Māte, kas tur bērna roku, kas slimo ar drudzi slimnīcā, lai sniegtu iedrošinājumu.

Akūta aknu mazspēja bērnībā: aknu darbības traucējumi bērniem

By Krištianu Antonīno On Septembris 5, 2022

Akūta aknu mazspēja ir bīstama slimība, kas izraisa aknu darbības traucējumus. Tas var dziedēt vai smagākas gaitas gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija

Akūta aknu mazspēja bērnībā, lai arī reta, ir nopietna slimība

To izraisa masīvs un ātrs aknu šūnu (hepatocītu) bojājums, kas saistīts ar samazinātu aknu darbību.

Tas ir jāatpazīst un jāārstē agri, jo tas var strauji progresēt neatgriezeniski līdz vietai, kad nepieciešama aknu nomaiņa un smagos gadījumos izraisīt nāvi.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Galvenos akūtas aknu mazspējas cēloņus var iedalīt šādās plašās kategorijās:

Vīrusu infekcijas: galvenie hepatotropie vīrusi (A, B, B+D, E), ne-A, ne-G hepatīts, varicella-zoster vīruss, masalas, adenovīruss, Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss, ehovīruss, dzeltenais drudzis, lasa, Ebolas, Marburgas, Denges, Togas vīruss (reti) utt.;
Bakteriālas infekcijas: salmoneloze, tuberkuloze, sepse, malārija, bartonella, leptospiroze;
Medikamenti: paracetamols, halotāns, acetilsalicilskābe, šķīdinātāji, nātrija valproāts, karbamazepīns, lamotrigīns, antibiotikas (penicilīns, eritromicīns, tetraciklīni utt.), izoniazīds, fenitoīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL, ketokonazols, ketokonazols, ketokonazols). Amiodarons, Allopurinols;
Intoksikācijas: Amanita phalloides (sēņu intoksikācija), augu izcelsmes zāles, dzeltenais fosfors, Hlorbenzols, rūpnieciskie šķīdinātāji;
Vielmaiņas slimības: galaktoēmija, tirozinēmija, iedzimta fruktozes nepanesamība, jaundzimušo hemohromatoze, C tipa Nīmana Pika slimība, Vilsona slimība, mitohondriju slimības, iedzimti glikozilācijas defekti;
Autoimūnas slimības: gigantocelulārs hepatīts ar Kumbsa pozitīvu hemolītisko anēmiju;
Hematoloģiskas slimības: hemohromatoze, markrofāgu aktivācijas sindroms, ģimenes limfohistiocitoze, limfomas;
Asinsvadu slimības: vēnu okluzīva slimība (VOD), Budd-Chiari sindroms.

Saistībā ar vecumu bērniem līdz 5 gadu vecumam biežāk sastopami toksiski, farmakoloģiski, infekciozi un autoimūni cēloņi, savukārt vecākiem bērniem biežāk sastopami autoimūni cēloņi un Vilsona slimība.

Tomēr no 18 % līdz 47 % gadījumu cēloni nevar noteikt, un to dēvē par “nezināmas izcelsmes attēlu”.

Viens no ļoti biežiem akūtas aknu mazspējas cēloņiem bērniem ir paracetamola (N-acetil-p-aminofenola) toksicitāte.

Toksicitātes simptomi parādās, ja ievadītā deva pārsniedz 150 mg/kg/dienā: to var izraisīt vienreizēja ievadīšana vai vairākas lietošanas reizes 24 stundu laikā.

Pirmo aknu mazspējas simptomu agrīna atpazīšana ir ļoti svarīga: tas ļauj ārstiem ātri nosūtīt bērnu uz nosūtīšanas centriem, kas specializējas bērnu hematoloģijā un var nepieciešamības gadījumā pārstādīt bērna aknas.

Visiem bērniem ir aizdomas par akūtu aknu mazspēju:

Dzelte, dzeltenīga ādas un acu krāsa;
Neizskaidrojama asiņošana (deguna asiņošana, gingivorragia utt.);
Sarkanīgu hemorāģisku plankumu parādīšanās zem ādas un gļotādām (purpura);
Neiroloģiskā stāvokļa izmaiņas ar aizkaitināmību, raudāšanu, miegainību, apjukuma stāvokli (encefalopātija).

Citi simptomi var būt:

savārgums;
Pastāvīgs apetītes trūkums (anoreksija);
Salda elpas smaka (fetor hepaticus);
Motora disfunkcija;
Patoloģiska sirdsdarbības ātruma palielināšanās (tahikardija);
Patoloģiska elpošanas biežuma palielināšanās (tahipnoja);
Zemāks asinsspiediens (hipotensija);
Sepse (vispārēja ķermeņa infekcija);
Smadzeņu tūska.

Diagnozei vispirms ir nepieciešama rūpīga bērna vēstures apkopošana un tikpat rūpīga pārbaude.

Laboratorijas testi, lai apstiprinātu aknu mazspējas esamību un smagumu, ietver:

par aknu enzīmu līmeni;
Par bilirubīna līmeni;
Protrombīna laiks;
albumīna līmeni.

Akūta aknu mazspēja parasti tiek apstiprināta, ja bērniem ar akūtu aknu bojājumu ir pagarināts protrombīna laiks vai ja ir izmainīta apziņa.

Sākotnējā novērtējuma laikā tiek veikti šādi testi:

Asins skaits;
Aknu funkciju testi;
Seruma elektrolīti;
Nieru darbības testi;
Urīna analīze.

Ja tiek apstiprināta akūta aknu mazspēja, jāveic šādas darbības:

Hemogas analīze;
Amonija līmenis: augsts līmenis ir toksisks centrālajai nervu sistēmai un liecina par encefalopātiju;
Laktāta līmeņa noteikšana, kas paaugstinās, ja aknas nespēj tos atbrīvoties;
Asins grupa;

V faktora līmeņa noteikšana — aknās ražots proteīns, kas nepieciešams asins recēšanai.

Instrumentālie izmeklējumi ietver ultraskaņu ar aknu Doplera pētījumu.

Aknu biopsija, kas tiek veikta, lai novērotu aknu fragmentu mikroskopā, netiek veikta aknu mazspējas kontekstā, jo tā ir bīstama; iespējamā indikācija atkarībā no koagulācijas parametru vērtībām (INR < 1.5) parasti tiek izlemta katrā gadījumā atsevišķi.

Kad diagnoze ir noteikta, ir svarīgi veikt laboratorijas izmeklējumus, kuru mērķis ir noteikt cēloņus

Bērna vēsture: toksisko medikamentu (piem., paracetamola) uzņemšana, sēnes, narkotikas, ceļošana uz ārvalstīm.
Pamatizmeklējumi: aspartātaminotransferāze (AST vai GOT – glutamīnoksalacskābes transamināze) , alanīna aminotransferāze (ALT vai GPT – glutamīnpiruvāta transamināze), kopējais un frakcionētais bilirubīns, sārmaina fosfatāze, gamma-glutamiltransferāze, albuminēmija, audi. tromboplastīna laiks, starptautiskā normalizētā attiecība, fibrinogēns, D-dimēri, glikozes līmenis asinīs, azotēmija, kreatinīns, nātrijs, kālijs, hlors, kalcijs, fosfāts, amonijs, skābju-bāzes līdzsvars, laktāts, hemogazanalīze, laktikodehidrogenāze, indivīda α-fetoproteīna koagulācijas faktori, asins aina, asins grupa, Kumbsa tests, eritrocītu sedimentācijas ātrums, C-reaktīvais proteīns, urīna tests.
Infekcijas slimību skrīnings:
Asins, urīna, fekāliju, CSF kultūras testi;
Seroloģiskie, molekulārie izmeklējumi (asinis, urīns, CSF, elpceļu uztriepes, āda) A, B, C un E hepatīta vīrusiem, herpes vīrusiem (Herpes simplex vīruss 1 un 2, cilvēka herpes simplex vīruss 6, 7 un 8, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, Varicella zoster vīruss), adenovīruss, enterovīruss, parvovīruss B19.

Metabolisma skrīnings:

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Tirozinēmija: urīna sukcinilacetona tests, plazmas minoacidogramma, pulsa rentgenogrāfija;
Galaktozēmija: urīnu reducējošās vielas, urīna cukura hromatogrāfija, galaktozes-1-fosfāta-uridiltransferāzes enzīma aktivitāte sarkano asins šūnu sastāvā;
Jaundzimušo hemohromatoze: feritīns, siekalu dziedzeru biopsija dzelzs nogulsnēm, aizkuņģa dziedzera MRI;
AZT deficīts: plazmas aminoacidogramma, urīnskābes orotskābe;
Vilsona slimība: seruma ceruloplazmīns, 24 stundu kupūrija bazālā un pēc penicilamīna slodzes, Kaizera-Fleišera gredzens, kupremija, ģenētiskā izmeklēšana, intrahepatiskā vara tests
Reja sindroms, β-oksidācijas defekti.

Autoimūnas slimības:

Mitohondriju hepatopātijas: mitohondriju DNS, aknu un muskuļu biopsijas elpošanas ķēdes enzīmu kvantitatīvai noteikšanai, pienskābe uz CSF, kreatinīna fosfokināze, ehokardiogrāfija ar sirds Doplera izmeklējumu;
Eritrocītu sedimentācijas ātrums, imūnglobulīni G, A, M, anti-nukleārās autoantivielas, anti-gludās muskulatūras, anti-hepato-nieru mikrosomas, anti-aknās šķīstošais antigēns, anti-aknu citozola antigēns 1.tipa, C3 un C4 līmenis asinīs.
Toksīni: paracetamola līmenis asinīs, salicilāts, urīna toksikoloģijas skrīnings, imūnglobulīns E.
Citi cēloņi: limfohistiocitoze un makrofāgu aktivācijas sindroms triglicerīdi, holesterīns, feritīns, perifēra uztriepe, kaulu smadzeņu izmeklēšana, perforīns, dabiskā killer šūnu aktivitāte.

Nav specifiskas efektīvas terapijas progresējošas akūtas aknu mazspējas ārstēšanai, izņemot aknu transplantāciju.

Pacienta ar akūtu aknu mazspēju ārstēšana balstās uz visu noderīgo pasākumu izmantošanu, lai atbalstītu aknu darbību un sagatavotu pacientu iespējamai aknu transplantācijai.

Jo īpaši:

Medikamenti (bioarginīns, nātrija benzoāts, laktuloze, antibiotikas utt.), kas palīdz izvadīt toksiskas vielas, kuras parasti izvada aknas, un tādējādi izvairīties no encefalopātijas (smadzeņu intoksikācijas) vai to mazināt;
K vitamīns, svaiga plazma un koagulācijas faktori, lai aizstātu tos, ko parasti ražo aknas, un izvairītos no asinsreces deficīta, kas var būt ļoti bīstams (asiņošana);
Iespējama nepārtraukta venovenoza hemofiltrācija (CVVH).

Ir ļoti svarīgi pareizi novērtēt laiku, kas nepieciešams pacienta pārvešanai uz transplantācijas references centru, izvērtējot slimības progresēšanas ātrumu un ar transportēšanu saistītos riskus.

Konkrēti, paracetamola toksicitātes terapija ir N-acetilcisteīna ievadīšana nepārtrauktas intravenozas infūzijas veidā, kas jāsāk 24 stundu laikā pēc Paracetamola ieņemšanas un jāturpina vismaz 72 stundas vai līdz aknu mazspēja ir izzudusi un koagulācija ir normalizējusies.

Neskatoties uz daudziem mēģinājumiem, joprojām nav iespējams paredzēt bērna ar akūtu aknu mazspēju prognozi.

Prognoze mainās atkarībā no cēloņa.

Vislabākā prognoze ar spontānu aknu šūnu funkcionālo atjaunošanos ir bērniem ar infekcijām vai paracetamola intoksikāciju (50-70%).

Sliktākā prognoze ir tad, ja rodas agrīna encefalopātija; šajos gadījumos spontāna atveseļošanās notiek tikai 10% slimo bērnu.

Prognoze arī atšķiras atkarībā no vecuma un parasti ir sliktāka līdz 3 gadu vecumam.