Pediatrika acîl / Sendroma tengasiya nefesê ya neonatal (NRDS): sedem, faktorên xetereyê, patofîzyolojî

By Cristiano Antonino On Jun 3, 2022

Sendroma tengasiya nefesê ya neonatal (NRDS) sendromek bêhnê ye ku bi hebûna atelektaza pişikê ya pêşkeftî û têkçûna nefesê ya ku bi giranî di neoniya pêşwext de tê teşhîs kirin, ku hîn negihaştiye pîrbûna pişikê û hilberîna surfaktant têr.

Sînonîmên sendroma tengasiya nefesê ya pitikan ev in:

ARDS ya pitikan (ARDS tê wateya akût tengasiya nefesê xûya);
ARDS ya nûbûyî;
Neonatal ARDS;
ARDS zarokan;
RDS ya neonatal (RDS tê wateya 'sendroma tengahiyê ya nefesê');
sendroma nexweşiya nefesê ya nûbûyî;
sendroma nexweşiya nefesê ya akût ya zarokê;
sendroma nexweşiya nefesê ya akût ya nûbûyî.

Sendroma tengahiyê ya nefesê berê wekî 'nexweşiya parzûna hîyaline' dihat nasîn, ji ber vê yekê kurtenivîsa 'MMI' (niha ketiye nav kar)

Sendroma tengasiya nefesê ya pitikan bi Îngilîzî tê gotin:

sendroma nexweşiya nefesê ya pitikan (IRDS);
sendroma tengahiyê ya nefesê ya nûbûyî;
sendroma tengasiya nefesê ya neonatal (NRDS);
nexweşiya kêmbûna surfaktant (SDD).

Sendrom berê wekî 'nexweşiya membrana hyaline' dihat zanîn, ji ber vê yekê kurteya 'HMD' bû.

Epidemiolojiya sendroma tengasiya nefesê ya nûbûyî

Berbelavbûna sendromê 1-5/10,000 e.

Sendrom bi qasî 1% ji zarokên nûbûyî bandor dike.

Bûyer bi mezinbûna temenê ducaniyê re kêm dibe, ji %50 di zarokên ku di heftiyên 26-28-an de ji dayik bûne, digihîje %25 di heftiyên 30-31-ê de.

Sendrom di mêran, Kafkasiyan, pitikên dayikên bi diyabetî û cêwîyên duwem ên pêşdemî de pirtir e.

Her çend gelek formên têkçûna nefesê li ser nûbûyîn bandor dike jî hene, NRDS sedema serdest e ku di zûbûnê de ye.

Pêşketinên di pêşîlêgirtina jidayikbûna pêşwext û dermankirina NRDS ya neonatal de rê li ber kêmbûnek girîng di hejmara mirinên ji vê rewşê de girt, her çend, NRDS berdewam dike ku bibe sedemek girîng a nexweşî û mirinê.

Tê texmîn kirin ku ji sedî 50-ê mirinên nûbûyî NRSD hene.

Ji ber mirina zêde, divê hemî bijîjkên lênihêrîna zirav ên neonatal karibin vê sedema hevpar a têkçûna nefesê teşhîs bikin û derman bikin.

Temenê destpêkê

Temenê destpêkê neonatalî ye: Nîşan û nîşaneyên sendroma tengasiya nefesê di zarokê nû de zû piştî zayînê an çend deqe/saet piştî zayînê xuya dibin.

SERDESTIYA ZAROKAN: BI DESTPK LI BERXWEDANA LEKER LI SER MEDICHILD Z MDETIR Fêr Bibin

Sedem: kêmbûna surfaktant

Zarokê bi RDS ji kêmasiya surfaktantê dikişîne.

Surfaktant (an jî 'sûrfaktantê pişikê') maddeyek lîpoproteîn e ku ji heftiya sî û pêncemîn a temenê ducaniyê de ji hêla pneumocîtên celeb II ve di asta alveolar de tê hilberandin û fonksiyona wê ya sereke kêmkirina tansiyona rûkalê ye bi garantîkirina firehbûna alveolar di dema kiryarên nefesê de: tunebûna wê ye. Ji ber vê yekê bi kêmbûna berfirehbûna alveolar re û meyla girtina bi danûstendina gazê ya têkçûyî re, bi xerabûna nefesê ya normal re.

Di dema zayînê de, surfaktant divê bi qas û qalîteya têr were hilberandin da ku pêşî li hilweşîna alveolên pitikan bigire.

Berpirsiyarê hilberîna vê materyalê surfaktant-aktîf, ku ji bo fonksiyona pişikê ya piştî zayînê ew qas girîng e, hucreyên alveolar ên celeb II (pneumocîtên celeb II) bi fonksiyonel neçalak in.

Pitik çi qas pêşwext be, di dema jidayikbûnê de ewqas kêm xwediyê şaneyên pneumocît ên tîpa II ye û ji ber vê yekê, ew çend pêşwext be, ew qas kêmbûna hilberîna surfaktant a têr e.

Bûbûna RDS ya neonatal, ji ber vê yekê, berevajî bi temenê ducaniyê re têkildar e û her pitikek pêşwext (temenê ducaniyê ji 38 hefteyî kêmtir) di xetereya vê nexweşiyê de ye.

RDS ya neonatal di pitikên pêşdem ên mezin de (temenê ducaniyê ji 29 hefteyî kêmtir) û pitikên bi giraniya jidayikbûnê (kêmtir ji 1,500 gram) de belavbûnek zêde heye.

Kêmasî an tunebûna surfaktantê dikare ji bilî zûbûniyê, ji hêla:

mutasyonên di yek an çend genên ku ji bo proteînên surfaktant kod dikin;
sendroma aspirasyonê ya meconium;
sepsis.

Sedemên genetîkî yên sendroma tengahiyê ya neonatal

Bûyerên pir kêm mîratî ne û ji ber mutasyonên di genan de çêdibin

proteîna surfaktant (SP-B û SP-C);
kompleksa girêdana adenosine triphosphate A3 (ABCA3).

Sedem: parenşîma pişikê ya negihîştî

Di destpêkê de, hate fikirîn ku tenê pirsgirêka vê nexweşiyê kêmbûna hilberîna surfaktantê ji hêla pişika negihîştî ya pitika pêşwext ve ye, lê lêkolînên nûtir destnîşan kirin ku pirsgirêk bê guman tevlihevtir e.

Bi rastî, pitikê pêşwext ne tenê xwedan mîqdarek surfaktant kêm e, lê ya ku heye di heman demê de negihîştî ye û ji ber vê yekê ji hêla fonksiyonel ve kêmtir bandorker e.

Di heman demê de ne diyar e ku pitika pêşwext bi çi qas bandorker dikare surfaktantê heyî bikar bîne.

Zarokê nûbûyî yê bi RDS re di heman demê de xwediyê parenşîma pişikê ya negihîştî ye ku li ser rûbera danûstendina gaza alveolar kêm bûye, qalindahiya parzûna alveolar-kapîlar zêde ye, pergala berevaniya pişikê kêm bûye, dîwarek sîngê negihîştî ye û permeability kapilar zêde ye.

Lêçûnên tenduristiyê li Italytalyayê: barek mezin li ser malbatê

Apr 11, 2024

Hişyariya Aviary: Di Navbera Pêşkeftina Vîrus û Rîskên Mirovan de

Apr 4, 2024

Rojek di zer de li dijî endometriosis

March 28, 2024

Di Têkoşîna Li Dijî Penceşêra Pankreasê de Hêvî û Nûbûn

March 27, 2024

Her bûyerek akût a asfîksiyê an kêmbûna perfusiona pişikê dikare mudaxeleyî hilberîna surfaktantê bike, wê têr neke û bi vî rengî beşdarî pathogenesis RDS bibe an jî giraniya wê zêde bike.

Faktorên xetereyê ji bo RDS neonatal ev in:

zayîna pêşwext
temenê ducaniyê 28 hefte an kêmtir;
giraniya jidayikbûnê kêm (kêmtir ji 1500 gram, ango 1.5 kg)
zayenda nêr;
Nijada Kafkasiyan;
bavê şekir;
dayika diyabetîk;
diya xwe ji hêla xwerû ve xwar dike
dayika bi ducaniyên piralî;
dayika ku alkol bikar tîne û/an tiryakê dixwe;
dayika bi vîrûsa rubella;
sezarî bêyî keda berê;
aspirasyona meconium (ya ku bi giranî di zayîna paşîn an tam-demê de bi sezaran pêk tê);
hîpertansiyona pişikê ya domdar;
takîpnoya demkî ya zarokê nûbûyî (sendroma pişika şil a neonatal);
dysplasia broncho-pulmonary;
xwişk û birayên ku zû zû û/an bi malformasyonên dil ji dayik bûne.

Faktorên ku xetera RDS ya neonatal (tengabûna bêhnê ya neonatal) kêm dikin ev in:

paşketina mezinbûna fetusê
pre-eklampsiya;
eclampsia;
hîpertansiyona dayikê;
şkandina dirêj ya membranan;
bikaranîna zikmakî ya kortikosteroidan.

Pathophysiology

Hemû pitikên nûbûyî gava ku tên dinyayê çalakiya xwe ya yekem a nefesê pêk tînin.

Ji bo vê yekê, zarokên nûbûyî pêdivî ye ku zextek mezinbûna pişikê bikin ji ber ku pişik di dema zayînê de bi tevahî diqelişe.

Di rewşên normal de, hebûna surfaktant dihêle ku tansiyona rûkalê ya di alveolusê de kêm bibe, gengaz dike ku kapasîteya fonksiyonê ya mayî were domandin û di encamê de dest bi îlhamê di astek xweş a kêşeya zext-volumê ya pişikê de dike: bi her çalakiyê, kapasîteya fonksiyonê ya mayî zêde dibe heya ku digihîje nirxên normal.

Di zarokê nexweş de kalîte û mîqdara ne asayî ya surfaktantê dibe sedema hilweşîna strukturên alveolar û belavbûna nerêkûpêk a hewayê.

Her ku hejmara alveolên hilweşandî zêde dibe, pitik neçar dibe, ji bo ku bi têra xwe hewayê bike, mekanîzmayên tezmînatê yên dînamîkî bi mebesta zêdekirina zexta dawî-expirasyonê bixebitîne, bi vî rengî pêşî li girtina alveolan bigire:

di dema îlhamê de neyînîbûna zexta intrapleural zêde dike;
di dema vekêşanê de masûlkeyên îlhamê bi tonîkî çalak dihêle, ku qefesa riwê hişktir dike;
berxwedana rêyên hewayê bi zêdekirina têlên dengî di dema exhalê de zêde dike;
leza nefesê zêde dike û dema nefesê kêm dike.

Dirêjbûna dîwarê sîngê, ku di dema zayînê de avantaj e, dema ku fetus divê di kanala utero-vajînal re derbas bibe, dema ku zarokê RDS nefesê dikişîne û hewl dide ku pişikên ne-veqetandî berfireh bike, di rastiyê de, wekî ku Negatîfiya zexta hundurîn-pleuralê ya ku di hewildana berfirehkirina pişikên nelihevkirî de çêdibe, zêde dibe, ber bi hundurê qefesa rikê ve kêşeyek heye û ev diyarde berfirehbûna pişikê sînordar dike.

Atelektaza pişikê ya pêşkeftî di heman demê de dibe sedema kêmbûna qebareya bermayî ya fonksiyonel, ku di encamê de danûstendina gaza pişikê bêtir diguhezîne.

Ji ber vê yekê, membranên hîalîn têne çêkirin, ku ji maddeyek proteînek ku ji hêla zirara pişikê ve hatî hilberandin, pêk tê, ku ev yek hê bêtir guheztina pişikê kêm dike; Ji ber vê yekê hebûna van avahiyan dibe sedem ku ev wêneya patholojîk wekî 'nexweşiya parzûna hyaline' were binav kirin, ev îfadeyek ku berê ji bo destnîşankirina vê sendromê dihat bikar anîn.

Avêla proteîn a ku ji alveolên xerabûyî derdikeve dibe sedema neçalakkirina surfaktanta kêm a heyî.

Hebûna vê şikilê û xirabbûna hîpoksemiyê dibe sedema avakirina deverên mezin ên şunta intrapulmonary ku bêtir çalakiya surfaktant asteng dike.

Bi vî rengî dorhêlek xirab a tirsnak çêdibe, ku ji hêla peywendiyek domdar ve tê xuyang kirin

hilberîna surfaktant kêm kir
atelectasis;
kêmbûna kêmbûna pişikê;
Rêjeya hewayê/perfusionê (V/P) guherî;
hîpoxaemia;
kêmkirina bêtir di hilberîna surfactant de
xirabbûna atelectasis

Anatomiya Patolojîk

Ji hêla makroskopî ve, pişik bi mezinahî normal xuya dikin lê tevlihevtir in, atelektîkî ne û xwedan rengek mor-sor e ku bêtir dişibihe yê kezebê. Di heman demê de ji ya normal girantir in, ew qas ku dema ku di nav avê de bin dikevin.

Ji hêla mîkroskopî ve, alveol kêm pêşkeftî ne û pir caran hilweşin.

Di bûyera mirina zû ya pitik de, meriv bala xwe dide ku di bronşîol û kanalên alveolan de bermahiyên şaneyê yên ku ji ber nekroza pneumocîtên alveolar çêdibin, ku di rewşek zindîbûnê de zêde dibin, di nav parzûnên hîalînê yên pembe de têne girtin.

Van perdeyan bronkîolên nefesê, kanalên alveolar û, kêm caran, alveolan vedigirin û ji fîbrînogen û fibrîn (herweha bermahiyên nekrotîkî yên ku li jor hatine destnîşan kirin) pêk tên.

Hebûna reaksiyonek înflamatuar a qels jî dikare were destnîşan kirin.

Hebûna parzûnên hîalînê pêkhateya tîpîk a nexweşiya parzûna hîalîna pişikê ye, lê ew di zarokên mirî an jî pitikên ku tenê çend demjimêran dijîn de çênabin.

Ger pitik ji 48 saetan zêdetir sax bimîne, diyardeyên reparative dest pê dikin: belavbûna epîteliya alveolar û hilweşîna parzûnan, perçeyên ku di nav riyên hewayê de belav dibin, li wir ji hêla makrofajên tevnvîsê ve têne hejandin an fagosîtoz kirin.