 때 생체 이식의 실행은 시간과 적합한 기증자의 가용성을 크게 개선하고 있습니다.
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