Scimitar sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė ir mirtingumas
Scimitar sindromas (įgimtas plaučių venolobaro sindromas arba įgimtas plaučių venolobaro sindromas arba Halasz sindromas) yra įgimtas širdies ir plaučių defektas, ty jau gimus, kai dešinioji apatinė plaučių vena (vadinama „scimitarine vena“) nuteka į apatinę tuščiąją veną. į kairįjį prieširdį, kaip paprastai (šuntas iš kairės į dešinę)
Dėl šios priežasties deguonies prisotintas kraujas, grįžtantis iš plaučių per raištelių veną, užuot patekęs į kairę širdies pusę ir per aortą tiekiamas atgal į sisteminę kraujotaką, patenka į dešinę širdies pusę, kuri ją maitina. atgal į plaučių kraujotaką, akivaizdžiai sumažėjus širdies ir plaučių sistemos efektyvumui.
Paprastai tai siejama su dešiniojo plaučio hipoplazija, bronchų anomalijomis ir dekstrokardija.
Tai yra dalinio anomalinio plaučių veninio grįžimo (RVPAP) tipas.
Scimitar sindromas turi savo keistą pavadinimą dėl to, kad anomali plaučių vena įgauna scimitaros formą
Scimitar sindromas taip pat vadinamas šiais pavadinimais, kurie visi yra sinonimai:
- plaučių hipogenezės sindromas;
- Halasz sindromas;
- dešinės plaučių arterijos epibronchinis sindromas;
- įgimtas plaučių venolobaro sindromas.
Scimitar sindromo paplitimas yra nuo 1/100,000 1 iki 33,333/XNUMX XNUMX gyvų gimimų
Atrodo, kad moterys yra labiau paveiktos nei vyrai.
Scimitar sindromas yra įgimta būklė, ty jau gimus.
Simptomai paprastai prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.
Tikslios scimitarinio sindromo priežastys dar nėra iki galo išaiškintos.
Kai kuriems pacientams buvo rastas nenormalus genas, susietas su 4q12 chromosoma.
Vienas iš rizikos veiksnių gali būti susipažinimas.
Požymiai ir simptomai
Naujagimių laikotarpiu scimitarinis sindromas pasireiškia staziniu širdies nepakankamumu, dažniausiai dėl plaučių hipertenzijos ir. kvėpavimo sutrikimas; naujagimis pasireiškia nuovargiu, dusuliu, širdies nepakankamumu, apetito stoka, dirglumu ir dažnomis plaučių infekcijomis.
Scimitar sindromo diagnozė
Diagnozė įtariama atlikus fizinį apžiūrą ir patvirtinama atlikus transesofaginę ar transtorakalinę echokardiografiją, krūtinės ląstos rentgenogramą, angiografiją, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso angiografiją.
Objektyviai ištyrus, auskultuojamas sistolinis ūžesys nuo hiperafliukso, diastolinis ritinys dėl triburio stenozės ir II tono skilimas.
Būdingas požymis, atpažįstamas krūtinės ląstos rentgenogramoje, kuris taip pat suteikia ligai pavadinimą, yra skiltelės formos pažeidimas (žr. paveikslėlį žemiau).
Atsitiktinė diagnozė
Retais atvejais naujagimiams ir kūdikiams scimitarinio sindromo simptomai išlieka santykinai silpni, o šiuo atveju jis gali būti atsitiktinai diagnozuotas vyresniems vaikams ir suaugusiems, kuriems dėl kitų priežasčių atliekama krūtinės ląstos rentgenograma. Labai retais atvejais tai niekada gyvenime nediagnozuojama.
Diferencialinė diagnostika
Scimitar sindromas turi būti atskirtas nuo:
- pseudoscimitarinis sindromas (nenormalus besileidžiančios venos nutekėjimas į kairįjį prieširdį)
- Kartagener sindromas.
Prenatalinė diagnozė
Prenatalinė diagnozė galima atliekant vaisiaus echokardiografiją.
Laboratoriniai tyrimai
Krūtinės ląstos rentgenogramoje matomas dešiniojo skilvelio padidėjimas, plaučių arterijos išsiplėtimas, plaučių perpildymas, nenormalios dešinės plaučių venos šešėlis išilgai dešinės širdies pusės.
Sąlygos, susijusios su scimitar sindromu
Pastebėta kintama dešiniojo plaučio plaučių arterijų hipoplazija ir apsigimimai bei nenormalus arterijų tiekimas iš aortos, kuris gali atsirasti aukščiau arba žemiau diafragmos.
Širdis dažniausiai pasislenka į dešinę. Retais atvejais liga pasireiškia mažu šuntu, širdies ūžesiais ir pasikartojančiomis kvėpavimo takų infekcijomis vaikams ir suaugusiems.
Maždaug ketvirtadalis pacientų turi susijusią įgimtą širdies ligą (aortos koarktaciją, Fallot tetralogiją, atvirą arterinį lataką, skilvelių pertvaros defektą).
Gali būti susijusios bronchogeninės cistos, „pasagos“ plaučiai, papildoma diafragma ir išvaržos.
Gydymas
Terapija priklauso nuo hemodinaminės būklės: kai į apatinę tuščiąją veną priteka minimalus kraujo kiekis, gydymas gali būti netaikomas, tačiau pacientui patogu periodiškai tikrintis.
Kai yra dešinysis šuntas ir reikšminga plautinė hipertenzija, turėtų būti pasiūlyta chirurginė korekcija, kuri gali apimti nenormalaus veninio grįžimo korekciją, kolateralinių arterijų perrišimą ir dešiniąją pneumonektomiją.
Chirurginis gydymas atliekamas ekstrakorporinėje kraujotakoje (ECC).
Kada operuoti?
Chirurginis gydymas paprastai atliekamas ikimokykliniame amžiuje, ty iki 5/6 metų amžiaus.
Mirtingumas ir prognozė
Kai į apatinę tuščiąją veną patenka minimalus kraujo kiekis, gyvenimo trukmė yra panaši į sveiko žmogaus gyvenimo trukmę.
Šių pacientų gyvenimo kokybė yra aukšta, tačiau kai kurios sporto šakos gali būti uždraustos, ypač varžybinės.
Sunkiais atvejais ir diagnozavus vaikystėje sindromas yra susijęs su dideliu mirtingumu.
Pagrindinės žmonių, sergančių scimitariniu sindromu, mirties priežastys:
- kvėpavimo nepakankamumas;
- širdies nepakankamumas;
- sunkios plaučių infekcijos.
Skaityti taip pat:
Ectopia Cordis: tipai, klasifikacija, priežastys, susiję apsigimimai, prognozė
Defibriliatorius: kas tai yra, kaip jis veikia, kaina, įtampa, rankinis ir išorinis
Paciento EKG: kaip paprastai nuskaityti elektrokardiogramą
Staigaus širdies sustojimo požymiai ir simptomai: kaip sužinoti, ar kam nors reikia gaivinimo
Širdies uždegimai: miokarditas, infekcinis endokarditas ir perikarditas
Greitas atradimas ir gydymas - insulto priežastis gali užkirsti kelią daugiau: naujos gairės
Prieširdžių virpėjimas: simptomai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį
Wolff-Parkinson-White sindromas: kas tai yra ir kaip jį gydyti
Ar turite staigios tachikardijos epizodų? Galite sirgti Wolff-Parkinson-White sindromu (WPW)
Laikina naujagimio tachipnėja: naujagimių šlapių plaučių sindromo apžvalga
Tachikardija: ar yra aritmijos rizika? Kokie yra skirtumai tarp šių dviejų?
Bakterinis endokarditas: vaikų ir suaugusiųjų profilaktika
Erekcijos disfunkcija ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemos: koks ryšys?
Išeminė širdies liga: kas tai yra, kaip jos išvengti ir kaip ją gydyti
Išeminė širdies liga: lėtinė, apibrėžimas, simptomai, pasekmės