ໂຣກ Eisenmenger: ອັດຕາສ່ວນ, ສາເຫດ, ອາການ, ອາການ, ການບົ່ງມະຕິ, ການປິ່ນປົວ, ກິດຈະກໍາກິລາ

By ຄຣິສເຕຍໂນ ອັນໂຕນິໂນ On Apr 25, 2022

ໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນຊຸດຂອງອາການແລະອາການທີ່ເກີດຈາກສະມາຄົມທີ່ຫາຍາກແລະສະລັບສັບຊ້ອນຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈທີ່ນໍາໄປສູ່ຄວາມດັນເລືອດສູງໃນ pulmonary ກັບ shunt bidirectional ຫຼື reverse shunt ກັບ intracardiac ຫຼື aorto-pulmonary ການສື່ສານ.

ໂຣກ Eisenmenger ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ

ປະຫວັດຄວາມເປັນມາ

ໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນຕັ້ງຊື່ຕາມ Victor Eisenmenger, ຜູ້ທີ່ໄດ້ອະທິບາຍມັນຄັ້ງທໍາອິດໃນປີ 1897.

ໃນປີ 1958 Paul Wood ເປັນຜູ້ທໍາອິດທີ່ໃຊ້ຄໍາວ່າ 'Eisenmenger's complex'.

ການແຜ່ກະຈາຍ

ອັດຕາສ່ວນແມ່ນ 1-9/10000.

ອາຍຸເລີ່ມຕົ້ນ

ໂຣກ Eisenmenger ມັກຈະພັດທະນາກ່ອນໄວຫນຸ່ມ, ແຕ່ຍັງສາມາດເກີດຂື້ນໃນໄວຫນຸ່ມຫຼືໄວຫນຸ່ມ.

ມັນເລີ່ມຕົ້ນຫຼັງຈາກອາຍຸສອງປີ, ໂດຍສະເລ່ຍປະມານອາຍຸສິບສີ່ປີ.

ມັນມີຜົນກະທົບທັງຍິງແລະຊາຍ.

ອຸປະກອນ ECG ແລະ Defibrillators? ໄປຢ້ຽມຢາມຮ້ານ ZOLL ຢູ່ EXPO ສຸກເສີນ

ສາເຫດ

ໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກການສື່ສານລະຫວ່າງສອງຫ້ອງ cardiac, ເປັນຜົນມາຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິແຕ່ກໍາເນີດຫຼື shunt ທີ່ຖືກສ້າງຂື້ນໂດຍການຜ່າຕັດ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເລືອດທີ່ມີອົກຊີເຈນສາມາດ recirculate ກັບຄືນສູ່ ventricle ຂວາແລະເຂົ້າໄປໃນປອດ.

ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການຕໍ່ຕ້ານ pulmonary ອາດຈະພັດທະນາ, ໃນທີ່ສຸດເຮັດໃຫ້ hypertension pulmonary ຮ້າຍແຮງ, shunt bidirectional ທີ່ມີ shunt ຂວາຊ້າຍເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈທີ່ນໍາໄປສູ່ໂຣກ Eisenmenger

ຄວາມບົກຜ່ອງຂອງ septal interventricular (ປະຈຸບັນດຽວຫຼືຢູ່ໃນ tetralogy ຂອງ Fallot ຫຼື pentalogy of Fallot), ຖ້າປະໄວ້, ສາມາດນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງໂຣກ.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈອື່ນໆທີ່ສາມາດນໍາໄປສູ່ໂຣກ Eisenmenger, ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ແມ່ນ:

pervious ductus arteriosus;
aorto-pulmonary window;
ຜິດປົກກະຕິ atrial septal;
ບາງສ່ວນກັບຄືນ venous ຜິດປົກກະຕິ (ບາງເສັ້ນກ່າງ pulmonary ເຊື່ອມຕໍ່ກັບ atrium ຂວາແທນທີ່ຈະເປັນ atrium ຊ້າຍ);
ຫຼອດເລືອດແດງ.

ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ

ເດັກນ້ອຍທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ ventricular septal ຂະຫນາດໃຫຍ່, atrial septal defect ຫຼື ductus arteriosus ສິດທິບັດຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງໃນເວລາເກີດມີຄວາມສ່ຽງສູງທີ່ຈະເປັນໂຣກ Eisenmenger.

ການປ້ອງກັນ

ໂຣກ Eisenmenger ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ໂດຍການຜ່າຕັດແກ້ໄຂກ່ອນທີ່ຈະມີການປ່ຽນແປງໃນປອດ.

ອາການແລະອາການຂອງໂຣກ Eisenmenger

ອາການທາງດ້ານຄລີນິກຂອງໂຣກດັ່ງກ່າວປະກອບມີ:

ການຂາດອາກາດ (ໂດຍສະເພາະໃນລະຫວ່າງການອອກກໍາລັງກາຍ),
ຄວາມເມື່ອຍລ້າ,
ງ້ວງຊຶມ,
dizziness,
cyanosis (ສີສີຟ້າຂອງຜິວຫນັງ),
syncope,
hepatomegaly,
oedema ຂ້າງ,
ເຈັບທ້ອງ ຄໍ ກ່າງໃບຂັ້ນ,
ເຈັບເອິກ,
ອາການສັ່ນ,
atrial ແລະ ventricular arrhythmias.

shunt ຊ້າຍ - ຂວາເນື່ອງຈາກໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການ desaturation ຂອງອົກຊີເຈນທີ່ເປັນລະບົບທີ່ນໍາໄປສູ່:

hemoptysis (ອາການຕໍ່ມາ),
polycythemia ຂັ້ນສອງ,
hyperviscosity, haemoptysis,
ເຫດການລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ (ເຊັ່ນ: ຝີໃນສະໝອງ ຫຼືເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ),
thrombosis ເສັ້ນເລືອດແດງ pulmonary,
sequelae ຂອງການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການໄຫຼວຽນຂອງເມັດເລືອດແດງ, ເຊັ່ນ
hyperuricemia ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ gout
hyperbilirubinemia ເຮັດໃຫ້ເກີດ cholelithiasis,
ການຂາດທາດເຫຼັກທີ່ມີຫຼືບໍ່ມີພະຍາດເລືອດຈາງ.

hippocratism ດິຈິຕອນ ("drumstick fingers", ເບິ່ງຮູບຂ້າງລຸ່ມນີ້) ແລະການຈົ່ມຫົວໃຈອາດມີ.

ຍັງອາດຈະເກີດຂຶ້ນ:

ເສັ້ນເລືອດຕັນໃນສະຫມອງ,
endocarditis,
ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຂວາ (ກ່ຽວຂ້ອງກັບ hepatomegaly, oedema peripheral, distension of the jugular veins),
ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ.

polycythemia ທີສອງມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແລະອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

ການໂຈມຕີ ischemic ຊົ່ວຄາວດ້ວຍການປາກເວົ້າອ້ວນ,
ບັນຫາທາງສາຍຕາ,
ເຈັບຫົວ,
ເມື່ອຍເພີ່ມຂຶ້ນ,
ອາການຂອງ thromboembolism.

ອາການເຈັບທ້ອງອາດຈະເປັນຜົນມາຈາກ cholelithiasis.

ໂລກຂໍ້ອັກເສບ gouty ເຈັບປວດອາດຈະເປັນຜົນມາຈາກ hyperuricemia.

ຄົນເຈັບມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການເປັນພະຍາດແລະການເສຍຊີວິດໃນເວລາເກີດລູກ.

ການວິນິໄສ

ການວິນິດໄສຂອງໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນອີງໃສ່ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ electrocardiogram ແລະຮູບພາບ.

ກ່ຽວກັບການກວດສອບທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, cyanosis ສູນກາງແລະ hippocratism ດິຈິຕອນໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນ.

ອາການຂອງ decompensation ventricular ຂວາ (ເຊັ່ນ: hepatomegaly, oedema peripheral, distension ຂອງເສັ້ນກ່າງຄໍ) ມັກຈະສັງເກດເຫັນ.

Palpation ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນ ventricular quiver ຂວາ.

ໃນເວລາ auscultation, ສຽງຈົ່ມຂອງ holosystolic ຈາກຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງ tricuspid ອາດຈະໄດ້ຍິນຢູ່ໃນຊາຍແດນ sternal ຊ້າຍຕ່ໍາ; ການຈົ່ມ protodiastolic ຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຈາກຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງ pulmonary ອາດຈະໄດ້ຍິນຕາມຊາຍແດນ sternal ຊ້າຍ.

ສຽງຫົວໃຈທີສອງທີ່ເຂັ້ມແຂງ, ດ່ຽວ (S2) ແມ່ນການຊອກຫາທີ່ຄົງທີ່, ແລະການຄລິກອອກຈາກປອດແມ່ນເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ.

ການບົ່ງມະຕິໄດ້ຖືກຢືນຢັນໂດຍ electrocardiogram, echocardiography ກັບ colordoppler, X-ray ຫນ້າເອິກ, catheterization cardiac ແລະການວັດແທກຄວາມດັນຂອງເສັ້ນເລືອດແດງ pulmonary.

ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກະທູ້

ການໃຊ້ຈ່າຍດ້ານສຸຂະພາບໃນອິຕາລີ: ພາລະທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນໃນຄົວເຮືອນ

Apr 11, 2024

Aviary Alert: ລະຫວ່າງວິວັດທະນາການໄວຣັສ ແລະຄວາມສ່ຽງຂອງມະນຸດ

Apr 4, 2024

ມື້ຫນຶ່ງໃນສີເຫຼືອງຕ້ານ endometriosis

Mar 28, 2024

ຄວາມຫວັງແລະນະວັດຕະກໍາໃນການຕໍ່ສູ້ຕ້ານມະເຮັງ Pancreatic

Mar 27, 2024

ການທົດລອງໃນຫ້ອງທົດລອງ

ໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Eisenmenger, ການທົດສອບໃນຫ້ອງທົດລອງສະແດງໃຫ້ເຫັນ polycythemia ທີ່ມີ hematocrit > 55%.

ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ erythrocyte turnover ອາດຈະສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນເຖິງສະພາບຂອງການຂາດທາດເຫຼັກ (ເຊັ່ນ: thalassaemia), hyperuricemia ແລະ hyperbilirubinemia.

ການຂາດທາດເຫຼັກອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດເລືອດຈາງການຂາດທາດເຫຼັກແລະສາມາດຖືກກໍານົດໂດຍການວັດແທກຄວາມອີ່ມຕົວຂອງ Transferrin ແລະ ferritin.

ກວດໄຟຟ້າຫົວໃຈ

ໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Eisenmenger, electrocardiogram ສະແດງໃຫ້ເຫັນ:

hypertrophy ຂອງ ventricular ຂວາ,
deviation ແກນຂວາ,
atrial dilatation ດ້ານຂວາເປັນບາງຄັ້ງຄາວ ແລະ hypertrophy.

ເອິກ X-ray

ໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Eisenmenger, X-ray ຫນ້າເອິກສະແດງໃຫ້ເຫັນ:

ເສັ້ນເລືອດແດງ pulmonary ສູນກາງທີ່ໂດດເດັ່ນ,
ການຕັດປາຍຂອງເສັ້ນເລືອດ pulmonary,
ການຂະຫຍາຍຂອງຫົວໃຈທີ່ຖືກຕ້ອງ.

ການປິ່ນປົວ

ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະທີ່ສາມາດປິ່ນປົວໂຣກໄດ້: ຈຸດສຸມຕົ້ນຕໍຂອງການດູແລສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກ Eisenmenger ແມ່ນເພື່ອຫຼີກເວັ້ນເງື່ອນໄຂທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ໂຣກຮ້າຍແຮງຂຶ້ນເຊັ່ນການຖືພາ, ການຫຼຸດລົງຂອງປະລິມານການໄຫຼວຽນ, ການອອກກໍາລັງກາຍ isometric, ການສູບຢາຫຼືກິດຈະກໍາທີ່ສູງ.

ອົກຊີເຈນທີ່ເສີມອາດຈະໃຫ້ຜົນປະໂຫຍດບາງຢ່າງ. ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວການຜ່າຕັດແມ່ນ contraindicated, ແລະໃນຜູ້ໃຫຍ່, ພຽງແຕ່ການຜ່າຕັດຫົວໃຈແລະປອດແມ່ນເປັນໄປໄດ້.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຢາທີ່ມີຄວາມສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມກົດດັນຂອງເສັ້ນເລືອດແດງ pulmonary ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຢ່າງຫນ້ອຍເລັກນ້ອຍເພີ່ມໂອກາດຂອງການຢູ່ລອດ.

Prostacyclin analogues (treprostinil, epoprostenol…), endothelin antagonists (bosentan) ແລະ phosphodiesterase-5 inhibitors (sildenafil, tadalafil…) ປັບປຸງປະສິດທິພາບໃນການທົດສອບການຍ່າງ 6 ນາທີແລະຫຼຸດຜ່ອນສ່ວນ N-terminal ຂອງສະຫມອງ natriuretic pro-peptide.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍການຮຸກຮານດ້ວຍຢາ vasodilator pulmonary ຜົນໄດ້ຮັບ - ໃນຄົນເຈັບຈໍານວນຫນ້ອຍ - ໃນ shunt ຊ້າຍຫາຂວາທີ່ຈະແຈ້ງ, ອະນຸຍາດໃຫ້ການຜ່າຕັດຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈທີ່ຕິດພັນແລະການຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຂອງຄວາມດັນເລືອດ pulmonary ສະເລ່ຍ.

ການປ້ອງກັນພະຍາດ endocarditis ກ່ອນການປິ່ນປົວແຂ້ວຫຼືການຜ່າຕັດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ເກີດ bacteremia ແມ່ນເປັນປະໂຫຍດ.

polycythemia ອາການສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ດ້ວຍການເອົາເລືອດອອກຢ່າງລະມັດລະວັງຈົນກ່ວາ hematocrit ຫຼຸດລົງຈາກ 65% ເປັນ 55% ໃນຂະນະທີ່ປະລິມານແມ່ນເຕັມໄປດ້ວຍຄວາມເຄັມ.

ການຊົດເຊີຍ, polycythemia asymptomatic, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງມີເລືອດອອກ, ໂດຍບໍ່ສົນເລື່ອງຂອງ hematocrit.

Hyperuricemia ສາມາດໄດ້ຮັບການຄຸ້ມຄອງດ້ວຍຢາ allopurinol 300 ມລກມື້ລະເທື່ອ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານການ coagulant ປ້ອງກັນແມ່ນມີຄວາມຂັດແຍ້ງເພາະວ່າຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ pulmonary thrombosis ແລະປະກົດການ thromboembolic ອື່ນໆຕ້ອງມີຄວາມສົມດູນກັບຄວາມສ່ຽງຂອງການເປັນເລືອດອອກ pulmonary.

ການຜ່າຕັດປ່ຽນຫົວໃຈແລະປອດສາມາດເພີ່ມອາຍຸຍືນ, ແຕ່ຖືກສະຫງວນໄວ້ສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີອາການຮ້າຍແຮງແລະຄຸນນະພາບຊີວິດທີ່ບໍ່ສາມາດຍອມຮັບໄດ້.

ກິດຈະກໍາກິລາ

ຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Eisenmenger ຄວນຫລີກລ້ຽງການແຂ່ງຂັນກິລາແລະກິດຈະກໍາກິລາທັງຫມົດຂອງຄວາມພະຍາຍາມໃນລະດັບໃດຫນຶ່ງ, ໂດຍສະເພາະໃນລະດັບສູງ, ເຊັ່ນ: skiing.

CARDIOPROTECTION ແລະຄວາມໄວ້ວາງໃຈຂອງ CARDIOPULMONARY? ເຂົ້າໄປທີ່ປຶ້ມ EMD112 ຢູ່ທີ່ງານວາງສະແດງສຸກເສີນດຽວນີ້ ສຳ ລັບຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມ

ການຄາດຄະເນຂອງໂຣກ Eisenmenger

ໂຣກດັ່ງກ່າວສາມາດຫຼີກເວັ້ນໄດ້ໂດຍການຜ່າຕັດແກ້ໄຂຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ອນທີ່ມັນຈະນໍາໄປສູ່ການປ່ຽນແປງ pulmonary; ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຖ້າຂໍ້ບົກພ່ອງບໍ່ໄດ້ຮັບການແກ້ໄຂໃຫ້ທັນເວລາ, ໂຣກດັ່ງກ່າວຈະພັດທະນາແລະການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດກໍ່ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.

ອາຍຸຍືນແມ່ນຂຶ້ນກັບປະເພດແລະຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງຂໍ້ບົກພ່ອງແລະຫນ້າທີ່ ventricular ທີ່ຖືກຕ້ອງ, ແລະໂດຍສະເລ່ຍແມ່ນແຕກຕ່າງກັນລະຫວ່າງ 20 ຫາ 50 ປີ.

ປັດໃຈຄວາມສ່ຽງທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ການຄາດຄະເນຮ້າຍແຮງຂຶ້ນແມ່ນ: