Kardiomiopātijas: veidi, diagnostika un ārstēšana
Kardiomiopātijas ir primāru sirds slimību grupa, kas saistīta ar sirds muskuļa darbības traucējumiem, ko nav izraisījusi slimība vai kādas citas sirds struktūras darbības traucējumi.
Šī iemesla dēļ termins kardiomiopātija neietver sirds muskuļa slimības gadījumus, ko izraisa infarkts, augsts asinsspiediens vai vārstuļu slimība.
Kardiomiopātijas ir salīdzinoši izplatītas vispārējā populācijā, un tās veido ievērojamu daļu no kopējās sirds un asinsvadu slimību un mirstības.
Piemēram, hipertrofiska kardiomiopātija ir visizplatītākais pēkšņās nāves cēlonis, kas iestājas vecumā līdz 35 gadiem, un dilatācijas kardiomiopātija kopā ar išēmisku sirds slimību ir stāvoklis, kura gadījumā visbiežāk nepieciešama sirds transplantācija.
Kardiomiopātiju klasifikācija
Kardiomiopātijas iedala četrās galvenajās grupās.
- Paplašināta kardiomiopātija
- Hipertrofiska kardiomiopātija
- Ierobežojoša kardiomiopātija
- Kardiomiopātija/aritmogēna labā kambara displāzija
Paplašināta kardiomiopātija
Šī ir visizplatītākā kardiomiopātijas forma.
To raksturo sirds paplašināšanās un samazināta kontraktilitāte.
Mikroskopiskā izmeklēšanā sirds šūnās bieži ir noteikta hipertrofijas pakāpe ar lielāku fibrozes īpatsvaru nekā parasti.
Paplašināta kardiomiopātija ir biežāka vīriešiem, un slimības biežums palielinās līdz ar vecumu.
To var klasificēt kā idiopātisku (ja cēlonis nav zināms), ģimenes/ģenētisku, vīrusu un/vai imūnsistēmu, alkoholisku/toksisku (šī forma alkohola, narkotiku vai medikamentu pārmērīgas lietošanas dēļ var būt atgriezeniska).
Paplašināta kardiomiopātija ir samērā izplatīts sirds mazspējas cēlonis Rietumu pasaulē.
Skartās personas var palikt asimptomātiskas, līdz parādās sirds mazspējas pazīmes, kas bieži vien progresē.
Bieži tiek novērotas arī aritmijas (piemēram, ventrikulāras aritmijas, kas var būt ļoti bīstamas, ja tās izraisa samaņas zudumu un priekškambaru mirdzēšanu) un trombembolijas gadījumi; visas šīs komplikācijas var rasties jebkurā slimības stadijā.
Ģimenes kardiomiopātijas ir definētas kā tādas, kas klīniski pierādītas vismaz diviem vienas ģimenes locekļiem.
Aptaujas, kas veiktas ar dažādām populācijām, liecina, ka ģimenes kardiomiopātijas ir daudz biežākas nekā gaidīts.
Ģimenes klātbūtne dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā norāda uz ģenētisko faktoru fundamentālo lomu.
Pamatojoties uz pašreizējām zināšanām, ģenētisku cēloni var noteikt 25-50% dilatācijas kardiomiopātijas gadījumu.
Ir aprēķināts, ka pacientu ar dilatācijas kardiomiopātiju ģimenes locekļiem ir ievērojami augstāks slimības risks nekā iedzīvotājiem kopumā.
Iedzimtas transmisijas identificēšana dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā norāda, ka atsevišķos gadījumos slimības cēlonis ir mutācija gēnā, kam ir būtiska sirds muskuļa funkcija.
Ģimenes ar paplašinātu kardiomiopātiju pētījums balstās uz visu slimo radinieku pirmās pakāpes asinsradinieku klīnisko, elektrokardiogrāfisko un ehokardiogrāfisko izmeklēšanu.
Monitorings ir jāatkārto laika gaitā (vismaz ik pēc 2-3 gadiem) pat veseliem radiniekiem, lai izslēgtu slimības vēlīnās klīniskās izpausmes formas.
Dažos gadījumos paplašināta kardiomiopātija ir saistīta ar skeleta muskuļu slimību (piemēram, dažas muskuļu distrofijas formas).
Stāvokļa atpazīšana, kad kardiomiopātija ir daļa no neiromuskulārās slimības, ir diezgan vienkārša, tomēr ir daudz gadījumu, kad skeleta muskuļu darbības traucējumi ir tikai smalki un diagnoze var būt grūtāka.
Hipertrofiska kardiomiopātija
To raksturo kreisā kambara un/vai labā kambara palielināšanās (= hipertrofija).
Hipertrofija ir raksturīgi asimetriska (tā ir lielāka pie kambaru starpsienas), un ventrikulārās sienas ir ļoti sabiezinātas (parietālais biezums > 15 mm).
Sirds dobumu tilpums parasti ir normāls vai samazināts, un var noteikt spiediena starpību starp sirdi (kreisais kambaris) un aortu (obstruktīvas formas).
Sirds sūkņa funkcija sākotnēji ir gandrīz neskarta, bet hipertrofija padara sirds sienas stīvas, un dažos gadījumos var rasties dilatatīva attīstība, samazinot sirds sūkņa funkciju.
Slimība ir ģenētiski noteikta un tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā; to izraisa mutācijas gēnos, kas regulē sirds muskuļa kontraktilo proteīnu sintēzi un darbību.
Klīnisko ainu raksturo vairāk vai mazāk izteikta funkcionālā ierobežojuma pakāpe, aritmijas, kas ir potenciāli ļoti bīstamas, īpaši jaunākiem pacientiem, un novēloti un tikai pacientu apakšgrupā progresējošas refraktāras sirds mazspējas sākums.
Lasīt arī:
Perkutāna transluminālā koronārā angioplastika (PTCA): kas tas ir?
Sirds išēmiskā slimība: kas tas ir?
EMS: bērnu SVT (supraventrikulārā tahikardija) vs sinusa tahikardija
Bērnu toksikoloģiskās ārkārtas situācijas: medicīniskā iejaukšanās bērnu saindēšanās gadījumos
Valvulopātijas: sirds vārstuļu problēmu pārbaude
Kāda ir atšķirība starp elektrokardiostimulatoru un zemādas defibrilatoru?
Sirds slimība: kas ir kardiomiopātija?
Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts
Sirds murmina: kas tas ir un kad jāuztraucas
Klīniskais apskats: akūts respiratorā distresa sindroms
Botallo Ductus Arteriosus: intervences terapija
Sirds vārstuļu slimības: pārskats